Килевидная грудна клітка симптоми, причини і лікування
Килевидной грудною кліткою називається така деформація грудей, при якій грудина випинається вперед, що призводить до порушення нормального прикріплення ребер в передньому відділі. Ця деформація носить вроджений характер, проте проявляється тільки в віці 3-5 років. У порівнянні з воронкоподібною грудною кліткою килевидная зустрічається рідше.
Даною проблемою хірурги зацікавилися порівняно недавно. Це пояснюється тим, що килевидная деформація розглядалася тільки з косметичної точки зору. Однак в даний час доведено, що ця проблема пов'язана з порушенням нормального функціонування багатьох органів в людському організмі, особливо органів грудної клітини. Тому в 1953 році Лестер зробив першу корегуючий операцію по усуненню килевидной грудей.
Етіологія і патогенез
Сьогодні вчені дослідники, виявили ряд станів, при яких імовірність появи килевидной деформації, велика. Мова йде про наступні:
Імовірність розвитку килевидной деформації грудної клітки істотно зростає на тлі гіпоксії різного походження. Вона може бути наслідком наступних патологічних процесів:
Механізм патологічного впливу гіпоксії на ембріона (плода) пов'язаний з тим, що порушується утворення білків і кислот. В результаті розвиваються структурні порушення в організмі ще ненародженого малюка.
У зв'язку з інтенсивним розвитком генетики останнім часом стали говорити про велику роль спадкового чинника в генезі килевидной деформації грудей. На користь цієї теорії свідчать такі факти:
- Килевидная груди часто поєднується з іншими вадами розвитку (поєднана аномалія) у одного і того ж пацієнта
- У родичів, людей які мають кілевідную деформацію, досить часто виявляються подібні пороки розвитку різного ступеня вираженості.
Генетичні чинники призводять до порушення нормального диференціювання тканин, що супроводжується розвитком дисплазії грудної клітки і діафрагми. Так розвивається аномальне співвідношення, схоже на ембріональним, між ребрами і грудиною, а також органами, які укладені в грудній клітці. Основою такого неправильного будови є важкі метаболічні процеси в тканинах, які беруть участь в утворенні діафрагми, м'язів, кісток і т.д. (Це свого роду прояв системної дисплазії сполучнотканинних структур).
Класифікація
Залежно від співвідношення ребер і грудини один з одним медики виділяють три основних типи килевидной деформації грудної клітки. Для першого типу характерні такі особливості:
- Зустрічається у дітей старшого віку
- Вся грудина виступає вперед
- подовження грудини
- Мечоподібний відросток значно збільшений в розмірах (він може прикріплятися до рукоятки грудини під кутом, який відкривається назад, тобто мечоподібний відросток вдається в грудну порожнину)
- На рентгенівському знімку чітко диференціюються всі сегменти грудини - рукоятка, тіло і мечоподібний відросток
- Хрящі ребер мають незмінену форму і разом з грудиною випинаються в перед, тому грудна клітка виглядає як піраміда.
Другий тип характеризується наступними ознаками:
- Грудина повністю, в тому числі і мечоподібний відросток, виступає наперед
- Недорозвинення грудини, яка значно вкорочені
- З боків грудна клітка помітно вдається всередину, що ще більше виділяє випнуту наперед грудину
- Деформація ребер, які набувають криву форму (викривлення направлено до заду)
- Реберні хрящі і нижні відділи грудини мають помітно виражену осифікація (гиперостоз)
- Ребра мають горизонтальний напрямок
- Висота грудної клітини менше, ніж в нормі, через її недорозвинення
- Недорозвиненість передніх ділянок діафрагмальних м'язів
- Виражені тяжі м'язових і сполучнотканинних волокон
- Опущення серця в зв'язку з недорозвиненням грудної клітини.
Третій тип килевидной деформації грудей відрізняється від двох перерахованих вище наступними ознаками:
- Рукоятка грудини значно видається вперед, в той час як її тіло помітно вдається в грудну порожнину, тобто вкінці
- Зміна форми 2-го, 3-го і 4-го ребер, які дугоподібно випинаються наперед
- Грудина недорозвинена, внаслідок чого вона ширше звичайного, але довжина її менше
- Великі грудні м'язи фіброзіроваться і прикріплюються більше назовні, ніж зазвичай.
Симптоми захворювання багато в чому пов'язані з особливостями будови грудної клітини при даній аномалії. Вони полягають в наступному:
- грудина потовщується
- Грудина випнуто вперед
- Ребра розташовуються горизонтально, а не під ухилом
- Реберні кути у 5-го, 6-го і 7-го ребер не виражені
- Ребра потовщені і розширені в більшості випадків
- З'єднання кісток і хрящів ребер мають дугоподібне викривлення
- Діафрагма в передній частині не розвинена (вона може взагалі бути відсутнім)
- М'язові пучки в бічних відділах діафрагми гіпертрофовані, що може бути причиною появи больового синдрому. Також це лежить в основі втягнення грудної клітини з боків
- Обсяг грудної порожнини стає набагато менше, ніж в нормі
- У деяких випадках великі грудні м'язи прикріплюються ближче до зовнішньої частини грудей
- Форма грудної клітини змінена
- Порушується співвідношення між органами дихальної та серцево-судинної систем
- Еластичність грудної клітини знижена.
