Клініка увеїт при хворобі Бехтерева

Хвороба Бехтерева (хвороба Бехтєрєва - Штрюмпелля - Марі, анкілозуючий спондилоартрит) - системне захворювання, що характеризується хронічним запаленням переважно суглобів хребта, крижово-клубового зчленування, з обмеженням або повною втратою рухливості за рахунок анкилозирования, кальцифікації зв'язок.

В. М. Бехтерєв (1892) вперше описав основні клінічні симптоми хвороби і запропонував її виділити в самостійну нозологічну форму. А. Strumpell (1894) показав, що в основі хвороби лежить хронічний анкілозуючий запальний процес в хребті і крижово-клубових зчленуваннях.

У 1898 р Marie виявив різоміеліческая форму хвороби. У 1904 р Frenkel запропонував називати хворобу анкілозивний спондилоартрит. Слід зазначити, що спондилоартрит може спостерігатися і при таких захворюваннях, як псоріатичний артрит, хвороба Рейтера, виразковий коліт, синдром Бехчета, ювенільний хронічний артрит та інші.

Хвороба Бехтерева частіше вражає осіб молодого віку (20-40 років), за даними FD Hart (1955) 8,5% осіб, хворіють у віці 10-15 років, страждають в основному чоловіки (до 80% -90%), у жінок захворювання діагностується рідко в зв'язку з атиповим початком і перебігом процесу.

До теперішнього часу причина хвороби Бехтерева не встановлена. Можливо, в розвитку захворювання істотну роль грає спадкова схильність. Так за даними A. Ryckewaert (1975), поширеність виразкової хвороби шлунку серед батьків хворих становить 3%, а в контрольній групі - 0,5%.

Л. І. Беневоленская і співавт. (1980) відзначила, що частота народження виразкової хвороби шлунку серед родичів I ступеня спорідненості складає 2,4%, що в 20 разів частіше, ніж у загальній популяції. Про генетичної схильності до виразкової хвороби шлунку може свідчити виявлення, більш ніж у 90% хворих, антигену гістосумісності HLA В27. При інших спондилоартрити він визначається рідше (в 30-60%) і тільки у 7% осіб у звичайній популяції.

З придбаних факторів, в розвитку виразкової хвороби шлунку можуть брати участь інфекційні агенти. Раніше велике значення відводили сечостатевої інфекції або стрептококової ураження, а також клебсієл. Дослідження, проведені останнім часом, показують, що мікроорганізми не є причиною хвороби Бехтерева, вони лише провокують увеїт і периферичний артрит.

клінічна картина

Початок хвороби майже завжди непомітне, клінічні прояви різноманітні.

В.А. Насонова і М.Г. Астапенко (1989) виділяють кілька варіантів початку хвороби:

1. При первинній локалізації процесу в області крижів захворювання починається з поступового появи типових болів запального типу в попереково-крижовому відділі (іноді по типу радикулітів або ішіасу). З плином часу ці болі поступово посилюються і часто поєднуються з болями в суглобах.

2. При первинному ураженні суглобів, що частіше має місце у юнаків, в дебюті хвороби спостерігається лише підгострий моно-, олігоартріт, частіше асиметричний і нестійкий, а явища сакроилеита приєднуються пізніше.

3. У дитячому та підлітковому віці захворювання починається як поліартрит з появи летючих болів, іноді з невеликою припухлістю в периферичних (великих і дрібних) суглобах. Часте поєднання суглобового синдрому з невеликим підвищенням температури тіла, серцебиттям і збільшенням ШОЕ робить клінічну картину у цих хворих схожою з атакою гострого ревматизму, хоча об'єктивних показників ревмокардіта не виявляється. При локалізації артриту в дрібних суглобах кистей клінічна картина надзвичайно нагадує ревматоїдний артрит, в подальшому приєднуються ознаки сакроилеита.

4. В окремих випадках хвороба починається з гострого гарячкового синдрому (висока лихоманка неправильного типу з коливаннями температури протягом доби в межах 1-2 ° С, озноб, проливні поти, швидке схуднення і розвиток трофічних порушень, різке збільшення ШОЕ). У цих хворих спостерігаються поліартралгіі і полимиалгии, а артрити можуть з'явитися тільки через 2-3 тижні.

5. При первинній внесуставной локалізації процесу захворювання може дебютувати ураженням очей (ірит, іридоцикліт) або, рідше, аортитом або кардитом в поєднанні з високими показниками активності запального процесу. Суглобовий синдром і симптоми сакроилеита, при цьому варіанті, з'являються через кілька місяців.

Хвороба Бехтерева у жінок має деякі особливості: артралгії мало виражені, артрити з тривалою ремісією, відсутні клінічні ознаки сакроилеита, функція хребта довгий час залишається збереженою, прогресування захворювання повільне.

У 5% -10% осіб першою ознакою захворювання є ірит або іридоцикліт.

Поразка очей при хворобі Бехтерева зустрічається в 10% -50% і протікає у вигляді ірит, іридоцикліти або епісклеріта, можуть спостерігатися кератит та кон'юнктивіт.

