Конкресценція шийних хребців
При ураженні шийного відділу розвивається синдром Кліппеля-Фейля. Дана аномалія зустрічається дуже рідко: серед 120 000 чоловік зрощування хребців шиї зустрічається тільки у одного.
Класифікація патології
Виділяють 2 типу зрощення шийних хребців:
- Зрощуються атлант і епістрофей. До них можуть приростати нижележащие хребці, але не більше двох.
- Атлант зростається з потиличної кісткою.
Також розрізняють повне і часткове зрощення хребців. Повні синостоза характеризуються блокуванням тел, дуг і відростків хребців. При цьому хребетний стовп не деформується. Для часткових синостоз характерно деформування хребта.
Причини зрощування хребців
Синдром Кліппеля-Фейля є спадковим захворюванням.
Зрощення хребців відбувається в період внутрішньоутробного розвитку в результаті:
симптоми хвороби
Головна особливість аномалії - дуже коротка шия. Тому синдром Кліппеля-Фейля також називають синдромом короткої шиї.
Крім цієї ознаки, конкресценція шийних хребців супроводжується:
- низьким ростом волосся в області потилиці;
- обмеженням рухів шиї;
- зменшенням розмірів і числа хребців;
- порушенням шкірної чутливості;
- порушенням рухової функції кінцівок і тулуба;
- високим розташуванням лопаток;
- крилоподібними складками на шиї.
У вкрай важких випадках здається, що шия відсутня.
діагностика
Для виявлення зрощування хребців використовують зовнішній огляд, рентгенографію, магнітно-резонансну томографію, генетичне і патологоанатомічне дослідження. Також хворого направляють на ультразвукове дослідження, електрокардіограму і реоенцефалографію.
лікування аномалії
Конкресценція шийних хребців лікується за допомогою медикаментів і фізіотерапії.
Протизапальні нестероїдні препарати призначаються хворим тільки в рідкісних випадках, так як вони майже не дають результату. До того ж аномалія не супроводжується запальними процесами. Найчастіше застосовують антибіотики. Завдяки лікам відновлюється внутрішньочерепний тиск і кровообіг в головному мозку, йдуть болі.
Фізіотерапевтичні процедури включають масаж, остеопатію, голкорефлексотерапії та лікувальну фізкультуру.
На початкових стадіях хвороби у дітей проводять лікувальну фізкультуру, щоб збільшити рухливість в шийному відділі і попередити прогресування хвороби.
У разі загострення використовують комір Шанца.
Остеопатія і масаж дозволяють нормалізувати роботу системи крижі-потилицю, зняти м'язовий тонус в області шиї, прискорити циркуляцію крові в головному мозку і позбутися від больових відчуттів. Але проводити ці процедури слід обережно.
Голкорефлексотерапія виявляється результативною при порушеннях діяльності нервової системи.
Іноді хворим пропонують косметичну операцію з видалення чотирьох верхніх ребер, розташованих вище, ніж необхідно. В результаті хірургічного втручання шия подовжується і стає подвижней.
На жаль, повністю хвороба не виліковується. Але комплексне лікування дає можливість істотно поліпшити стан хворого і загальмувати розвиток патології.
ускладнення
У третини хворих з блокованими хребцями діагностуються сколіоз, кривошия, паралічі, хвороба Шпренгеля, розщеплення неба, синдактилія, додаткові пальці, гіпоплазія першого пальця кисті, гіпоплазія грудинной м'язи, відсутність ліктьової кістки, деформація стоп, гіпоплазія мисок нирок, гіпоплазія, аплазія і ектопія сечоводів , незарощення артеріальної протоки, декстропозиція аорти, відсутність легкого або нирки.
профілактика
Профілактика неможлива, так як патологія є спадковою хворобою.
Сім'ям, в яких є подібні випадки, можна пройти медико-генетичне обстеження, щоб встановити ризик народження дитини з синдромом Кліппеля-Фейля.