Коарктация аорти у дітей та дорослих лікування операція і діагностика

Коарктация аорти - один з вроджених вад розвитку найбільшого судини тіла. Він полягає у звуженні просвіту різного ступеня найчастіше в області дуги, рідше в грудному або черевному відділах. Структура і будова серця не змінюється. Але порок часто поєднується з іншими вродженими вадами розвитку і відноситься до комбінованих.

Поширеність коарктації аорти становить від 6,7 до 15% від усіх вроджених вад серця. У новонароджених хлопчиків вона виявляється в 4 - 5 разів частіше, ніж у дівчаток.

Щоб зрозуміти клініку пороку, доведеться заглянути в анатомію.

Особливості будови аорти

Аорта - найбільший, непарний посудину, відходить від лівого шлуночка і, прямуючи вгору, робить дугу. У найвищій верхній точці від неї відходять три найважливіших судини:

• брахіоцефальних тракт - ділиться на праву загальну сонну і підключичну артерію, постачає кров'ю органи голови, шиї, праву руку і частину грудної клітки;
• ліва загальна сонна артерія - несе кров до лівої сторони голови, мозку, шиї;
• ліва підключична артерія - відповідає за кровопостачання лівої руки.

Проти гирла лівої підключичної артерії до легеневих артеріях направляється щільний тяж, всередині якого знаходиться зарослий боталлов проток. Ця посудина мав величезне значення в кровообігу плоду.

Розвивається ембріону кисень доставляється з еритроцитами матері по додатковому плацентарному колі кровообігу. Йому не потрібно самому дихати, але серце працює і розганяє кров по тілу. Саме через боталлов проток відбувається повідомлення з легеневими артеріями, що виходять з правого шлуночка, минаючи спали легкі.

Після народження дитина починає самостійно дихати і підключається малий (легеневий) коло кровообігу, боталлов проток заростає і перетворюється в тяж, оскільки дорослій людині вже не потрібен.

Усередині Lig. Arteriosum знаходиться зарослий боталлов проток

Місце між гирлом лівої підключичної артерії і колишнім боталлова протоки називається перешийком дуги аорти. Тут найбільш часто розташоване вроджене звуження (коарктація).

Види стенозу аорти

Прийнято розрізняти 2 види стенозу перешийка:

• інфантильний (дитячий) - виявляється у дитини в ранньому віці, розвивається коартація аорти у плода при збереженому кровообігу через боталлов проток і відрізняється можливістю для крові потрапляти в нижні відділи дуги аорти прямо з правого шлуночка через легеневі артерії (як в утробі матері);
• дорослий - боталлов проток звужений або зовсім закритий, розвиваються допоміжні колатеральних судини, що допомагають перекинути кров через звужену ділянку.

Коарктация аорти у дітей підрозділяється по напрямку скидання крові: зліва направо і навпаки.

За анатомічним змінам розрізняють три виду вади:

• без поєднання з іншими (ізольована коарктація аорти);
• коарктация в складі комбінованих вад серця (дефектами міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, аневризмою синуса);
• звуження аорти в поєднанні з відкритим боталлова протоки.

У дітей-немовлят з пороком в 60% випадків знаходять відкритий боталлов проток. За своїм діаметром від може перевищувати аорту. До старшого віку частіше виявляються ізольовані зміни.

Зміни в аорті

Нижче за течією крові (під місцем звуження) відбувається розширення і стоншення стінки аорти за типом аневризматического мішка. З віком подібні зміни з'являються і вище коарктации.

Основна причина - порушення потоків крові, що мають досить велику силу.

Більш рідкісна локалізація коарктации - в грудному або черевному відділах аорти. Ще рідше зустрічаються множинні звуження судини.

Кардіологи розрізняють помилкову коарктацію - звивистість або подовження аорти викликає при обстеженні підозра на вроджений порок, але в подальшому виявляється відсутність впливу на потоки крові.

Причини пороку пов'язують:

• з порушенням внутрішньоутробного формування аорти, перетягуванням боталлова протоки;
• розвиток коарктации в дорослому стані можливо при вираженому атеросклеротичномуураженні дуги аорти, перенесену травму, хвороби Такаясу (неясне запалення аорти і її гілок);
• про роль спадкової схильності говорить виявлення коарктації аорти у 10% хворих з генетичним захворюванням, синдромом Шерешевського-Тернера (порушення фізичного і статевого розвитку).

Як порушується кровообіг

Звужену ділянку коарктації аорти має вигляд «шлюзу», що затримує кров верхніх відділів. Вище звуження судини розширюються, тиск у них підвищений, лівий шлуночок змушений гипертрофироваться.