Все що відбуваються анатомічні зміни лежать в основі дихальної та серцевої недостатності. Ці патологічні стани характеризуються такими параметрами:
- Зменшення життєвої ємності легеневої тканини
- Обсяг дихання в хвилину зростає
- Споживання кисню знижується
- Порушення ритму серця і т.д.
Всебічні прояви клінічної деформації грудної клітини включають в себе наступні симптоми:
- Зміна форми грудей - з'являється випинання вперед
- Діти худорлявої астенічного статури
- Виявляється сором'язливість і сором'язливість у спілкуванні дітей, їх замкнутість
- Відставання в фізичному розвитку від дітей з нормальною будовою грудної клітини
- Підвищення нервозності і психо-емоційної збудливості
- почастішання дихання
- Швидкий розвиток втоми
- Болі за грудиною, пов'язані з патологією серця.
Внаслідок порушеною вентиляції легеневої тканини створюються умови для розвитку частих респіраторних інфекцій. До того ж у таких пацієнтів підвищується ймовірність виникнення хронічного бронхіту, особливо на тлі куріння. Цей бронхіт тече досить важко і рано призводить до додаткового посилення респіраторної недостатності. У легеневої тканини з'являються ділянки розростання сполучнотканинних волокон, що трактується як пневмосклероз. На цьому тлі з'являється компенсаторне підвищення легкості легких (емфізема). Але цей процес не може повністю задовольнити потреби організму в кисні.
діагностика
Діагноз килевидной деформації грудної клітини зазвичай легко встановлюється при огляді пацієнта. Але для отримання найбільш повної інформації потрібне проведення додаткових методів дослідження. На підставі його результатів визначається прогноз для пацієнта і вибирається найбільш оптимальна тактика лікування. Щоб відповісти на поставлені вище питання, необхідно провести рентгенологічне дослідження (обов'язково в двох проекціях). Для діагностики недостатності легенів і серця показані наступні дослідження:
- електрокардіографія
- Ультразвукова допплерометрия серця
- Спірографія і інші.
Лікування килевидной деформації грудної клітки проводиться тільки хірургічними методами. Консервативна терапія застосовується тільки в разі недостатності серця і легенів. Вона спрямована на поліпшення функціонування цих органів. Операція за життєвими показаннями проводиться в разі, коли на тлі викривлення грудей є функціональні розлади.
Оптимальним часом для проведення оперативного втручання вважається вік дитини від 2 до 5 років. Це період найбільш сприятливий, так як органи ще функціонують нормально, а кістковий скелет вже досить дозрів. Але якщо ж пацієнт вирішив прооперуватися в більш пізньому віці, то йому не відмовляють. Оперативне втручання є раціональним у кожного пацієнта, у якого немає ще термінальній стадії серцевої або легеневої недостатності. Однак виконання операції у віці 2-5 років має наступні переваги:
- Усунення ригідності грудних м'язів і зниженою еластичності грудної клітини
- Сприяє нормальному росту грудної клітини
- Перешкоджає розвитку недостатності серця і легенів.
Хірургічне втручання проводять на тлі загального наркозу і штучної вентиляції легенів. У деяких випадках знеболення потрібно доповнювати і епідуральної анестезією (введення місцевого анестетика в спинномозковий канал для блокування больових імпульсів, що йдуть в головний мозок).
Вибір на користь конкретної операції залежить від типу килевидной деформації грудної клітки. Спільними особливостями, які застосовуються до хірургічного втручання, є:
- Виконання такого операційного доступу, який забезпечить найбільш повний огляд і підхід до грудини
- В змінених ребрах не видаляють надхряшніцу, яка є зоною росту для хрящів. Резекції підлягає тільки хрящова тканина. Тому в післяопераційному періоді відбувається нормальне відновлення ребер
- Виправлення кута нахилу грудей, яке забезпечує нормальне функціонування серця і легенів
- Металеві пластини для виправлення форми грудної клітини не використовуються. Цей ефект досягається переміщенням всередину або назовні мечоподібного відростка.
Який лікар лікує
Лікує кілевідную деформацію грудної клітини дитячий хірург. У спеціалізованих установах даною проблемою займається дитячий травматолог-ортопед. Якщо ж деформація була усунена в дитячому віці, то з нею доводиться мати дорослим ортопедів.