Хвороба макроглобулінемія Вальденстрема симптоми, тривалість життя і лікування
Що таке Макроглобулінемія Вальденстрема?
Крім того, обидві патології супроводжуються частими носовими кровотечами, присутністю в крові аномального білка і анемією.
Це спадкова хвороба крові, т. Н. гематологічний синдром, що характеризується присутністю в складі крові макроглобуліну - білкової речовини, що утворюється внаслідок діяльності В-лімфоцитів.
В результаті зайвого продукування білків кров стає надмірно вузький, що призводить до проблем тромбоутворення і кровотеч. Швидкість судинного кровотоку падає, розвиваються кровезастоі, пригнічується кровесвертивающая здатність. В результаті тромбообразующіх процеси порушуються, і з'являється схильність до кровоточивості.
У нормальному стані В-лімфоцитарні клітини беруть участь в утворенні М-глобуліну, але якщо функції кістковомозкового речовини з яких-небудь причин порушуються (зазвичай внаслідок пухлин), то відбувається активне вироблення макроглобуліна.
Для подібної патології характерна рідкісна поширеність - на мільйон осіб припадає лише 3 випадки захворюваності, причому макроглобулінемія частіше виявляється у пацієнтів-чоловіків після 55, а ось до 40-річного віку вона практично не зустрічається.
причини захворювання
Патогенетичні основи захворювання обумовлюються розмноженням злоякісних клітин, що сприяють виробленню іммуноглобулінових елементів.
Ці клітини поширюються в селезінку, печінку і кістковий мозок. Там вони стрімко розмножуються і починають продукувати патогенетичний макроглобулин. В результаті і відбувається формування макроглобулінемії.
Привертають до розвитку макроглобулінемії такі чинники:
- Рентгенівське опромінення або радіаційний вплив;
- Фактори хімічного впливу, до яких відноситься застосування певних лікарських препаратів (антибіотики або солі золота) і вплив промислових хімічних речовин (вдихання або чрезкожное потрапляння) на зразок лакофарбової продукції, ефірів та ін .;
- Фактори біологічного походження на кшталт вірусів, інфекцій кишечника, туберкульозних уражень, стресових станів або хірургічного лікування.
До кінця причини розвитку подібних патогенних процесів не визначені. Хоча існує теорія вірусно-генетичного походження макроглобулінемії, згідно з якою при наявності особливих факторів в організм можуть проникнути віруси (їх півтора десятка). Ці віруси пробивають імунний захист і потрапляють в кістковомозкові недозрілі клітини, провокуючи їх безконтрольне розподіл.
Певну роль у розвитку патології відіграє і спадково обумовлений фактор, тому як пухлини крові частіше розвиваються в певних сім'ях або у осіб, що мають структурно-хромосомні порушення.
До появи характерної симптоматики у пацієнтів з хворобою макроглобулінемії Вальденстрема спостерігається схуднення, підвищена стомлюваність, постійне нездужання і надмірна слабкість, гіперпотлівость і Артралгіческая прояви.
Крім того, хворі відзначають тривалі ознаки субфебрильної лихоманки, коли температура довгий час тримається в межах показників в 37-38 ° С. З розвитком патології симптоматика доповнюється збільшенням лімфовузлів, печінки і селезінки.
Крім того, у пацієнтів спостерігаються такі ознаки патології:
- Патологічна млявість;
- Періодичне погіршення слуху, схильне до самостійного відновлення;
- Явна загальмованість, іноді доходить до втрати свідомості;
- Порушення рухливості кінцівок;
- Відкладення білкових надмірностей в тканинах внутрішніх органів, що призводить до розвитку функціонально-суглобових порушень, проблем із серцевою діяльністю, збільшення мови і його поганий рухливості, дискомфорту і хворобливості різних областей тіла, викликаних нервовими ушкодженнями.
Характерною ознакою хвороби макроглобулінемії Вальденстрема є схильність до ясенним і носових кровотеч.
Значно рідше обидві патології супроводжуються підшкірними крововиливами. Подібна геморагічна симптоматика обумовлюється порушеним тромбоцитарним склеюванням через підвищеного вмісту в крові білка.
ускладнення
Оскільки інтенсивність кровотоку падає, то розвиваються різні ураження очної сітківки і порушення ниркових функцій, обумовлені сечокам'яної процесами з уратних відкладеннями, судинної оклюзії та ін.
Крім того, макроглобулінеміческіе процеси супроводжуються патологічним зниженням імунного захисту і інфекціями, що виникають внаслідок зниження общеорганіческой резистентності (опортуністичні інфекції).
Подібні інфекційні процеси часто призводять до розвитку набутого ВІЛ. Подібні інфекції здатні значно ускладнити загальний перебіг і клінічну картину макроглобулінемії.
З подальшим розвитком захворювання розвивається анемія і коматозний стан, пов'язаний з втратою свідомості внаслідок блокування судинного просвіту в артеріях мозку надлишками білків.
діагностика
Додатковою процедурою, яка підтверджує подібний діагноз, є іммуноелектрофорез, що допомагає у виявленні надмірного вмісту М-імуноглобулінів в крові.
Крім того, додатковою ознакою, що допомагає в діагностиці, є збільшення параметрів печінки або селезінки та ін. Проводяться дослідження на кшталт МРТ, ЕКГ, рентгенологічна діагностика, УЗД, СКТ та інші дослідження.
лікування хвороби
На початкових етапах розвитку макроглобулінемії передбачається спостереження за пухлинним процесом. Якщо спостерігається прискорення розвитку пухлинного процесу або зростання кістково пухлини, то показано лікування.
Терапія передбачає використання декількох методик:
- Хіміотерапевтичне лікування - припускає застосування медикаментів, що знищують злоякісні клітини. Сюди відносяться препарати-цитостатики, які надають протипухлинну дію;
- Кістковомозкова трансплантація - подібна методика вважається єдиною, здатною привести до повного виліковування пацієнта;
- Переливання еритроцитів - подібна методика необхідна в разі розвитку яскраво вираженої анемії, коли у пацієнта має місце анемічних кома або рівень гемоглобіну становить менше 70 г / л;
- Екстракорпоральна терапія - передбачає проведення очищення крові за допомогою спеціалізованих приладів на зразок плазмаферезу, гемодіалізу або гемосорбції та ін.
Прогноз тривалості життя пацієнтів і профілактика
На жаль, специфічних профілактичних заходів для попередження розвитку макроглобулінемії не передбачено.