У нижніх відділах кровотік компенсують лише додаткові шунтуючі судини, тиск у них знижено. Це особливо позначається на «дорослому» типі пороку. Порушується кровопостачання нирок, включається додатковий механізм підвищення артеріального тиску, яке і так високе в верхніх відділах тулуба.

При «інфантильному» варіанті у дітей можливе скидання високого тиску через боталлов проток, тому артеріальної гіпертонії немає. Однак формується легенева гіпертензія в зв'язку з ростом тиску в легеневій артерії. Виникає перевантаження правого шлуночка і з'являються симптоми недостатності кровообігу.

клінічна картина

Клініка звуження перешийка аорти в виражених випадках типова. Хворі рідко скаржаться. Можливі головні болі, носові кровотечі. Найчастіше симптоми коарктації аорти виявляються в зв'язку з неясною гіпертонією в дитячому та юнацькому віці, що насторожує лікаря.

При ювенільної формі у дітей спостерігаються повторювані запальні захворювання бронхів і легенів. Малюки відрізняються блідістю, задишкою при рухах, відставанням у вазі і фізичному розвитку.

У малюка втома викликає добровільний додатковий сон

Артеріальний тиск досягає рівня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсація артерій ослаблена, видно синюшність стоп, слабкі м'язи в порівнянні з руками.

При несприятливому перебігу з'являються:

• головні болі;
• запаморочення;
• болю в області серця;
• підвищена стомлюваність;
• болю, слабкість і судоми в ногах;
• постійне замерзання стоп;
• у жінок і дівчат порушується менструальний цикл, можливо безпліддя в зрілому віці.

діагностика

До діагностиці коарктації аорти відносять ряд клінічних ознак, доступних для лікаря на прийомі:

• при визначенні пульсу на руках він оцінюється як напружена, відчуваються сильні хвилі, на ногах пульс практично не прощупується;
• на шиї виявляється різка пульсація сонних артерій, в підключичної ямці - підключичних;
• пульсація допоміжних судин видно на потилиці, в міжреберних проміжках, в області лопаток;
• стопи холодні на дотик при теплих руках.

Під час аускультації лікар вислуховує типові шуми над поверхнею серця.

Інструментальні методи в діагностиці коарктації

На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка, змінюється електрична вісь серця. У дорослих можливі блокади ніжок пучка Гіса.

Фонокардиограмма дозволяє точно записати шуми по всій кардіальної зоні.

УЗД показує розширення розмірів і камер серця, місце звуження, ступінь порушення потоків крові вище і нижче коарктації.

Поєднання коарктации в комбінації з іншими пороками

На рентгенограмі грудної клітки звертають увагу на кулясту тінь серця, пошкодження нижнього краю ребер судинами.

При введенні контрастної речовини в аорту на знімку можна побачити місце і ступінь звуження.

Катетеризація серця з вимірюванням тиску в аорті дозволяє виявити перепад тиску вище і нижче звуження.

Як лікують коарктацію аорти

Лікування коарктації аорти можливо тільки за допомогою хірургії. Терапевтичним шляхом неможливо позбутися головної причини захворювання. Затягування проведення операції може привести до ускладнень в стані пацієнта.

Показаннями до операції є:

• виявлення різниці між тиском на руках і ногах більш ніж 50 мм рт. ст .;
• у дітей грудного віку - виражена гіпертензія і розвиток серцевої недостатності.

При сприятливому перебігу кардіохірурги дозволяють відкласти операцію до шестирічного віку.

Схема резекції звуженої ділянки

Техніка оперативних втручань передбачає:

• видалення вузького місця з з'єднанням кінців аорти при невеликому по протяжності ділянці;
• заміну резецированного ділянки аорти на власний аллопласт з лівої підключичної артерії;
• підшивання штучного протеза;
• створення шунта - підшивання трубки протеза вище і нижче коарктації без видалення звуженої ділянки;
• стент встановлюється, якщо через деякий термін після операції повторно виникає звуження, його вводять катетером-провідником і розширюють аорту до потрібного діаметру.

прогноз захворювання

Пацієнтам з коарктацией аорти необхідно перебувати під наглядом кардіохірурга. При слабо вираженому стенозі ніяких особливих умов життя не потрібно.

Розвиток стенозу, що приводить до клінічних проявів і недостатності серця, вимагає операції, оскільки без неї людина може дожити до 35 років і померти від ускладнень у вигляді:

• інсульту;
• нападу серцевої астми, що переходить в набряк легенів;
• склерозу нирок з нирковою недостатністю;
• розриву аневризми;
• септичного ендокардиту.

Подібні серйозні ускладнення розвиваються з великою ймовірністю і важко предотвратіми терапевтичними методами. Тому при виявленні коарктації аорти слід з'ясовувати найбільш оптимальні умови для оперативного лікування.