Клінічна (ортопедична) класифікація з

1. Хворі нормального росту з незначними змінами структури кісток і інших симптомів або хворі невеликого зростання, у яких форма і розміри кісток майже нормальні, помірно виражені деформації кісток нижніх кінцівок, переломи виникають рідко (випадково - від травми). Як правило, в ортопедичному лікуванні не потребують. Медикаментозне лікування остеопорозу.

2. Хворі невеликого зросту з добре розвиненими верхньою половиною тулуба і руками, з помірним витончення і різного ступеня деформаціями кісток нижніх кінцівок при наявності широкого кістковомозкового каналу. Лікування: декортикация, сегментарні остеотомии, аллопластика, можлива інтрамедулярна фіксація титановими штифтами.

3. Хворі невеликого зросту з помірними деформаціями верхніх і нижніх кінцівок, хребта, грудної клітки, таза. Лікування консервативне.

4. Хворі частіше дуже маленького зросту зі складними, різко вираженими деформаціями всього скелета, що взаємно компенсуються одна іншу, з помірним ураженням м'язової системи та середнього ступеня остеопорозом. Деякі хворі позбавлені можливості ходити, інші зберігають здатність пересуватися.

5. Помірно виражені деформації верхніх кінцівок, хребта, грудної клітини, може спричинити серйозне зміни серця, легенів, виражений остеопороз і різко виражені деформації кісток таза, стегон, гомілок з різким витончення діафізів довгих трубчастих кісток, частими переломами і помилковими суглобами. Хворі не в змозі ходити, можуть тільки повзати і потребують складних ортопедичних операціях, як, наприклад, запропонований нами метод.

6. Хворі з «псевдосаркомамі» - прогресуючим зростанням кісткової мозолі на місці перелому, яка іноді досягає величезних розмірів. Лікування консервативне.

7. Хворі дуже маленького зросту. З моменту народження - різкий остеопороз, виражені резчайшіе некомпенсовані деформації всього скелета з різким витончення всіх кісток, з важким ураженням м'язової системи, порушенням функції рук, ніг. Багато хворих не можуть самі приймати їжу, потребують постійного стороннього догляду. Показані лікування остеопорозу та ортопедичні операції для відновлення функції рук.

Мал. 5.2. Помилкові суглоби обох стегнових кісток (а), витончення і деформація кісток гомілки (б).

У дорослих хворих (14 пацієнтів) при деформації стегнової кістки, якщо збережений кістковомозковою канал, ми обмежуємося декортикацією, сегментарними Остеотомія і интрамедуллярной фіксацією титановим стрижнем великого діаметра, який залишається на багато років як ендопротез, а якщо кістка тонка, то додатково після декортикації застосовуємо аллопластику .

Однак ще в 1963 р до нас звернулися хворі, у яких діафізарних частину кістки була настільки стоншена, що введення інтрамедуллярного штифта виявилося неможливим, або були помилкові суглоби і навіть дефекти кісток (рис. 5.2).

У хворих цієї групи нами були виконані операції корригирующей остеотомии із застосуванням екстраоссального фіксатора і кісткової аллопластики, але його конструкція виявилася невдалою, і тільки в 1968 році була створена і тепер застосовується конструкція накістковий (екстраоссальних) фіксаторів для стегнової і великогомілкової кісток.

Ми відзначили, що при важких змінах діафізарних відділів стегнових, великогомілкової, так і інших кісток, коли хворі роками позбавлені можливості ходити через численні переломів, наявності несправжніх суглобів, коли кінці уламків стоншені, як тане бурулька, і зрощення неможливо, епіметафізарних відділи цих кісток хоча і змінені, але мають нормальну форму і порівняно великі розміри. Виходячи з цього, нами [Зацепін С.Т. 1968] була запропонована методика операції із застосуванням оригінальної конструкції накісткового фіксатор як для стегнової, так і для великогомілкової кістки. Методика включає декортикації протягом усього діафізу, сегментарні остеотомии (з метою домогтися абсолютно правильної форми кістки), аллопластику кістковими кортикальними трансплантатами такої довжини, щоб їх кінці перекривали зону нижнього і верхнього метафізів і фіксацію оригінальним пристроєм, що складається з двох титанових пластин, що з'єднуються гвинтами, що проходять через зовнішній і внутрішній більш масивні алотрансплантату і фрагменти діафізарного відділу кістки.

