Хірургічне лікування пухлин серця

Хірургічне лікування новоутворень серця стало доступним з впровадженням в 50-х роках XX ст. операцій на відкритому серці, що супроводжуються зупинкою серця і екстракорпоральним кровообігом. При перикардіальних пухлинах резекцію можна виконувати за допомогою торакотомии без необхідності зупинки кровообігу. Беручи до уваги, що 90% первинних пухлин серця мають внутриполостной характер, вони вимагають відкритого серця і (або) виключення з кровообігу великих артерій.

До розробки неінвазивної візуалізації серця показанням до операції помилково вважали ураження клапанів, оскільки діагностика часто була заснована на простій аускультації, рентгенографії і клінічних даних. У клініці Мейо до введення в 80-х роках ЕхоКГ приблизно в 25% випадків хірургічного видалення міксом передопераційним діагнозом був стеноз МК ревматичної етіології. В даний час завдяки УЗД жоден пацієнт з утворенням в серце не був прооперований без візуалізації. КТ і МРТ надають дані про поширення інфільтрації і характеристиках тканин. Опис ПЖ серця дозволяє встановити тиск в ЛА, а селективна ангіографія візуалізує розгалуження вінцевих артерій, обструктивні атеросклеротичні бляшки і дозволяє визначити ступінь васкуляризації освіти.

Типовий доступ до доброякісних пухлин - медійна стернотомія, що супроводжується підключенням екстракорпорального кровообігу з двопорожнинна дренажем. У зв'язку з крихкістю більшості внутріпорожнинних серцевих пухлин при операціях на серці рекомендовані спокійні маніпуляції ( "техніка недоторканності"). Інтраопераційна трансезофагеальной ЕхоКГ дозволяє визначити локалізацію пухлини, направити канюлю, відкрити порожнини серця і стежити за цілісністю пухлини під час хірургічних маніпуляцій.

Після запуску екстракорпорального кровообігу досягають помірної гіпотермії тулуба (28-32 ° С), після чого серце відключають від системного кровообігу шляхом накладання кліпс на висхідну аорту і зупиняють під час діастоли шляхом введення в коронарне русло великої кількості калію (антероградно через вінцеві артерії з аортального русла або ретроградно через коронарний синус), тим самим викликаючи параліч органу.

Надалі відповідно до локалізації пухлини хірургічний доступ змінюють на праву, ліву чи комбіновану атріотомію. У будь-якому випадку бажаний ретельний огляд всіх відділів серця.

Широкий хірургічний доступ - неодмінна умова резекції пухлини одним блоком, включаючи імплантаційну основу. Аспірованої кров, навколишнє пухлина, не повертають в екстракорпоральну циркуляцію щоб уникнути можливої ​​дисемінації злоякісних емболів.

При підозрі на мікс ЛП, часто пов'язану з овальної ямкою, хірургічний доступ можна виконати через ПП або транссептально. Для розширення доступу до освіти часто застосовують ліву атріотомію. Область резекції навколо підстави пухлини розширюють мінімум на 5 мм, що дозволяє дотримати радикальність видалення з метою запобігання рецидиву. У разі фіксації міксоми до вільної стінці останню видаляють з пухлиною на всю товщину або, якщо це неможливо, з глибокої ендоміокардіальної екскавацією.

Під час резекції щоб уникнути розпаду з утворенням слід поводитися акуратно. Після резекції для видалення фрагментів злоякісного новоутворення порожнини серця рясно зрошують фізіологічним розчином хлориду натрію. Після видалення право- і лівосторонніх утворень обстеження ЛА і аорти рекомендовано виконувати через окремі артеріотоміческіе отвори, що виключає міграцію фрагментів злоякісного утворення. Закриття віддаленого дефекту перегородки передсердя здійснюють власним перикардіальним клаптем або клаптем з політетрафторетилену.

При внутриполостном новоутворенні шлуночка хірургічний доступ здійснюють через іпсилатеральний атріотомію, якщо освіту локалізується в місці впадання судин в шлуночок, або через аортальну або пульмональную артеріотомію при його розташуванні в місці виходу судин з шлуночка. При підозрі на новоутворення клапанів хірургічна техніка повинна бути спрямована на збереження нативних клапанів з повним видаленням пухлини і місця її прикріплення. При цьому можна застосовувати реконструктивні методики з використанням власного перикарда. Якщо консервативний підхід недоступний, то необхідна заміна клапанів біологічними протезами або механічними пристроями.

При интрамуральном розташуванні новоутворення в шлуночках необхідна вентрікулотоміі з енуклеацією пухлини.

Якщо при енуклеація існує ризик значного зменшення міокарда шлуночка або пошкодження важливих структур серця (клапани, провідна система, перегородка), то як крайній захід виконують трансплантацію серця. При великих пухлинах шлуночків альтернативою пересадці серця служить кардіоміопластіка.

