Хвороба Такаясу - це
Хвороба Такаясу мед.
Хвороба Такаясу - хронічна запальна артеріопа-ку, що вражає великі судини, в першу чергу аорту і її гілки, рідше - легеневі артерії.
Частота - 2,6: 1 000000 населення в рік. До 1955 року в світовій літературі було описано всього 100 випадків захворювання. Переважаюча підлога - жіночий (15: 1). Найчастіше виникає в молодому віці.
У розвитку захворювання відіграють роль інфекційно-ал-лергіческій фактор, аутоіммуноагрессія.
Патоморфологія. Відкладення імунних комплексів в стінках судин призводить до формування мононуклеарних інфільтратів з одиничними гігантськими клітинами. Характерно тромбоутворення. Результат процесу - склероз. На тлі запалення в стінках судин нерідко виявляють атеросклеротичні зміни в різних фазах. Страждають проксимальні сегменти артерій дрібного і середнього калібру. Ураження артерій внутрішніх органів не характерно. Морфологічні варіанти:
• Поразка дуги аорти і її гілок (8%)
• Поразка грудного та черевного відділів аорти (11%)
• Поразка дуги, грудного і черевного відділів аорти (65%)
• Поразка легеневої артерії і будь-якого відділу аорти.
клінічна картина
залежить від стадії захворювання
• Синдроми.
• Синдром судинної недостатності верхніх кінцівок, обумовлений закупоркою підключичних артерій: болі в кінцівках, мерзлякуватість, м'язова слабкість, трофічні розлади. Фізикальні дані:
• Відсутність пульсації (або її ослаблення) нижче місця оклюзії артерії (або стенозу)
• Систолічний шум над ділянкою стенозу і кілька дистальніше
• При ураженні підключичної артерії - різниця в АТ на руках.
• Неврологічні порушення за типом недостатності судин головного мозку.
• Порушення зору в зв'язку з недостатністю кровообігу або неврологічними розладами: минуща сліпота, аневризми судин сітківки, крововиливи, відшарування сітківки. атрофія очного яблука, катаракта.
• Синдром недостатності кровопостачання обличчя і шиї; описані трофічні розлади аж до гангрени кінчика носа і вух, прорив носової перегородки, атрофія м'язів обличчя.
• Запальний синдром (в першу чергу, підвищення температури тіла).
• Синдром артеріальної гіпертензії за типом реноваскулярной внаслідок залучення до процесу ниркових артерій.
• Рання стадія (запальна)
• Феномен Рейт
• Міалгії
• Поразка шкіри: вузлувата еритема, виразки гомілки
• Поразка суглобів
• Артралгії
• Мігруючий поліартрит з переважним ураженням суглобів верхніх кінцівок
• Лихоманка
• епісклерит або ірит (рідко)
• Перикардит (рідко).
• Пізня стадія (судинна недостатність)
• Синдром дуги аорти:
• Відсутність пульсу на лівої променевої артерії
• Епізоди церебральної ішемії або інсульт
• Сліпота.
• Поразка серця:
• Поразка проксимальних ділянок коронарних артерій з розвитком ішемічного синдрому аж до ІМ
• Міокардит
• Недостатність аортального клапана
• Серцева недостатність.
• Легенева гіпертензія.
• Ураження нирок: стеноз ниркової артерії. гломерулонеф-рить, амілоїдоз (рідко).
• Кульгавість.
Лабораторні дослідження
• Збільшення ШОЕ в запальної стадії
• РФ, антинуклеарних фактор, AT до кардіоліпіну виявляють рідко.
Спеціальні методи дослідження
• Рентгенологічне дослідження суглобів - суглобової патології не виявляють
• Реовазографія
• Долйлеровекоеісследованіе
• Аортографія, селективна ангіографія уражених судин - найбільш інформативні методи діагностики: неповні і повні оклюзії гілок дуги аорти, різні по локалізації та протяжності.
Діагностичні критерії (Американська колегія ревматологів)
• Вік менше 40 років
• Кульгавість нижніх кінцівок
• Ослаблення пульсу на променевої артерії
• Різниця в систолічному АТ на правій і лівій плечових артеріях більше 10 мм рт.ст.
• Шум над підключичними артеріями або черевної аортою
• Ангіографічні зміни: звуження або оклюзія аорти і / або її гілок, не пов'язане з атеросклерозом, фибромускулярной дисплазією або іншими причинами
• Діагноз вважають достовірним при наявності 3 і більше критеріїв. Чутливість - 90,5%, специфічність - 97,8%.
