Хвороба Шегрена симптоми і лікування
Хвороба Шегрена - це аутоімунне захворювання, для якого характерне ураження залоз зовнішньої секреції. Найчастіше в процес залучені слізні і слинні залози. Ця хвороба також отримала назву «сухий синдром», оскільки відбувається зменшення кількості вироблюваного залозами секрету. Хворобою Шегрена страждають переважно жінки в період менопаузи.
Хворобі Шегрена: ПРИЧИНИ
На даний момент точні причини, що викликають це захворювання, не встановлені. Але виділені кілька факторів ризику, які часто провокують розвиток «сухого» синдрому:
- часті емоційні стресові ситуації;
- зловживання і передозування лікарськими препаратами, що призводить до так званого «хімічного стресу» для організму;
- систематичні перегріви або переохолодження організму;
- деякі аутоімунні захворювання (наприклад, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит);
- схильність до алергічних реакцій негайного типу (набряк Квінке, анафілактичний шок);
- обтяжена спадковість.
Також не виключається такий провокуючий фактор, як часті вірусні або бактеріальні інфекції, які призводять до зниження імунітету.
На даний момент в основу класифікації покладена форма перебігу хвороби Шегрена. розрізняють:
- хронічний перебіг, коли синдром періодично переходить в стадію ремісії, а потім знову прогресує;
- гострий перебіг, коли ознаки ураження залоз возникаю різко, швидко розвиваються і втягують в патологічний процес інші органи.
ОСНОВНІ Клінічні прояви
У свою чергу французький дерматолог Гужеро звернув увагу, на те, що пацієнти з проблемами в ротовій порожнині (сухість, неприємні відчуття, недолік слини) часто скаржаться на офтальмологічні проблеми. Після декількох років вивчення цієї патології і десятка оглянутих хворих була виділена ця хвороба, чиє повна назва синдром Предтеченского - Гужеро - Шегрена.
На даний момент виділяють три основні симптоми, наявність яких дозволяє припустити «сухий» синдром:
- відсутність сліз і виражена сухість слизової очей (кератокон'юнктивіт);
- постійна сухість ротової порожнини (ксеростомія);
- будь аутоімунне захворювання.
Діагноз «хвороба Шегрена» ставиться якщо у пацієнта присутні тільки два перших ознак. В такому випадку захворювання характеризується як первинне, викликане будь-якими зовнішніми факторами.
Якщо ж до цих двох симптомів додається наявність якого-небудь аутоімунного процесу, то виникнення синдрому Гужеро-Шегрена розцінюється як вторинне, викликане або спровоковане вже наявним захворюванням.
Першою ознакою хвороби зазвичай є відчуття «піску в очах», що виникає через недостатню вироблення сліз слізної залозою. Спочатку це турбує пацієнта лише час від часу, але потім це відчуття присутнє постійно. Сухість в очах, як правило, супроводжується свербінням, почервонінням слизової оболонки, прищуриванием, хворобливою реакцією на яскраве світло.
Вранці хворому буває важко відразу відкрити очі, він відчуває різі і паління. Крім того, від таких пацієнтів можна почути дуже характерну скаргу - вони не можуть плакати. Відчуваючи негативні або негативні емоції, вони, при всьому бажанні не можуть «видавити ні сльозинки».
Іноді замість цього може відділятися в'язке, жовтувате, схоже на гній речовина. Дуже часто до такого стану приєднується вторинний кон'юнктивіт бактеріальної природи. Це пов'язано з відсутністю сліз, які мають бактерицидну властивість, і з тим, що пацієнти постійно труть очі через сверблячки або виділень.
Тоді запальний процес стає більш вираженим і зазвичай призводить пацієнта на прийом до офтальмолога. Якщо хворому вчасно не надати допомогу, і не призначити адекватне лікування, то можуть виникнути наступні ускладнення:
- злипання або зрощення століття зі слизовою оболонкою очного яблука;
- формування виразок на оболонці ока (виразковий кератит);
- перфорація рогівки (формування наскрізного отвору), і поширення запалення на судини ока;
- зниження або повна втрата рефлексу миготіння;
- розвиток глаукоми, часткова втрата зору.
Якщо сухість слизової оболонки очей завжди підозріла на синдром Гужеро-Шегрена, то ізольована ксеростомия зазвичай не наводить на думку про цю патологію.
Сухість у роті може бути викликана дуже багатьма причинами: куріння, похилий вік, вживання деяких медикаментів, зловживання алкоголем, проблеми з зубами, нервовим перезбудженням і т. Д. До того ж, не виражену сухість ротової порожнини пацієнти переносять набагато легше, ніж сухість очей , тому дуже часто цей важливий симптом залишається без уваги.
Якщо ксеростомия проявляється сильно, то це заподіює масу незручностей і проблем пацієнтові. Через відсутність слини стає неможливим вживати в їжу тверді продукти, шматочки їжі постійно прилипають до ясен, і їх доводиться прибирати зубочистками або пальцями. Утруднюється ковтання.
Також відбувається ураження губ. Вони постійно сухі і покриті глибокими хворобливими тріщинами. У куточках рота утворюються «заїди», які не дозволяють широко відкривати рот, завдаючи біль. У дуже запущених випадках до всього цього приєднується запальний процес мови (гострий глосит), що характеризується появою тріщин на його поверхні і збільшенням розмірів. Можливий розвиток виразкового стоматиту.
У роті не утворюється скупчення слини, навіть після масажу слинних залоз; ротова порожнина червона і запалена. Може приєднатися вторинна інфекція, яка, вражаючи слинні залози, призводить до їх збільшення і хворобливості.