передній увеїт

Запалення в оці протікає у вигляді двостороннього ексудативного негранулематознимі гострого ирита або иридоциклита, частіше зустрічається в осіб молодого віку, і що характеризується рецидивами, інтервали між якими можуть досягати декількох років.

Зазвичай процес гострий, з перикорнеальной ін'єкцією, світлобоязню і невеликим болем в оці, зоровими порушеннями. Часто спостерігаються набряк рогівки і ніжні рогівкові преципітати, іноді в передній камері ока з'являється ексудат, який швидко розсмоктується під впливом лікування. Задні синехії зазвичай досить тонкі. Помутніння склоподібного тіла виникає відносно рідко. Іноді з'являються набряк в макулярної зоні сітківки і гіперемія диска зорового нерва. Виразність ирита або иридоциклита не пов'язана з клінічними проявами спондилоартрита.

У більшості хворих увеїт розвивається в терміни від 3 міс. до 36 років після початку загального захворювання.

У деяких випадках ми спостерігали неспецифічне перебіг захворювання.

Хворий 60 років. звернувся зі скаргами на різке зниження зору правого ока. Вперше праве око захворів 16 років тому. Діагностовано іридоцикліт, імовірно, ревматичного етіології. Тоді ж з'явилися болі в суглобах. Після неспецифічної антибактеріальної терапії наступила ремісія. Наступне загострення иридоциклита виникло через 10 років, потім рецидиви почастішали. Під час останнього рецидиву розвинулася відшарування сітківки. До цього часу гострота зору на правому оці знизилася до рахунку пальців у особи.

При огляді: OD - секклюзія зіниці, циклітичних мембрани в склоподібному тілі. У нижній половині очного дна складчатая висока відшарування сітківки. OS - задні синехії, склоподібне тіло не змінено, очне дно без особливостей.

Ревматолог на підставі клінічних та рентгенологічних даних діагностував хворобу Бехтерева - Штрюмпелля - Марі (центральна форм).

Лікування: ретробульбарно дексазон, субкон'юнктівально атропін, мезатон, дексазон, інстиляції дексаметазону, мезатона; всередину індометацин.

Пацієнт виписаний з поліпшенням. На правому оці гострота зору підвищилася до 0,02. Відшарування сітківки в значній мірі зменшилась, складчастість сітківки збереглася тільки в центральній зоні.

Діагноз хвороби Бехтерева було встановлено не відразу, не дивлячись на рецидивний увеїт, який поєднувався з артритом. Тільки ретельне рентгенологічне дослідження дозволило виявити анкилозирование крижово-клубових суглобів і міжхребцевих зчленувань.

Увеїти при анкілозуючому спондилоартриті протікають відносно сприятливо.

Важкі постувеальние ускладнення виявляються рідко. Ускладнена катаракта, вторинна глаукома, атрофія зорового нерва спостерігаються в поодиноких випадках, як правило, при давності захворювання понад 10 років.

діагностика

Діагноз хвороби Бехтерева в ранній стадії важкий. За даними V. Enzmann (1980), тільки у 20% хворих патологія розпізнається через 6-7 років від її початку.

Спостереження В.А. Насонової з співавт. (1989) показують, що хвороба Бехтерева можна підозрювати вже в самій ранній стадії у чоловіків підліткового або молодого віку за наявності таких ознак: 1) болю запального типу в суглобах або попереку; 2) симетричного моно- або олигоартрита суглобів ніг; 3) хворобливості при пальпації попереково-крижового відділу хребта; 4) відчуття скутості в попереку; 5) ранніх ознак двостороннього сакроилеита на рентгенограмі (субхондральний остеопороз, невиразні контури зчленувань з помилковим розширенням суглобової щілини, вогнищевий періартікулярний остеосклероз крижів і клубових кісток); 6) наявність антигену гістосумісності HLA В27.

У розгорнутому періоді хвороба діагностується легше, так як виявляються основні ознаки: радикулярні болю, порушення постави ( «поза прохача» або «пряма доскообразная спина»), обмеження рухливості грудної клітини при глибокому диханні, характерні рентгенологічні дані (двосторонній анкілоз крижово-клубових зчленувань і міжхребцевих суглобів, сіндесмофіти хребта), артрит кульшових і (або) колінних суглобів.

Лікування увеїту проводиться кортикостероїдами і мідріатики, які призначаються пара-, ретробульбарно, субкон'юнктівально або в інсталяціях.

Зазвичай місцева терапія поєднується з системним призначенням протизапальних засобів, таких як похідні індолу (індометацин, індоцід, метіндол) всередину по 50 мг 3-4 рази на день, або у вигляді свічок по 50 мг 2 рази на день, або одну свічку 100 мг в день. В останньому випадку виключається подразнюючу дію цих коштів на шлунок.

При тяжкому перебігу процесу, з частими рецидивами, застосовуються кортикостероїди: внутрішньовенно (пульс-терапія), внутрішньом'язово або всередину.

Л.А. Кацнельсон, В.Е. Танковскій