Лікарська терапія
• Преднізолон по 30-100 мг / сут
- на ранній стадії
• Циклофосфамід (циклофосфан) по 2 мг / кг / сут - при наявності протипоказань для призначення глюкокортикоїдів, їх неефективності або розвитку серйозних побічних ефектів при їх застосуванні
• НПЗЗ-прі ураженнях суглобів
• Антигіпертензивні засоби (крім інгібіторів АПФ, непридатних при стенозі ниркових артерій)
• Антиагреганти (курантил, ацетілсалі-циловую кислота)
• Спазмолітичні засоби: пентоксіфіл-лін, компламин (ксантинолу нікотинат).
хірургічне лікування
• Показання до операції залежать від протяжності процесу (сегментарний характер ураження) і прохідності периферичного судинного русла
• Методи оперативного лікування:
• Ендартеректомія (частіше з розширенням просвіту судини латкою) при ізольованих сегментарних оклюзія магістральних артерій, що відходять безпосередньо від аорти
• Обхідні шунтування синтетичними судинними протезами при оклюзія на значному протязі і множинних ураженнях.
• Несприятливий внаслідок прогресування оклюзії-ційного процесу, можливості розвитку важких ускладнень із загрозою інвалідизації і смерті хворих
• Безпосередня післяопераційна летальність складає 3-10%; її причини: серцева недостатність, емболія судин головного мозку, ІМ. У віддаленому періоді у пацієнтів зберігається сприятливий ефект операції, зникають симптоми ішемії головного мозку і верхніх кінцівок.
• Хвороба відсутності пульсу
• Коарктация аорти інвертована
• панартериит множинний облітеруючий
• Синдром дуги аорти
• Синдром Такаясу
Див. Також Артеріїт скроневий гигантоклеточний, Періартеріїт вузликовий МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорти [Такаясу]
Дивитися що таке "хвороба Такаясу" в інших словниках:
Хвороба Такаясу - Синдром Такаясу МКБ 10 M31.4 OMIM 207600 001250 med / 2232 ped / 1956 ... Вікіпедія
Хвороба Такаясу - (Takayasus disease), ХВОРОБА ВІДСУТНОСТІ ПУЛЬСУ (pulseless disease) прогресивна оклюзія відходять від дуги аорти артерій, що призводить до відсутності пульсу на руках і шиї. Основними симптомами розвитку даного захворювання є: напади втрати ... ... Тлумачний словник з медицини
Хвороба Такаясу (Takayasu'S Disease), хвороба Відсутності Пульсу (Pulseless Disease) - прогресивна оклюзія відходять від дуги аорти артерій, що призводить до відсутності пульсу на руках і шиї. Основними симптомами розвитку даного захворювання є: напади втрати свідомості (сінкопе), параліч лицьових м'язів і минуща сліпота, ... ... Медичні терміни
Хвороба - I Хвороба (morbus) стан організму, що характеризується пошкодженням органів і тканин в результаті дії патогенних факторів, розгортанням захисних реакцій, спрямованих на ліквідацію пошкоджень; зазвичай супроводжується обмеженням ... ... Медична енциклопедія
Такаясу синдром - (М. Takayasu, рід. В 1872 р японський лікар; син. Хвороба відсутності пульсу, коарктація аорти інвертована, панартериит множинний облітеруючий, синдром дуги аорти) аутоаллергических хвороба, що характеризується запальними і ... ... Великий медичний словник
Такаясу синдром - I Такаясу синдром (М. Takayasu, японський лікар, народився в 1872 р) см. Неспецифічний аортоартеріїт. II Такаясу синдром (М. Takayasu, р. 1872 японський лікар; син. Хвороба відсутності пульсу, коарктація аорти інвертована, панартериит ... ... Медична енциклопедія
- Дексаметазон 4 мг / мл розчин для ін'єкцій 1 мл № 25 ампули / KRKA /. Фармакологічна дія ДЕКСАМЕТАЗОН -глюкокортікостероід (ГКС) - метилірованої похідне фторпреднізолона, гальмує вивільнення інтерлейкіну-1 та інтерлейкіну-2, інтерферону гамма ... Детальніше Купити за 193 руб
- Дексаметазон 0, 5 мг № 56 таблетки. Латинська назва DEXAMETHASON Форма випуску Таблетки Склад Дексаметазон Упаковка 10 шт Фармакологічна дія ДЕКСАМЕТАЗОН -глюкокортікостероід (ГКС) - метилірованої ... Детальніше Купити за 42 руб
- Дексаметазон 0, 5 мг № 10 таблетки / KRKA /. Латинська назва DEXAMETHASON Форма випуску Таблетки Склад Дексаметазон Упаковка 10 шт Фармакологічна дія ДЕКСАМЕТАЗОН -глюкокортікостероід (ГКС) ... Детальніше Купити за 34 руб