Досвід показав, що для отримання стійкої фіксації як на стегні, так і на великогомілкової кістки у деяких хворих можна використовувати металеві пластини по зовнішній поверхні, а по внутрішній - укласти міцні масивні кісткові алотрансплантату. Успіх таких операцій пояснюється тим, що при недосконалому остеогенезі зберігається «пам'ять форми кістки».

Наводимо історії хвороби.
Е.А. Красніков, 19 років. Недосконалий остеогенез. різке стоншення диафизов і несправжні суглоби обох стегнових кісток (рис. 5.3; 5.4) після множинних переломів в середній третині, різкі деформації кісток обох гомілок і витончення діафізів, насилу міняє положення в ліжку, 10 років не може ходити. 2.08.72 р - подвійна коригуюча остеотомія лівої стегнової кістки з фіксацією екстраоссальнимі фіксаторами (пластинами) С.Т. Зацепіна, декортикация і пластика декількома алотрансплантату. Оперував С.Т. Зацепін. Хворий отримав можливість ходити на милицях.

20.02.74 р - коригуюча остеотомія лівої великогомілкової кістки з аллопластике і фіксацією металевим фіксатором С.Т. Зацепіна.

20.11.83 р (хворому 30 років) - аллопластика, фіксація фіксаторами С.Т. Зацепіна, коригуюча остеотомія правої стегнової кістки, декортикация.

11.11.84 р - декортикация, коригуюча остеотомія кісток правої гомілки, фіксація по С.Т. Зацепіну.

Хворий А. 28 років, надійшов до нас у відділення з дому інвалідів. Ніколи не міг сидіти, повертатися в ліжку, а останні 8 років не міг сам приймати їжу, оскільки руки були повністю афункціональни після безлічі переломів (рис. 5.5). Після оцінки стану кісток тулуба і нижніх кінцівок нам стало ясно, що потрібно постаратися повернути йому функцію рук, щоб він зміг сам себе обслуговувати, перегортати сторінки книги, писати. В результаті ряду оперативних втручань на обох плечових кістках, чотирьох кістках обох передпліч із застосуванням коригуючих остеотомии, аллопластики і металевих штифтів вдалося домогтися відновлення функцій обох рук, одночасно проводилося медикаментозне лікування, спрямоване проти остеопорозу. Хворий прекрасно закінчив середню школу, проявляє інтерес до різних наук, володіє високим інтелектом. Він включився в активне життя, став одним з керівників комерційної інвалідному організації.

Через деякий час після наших перших операцій з металевими пластинами в відділенні М.В. Волкова подібні пластини стали застосовуватися у хворих з фіброзної дисплазією, однак, як показали тривалі спостереження, навіть потужні металеві пластини не могли у частини хворих утримати додану форму кістки.

Мал. 5.3. Коригуюча остеотомія.
а аллопластика стегнових кісток і фіксація по С.Т.Зацепіну; б та ж операція на правій гомілці.

Особливо це відноситься до верхнього кінця стегна, якщо ці пластини були застосовані у хворих з фіброзної дисплазією, де є порушення «пам'яті форми кістки» (див також розділ «Фіброзна дисплазія»).

Мал. 5.5. Хворий А. 28 років. Важка форма недосконалого остеогенезу. а - загальний вигляд хворого; б - деформація довгих кісток плеча і передпліччя обох рук; в - деформації кісток виправлені оперативним шляхом; г - хворий після лікування: функція обох рук відновлена.

С.Т.Зацепін
Кісткова патологія дорослих