ПОРАЗКА ІНШИХ ОРГАНІВ І СИСТЕМ
Шкірні проблеми приєднуються до основних симптомів одними з перших. Хворі скаржаться на сухість шкіри, порушення потовиділення, лущення і почервоніння. Звичні косметичні засоби починають викликати алергічну реакцію, що супроводжується свербінням.
Часто уражаються залози зовнішньої секреції статевих органів. Це проявляється сухістю і можливим запаленням піхви. Відчуття дискомфорту і печіння при статевому акті і при сечовипусканні.
Більше половини пацієнтів, у яких був діагностований «сухий» синдром, страждають ще й запальними змінами в великих суглобах. Найчастіше їм виставляється діагноз - ревматоїдний артрит. Протягом цього захворювання зазвичай легке, з тривалими періодами ремісії. Найчастіше вражаються великі суглоби-згиначі - колінні і ліктьові. Це проявляється болем при фізичному навантаженні, іноді і в спокої. У запущених випадках суглоби стають набряклими і деформуються. Але при хворобі Шегрена таке практично не спостерігається.
Поразка м'язів зустрічається рідко і скарг практично не викликає Хворі можуть відзначати періодичні ниючі болі в м'язах ніг або рук, помірну слабкість. Ці прояви успішно піддаються терапії.
Поразка будь-якої частини дихальної системи зустрічається приблизно у половини пацієнтів з хворобою Шегрена. Найчастіше страждає слизова оболонка носа. Вона стає сухою, можуть утворюватися хворобливі кірки. Якщо їх насильно віддирати, то можна спровокувати носова кровотеча. Часто хворі скаржаться на зміни відчуття запаху або смаку, що також пов'язано з ураженням слизової носової порожнини.
У ряді випадків процес опускається нижче і зачіпає голосові зв'язки. Це проявляється постійним подкашливание і осиплостью голосу. У важких випадках хвороба добирається і до бронхолегеневої системи Розвивається так званий «сухий» бронхіт, при якому відкашлятися практично неможливо. Мокрота дуже убога і в'язка, з працею відділяється від бронхів. Дуже часто приєднуються вторинні інфекції і все може закінчитися запаленням легенів і плевритом.
Варто зазначити, що у деяких хворих хвороба Гужеро-Шегрена завдає шкоди фільтрує системі нирок, знижується чутливість до антидіуретичного гормону і може розвинутися нецукровий діабет.
Іноді спостерігається ураження стінок дрібних судин (васкуліт), яке може призводити до утворення виразок на шкірі. Також характерна поява «гіперглобулінеміческой пурпура» - несиметричні множинні синці переважно в нижніх кінцівках. Судинними змінами також пояснюються симптоми ураження центральної нервової системи (ЦНС), що включають в себе ністагм, геміпарези і в тяжких випадках енцефаліт.
Органи черевної порожнини і шлунково-кишкового тракту зазвичай не мають специфічних поразок. Відзначають помірне збільшення печінки, селезінки і заочеревинних лімфатичних вузлів, що пов'язано з аутоімунним походженням захворювання. Через деякій сухості стравоходу можуть з'явитися проблеми з ковтанням, але зазвичай хворі просто запивають їжу водою і не звертають на це патологію належної уваги. Внаслідок зниження кислотності шлункового соку може розвинутися гастрит або загостритися вже наявна виразка.
Хворобі Шегрена: ДІАГНОСТИКА
Для підтвердження діагнозу пацієнт проходить обстеження у офтальмолога. Слизова оболонка очей уважно розглядається за допомогою щілинної лампи, попередньо закопується 1% розчин «бенгальського рожевого».
Під впливом цього барвника змінені ділянки забарвлюються в рожевий колір. Також проводять пробу Ширмера, для підтвердження зниженого сльозовиділення. Для цього невелику смужку фільтрувального паперу закладають за нижню повіку, приблизно посередині.
У нормі папір намокає за 5 хвилин на 15 мм. Щоб не змушувати пацієнта сидіти стільки часу використовують форсований варіант проби: пацієнтові дають вдихнути амонію хлорид на відстані 15 см від носа. Позитивний результат фіксується в тому випадку, якщо не відбулося намокання фільтрувального паперу, або воно зовсім незначно.
Хворобі Шегрена: ЛІКУВАННЯ
Лікування в основному симптоматичне, тобто спрямоване на усунення наявних проявів хвороби. Паралельно призначається терапія аутоімунного захворювання (якщо воно є). Лікарські засоби потрібно підбирати з обережністю, маючи на увазі підвищену алергічну чутливість хворих.
Від сухості очей відмінно допомагає періодичне закапування крапель «Штучна сльоза». Найбільше хворих турбують виділення з очей. Щоб поліпшити відтік скупчується в'язкого вмісту рекомендується закапувати краплі на основі муколітичного препарату ацетилцистеїну ( «АЦЦ»).
З сухістю в роті впоратися набагато складніше. Єдиний дієвий на даний момент спосіб полягає у вживанні більшої кількості рідини. Пацієнтам доводиться запивати з'їдену їжу, і добре полоскати рот після їжі, щоб позбутися від налиплого залишків.
При скаргах на сухість в носі використовують у вигляді крапель звичайний фізіологічний розчин.
Сухість шкірних покривів зазвичай не вимагає окремого лікування і усувається за допомогою звичайних зволожуючих кремів.
Досліджуваним на даний момент методом є застосування метілфеднізолона. Призначається пульс-терапія, тобто великі дози препарату вводяться внутрішньовенно за короткий проміжок часу. В результаті відзначається зменшення прояви основних симптомів хвороби.
Серйозніші прояви синдрому Гужеро-Шегрена, як правило, вимагають стаціонарного лікування і узгодженої роботи декількох лікарів - фахівців.