Після відключення від екстракорпорального кровообігу слід провести черезстравохідну ЕхоКГ, що дозволяє оцінити обсяг резекції, цілісність клапанів, функціонування міокарда і відсутність залишкових анастомозів. Для виключення злоякісного ураження обов'язковим вважають гістологічне дослідження видаленого освіти.

Госпітальна летальність після операцій, виконаних з приводу доброякісних внутріпорожнинних пухлин, таких як міксома і папілярна фіброеластома, не перевищує 5%, а виживання і якість життя при спорадичних доброякісних новоутвореннях дуже високі.

Рецидив міксоми може бути наслідком неповного видалення або дисемінації фрагментів новоутворення, але частіше виникає при сімейній формі міксоми генетичного походження, яка часто представлена ​​багатоцентровими ураженнями.

При злоякісних новоутвореннях серця слід брати до уваги кілька варіантів лікування. Видалення, яке рідко буває повним при інфільтруючих саркомах, можна виконувати навіть при глибокій гіпотермії (17 ° С) з зупинкою серця, що дозволяє очистити операційне поле наскільки це можливо. Також проводять повне видалення серця з відновленням ex vivo і подальшою установкою аутотрансплантата. Одночасне застосування хірургічної резекції та ад'ювантної хіміотерапії може поліпшити виживання.

У рідкісних випадках правобічних злоякісних пухлин операцію по Фонтену (накладення кавопульмонального або атріопульмонального анастомозу для шунтування правих відділів серця) можна вважати паліативної процедурою.

Ортотопіческого трансплантацію серця також виконують в нерезектабельних випадках, але її можна рекомендувати тільки при відсутності метастазів.

Хороші результати отримують при доброякісних пухлинах. При злоякісних новоутвореннях середня виживаність низька. В даний час обговорюються показання до пересадки серця, але, з огляду на брак донорських сердець, прогноз зазвичай дуже поганий. При метастазуванні в легені комбіновану пересадку серця і легенів можна вважати крайнім заходом.

Вторинні пухлини серця також можна видалити хірургічним шляхом. Можливе проведення паліативних процедур, спрямованих на полегшення симптомів і встановлення діагнозу (субксіфоідная перикардіотомію з зовнішнім дренажем і біопсією, плевроперикардіальний дренаж).

Поддіафрагмальние пухлини (карцинома нирок, гепатокарціноми, карцинома яєчника) можуть проростати в нижню порожнисту вену і поширюватися до ПП. 10% карцином нирок инфильтрируют нижню порожнисту вену і 40% з них досягають ПП. Пухлинний тромб зазвичай прилипає до ендотелію порожнистої вени або ендокардит ПП. Мета операції - видалення первинного ураження і запобігання його поширення по нижньої порожнистої вени до ПП.

При карциномі нирки в першу чергу виконують селективну катетеризацію верхньої порожнистої вени і висхідної аорти, а потім в умовах глибокої гіпотермії та зупинки серця розкривають ПП і видаляють освіту з передсердя і нижньої порожнистої вени з ендокардіальних (ендотеліальних) розщепленням і рівним розшаруванням. Після перевірки порожнини ПП і аспірації крові, яку не повертають в систему екстракорпорального кровообігу, виконують поперечний розріз ниркової вени і нефректомію. Результати нефректомії, суміщеної з резекцією пухлинного тромбу з нижньої порожнистої вени і ПП, хороші. У 75% випадках реєструють п'ятирічну виживаність.

подальші перспективи

У найближчому майбутньому планується зробити наступні кроки.

Поліпшення діагностики. Пухлинну природу і гістологічний тип утворень серця в даний час можна визначити тільки гістологічно. При вдосконаленні технологій контрастна ЕхоКГ, МРТ і КТ з високою чутливістю і специфічністю дозволять визначити патогномонічні характеристики тканин і дати фундаментальні діагностичні, терапевтичні та прогностичні висновки.

Удосконалення хірургічного та інтервенційного лікування. Резекцію пухлин серця виконують через стернотомію за допомогою екстракорпорального кровообігу і зупинки серця. Для мінімізації хірургічної травми при ураженні клапанів і вінцевих артерій в даний час застосовують міні-інвазивних техніку і роботизовану хірургію. Надалі невеликі пухлини можна буде видаляти без торакотомії.

Прогрес в розумінні розвитку і прогресування раку. Лікування злоякісних новоутворень засноване на гістологічної диференціювання, резектабельності і існування або відсутності метастазів. Загальновизнано, що виконання втручання після виникнення метастазів неефективно, у зв'язку з чим докладено багато зусиль для визначення молекулярних механізмів, що регулюють злоякісну трансформацію, і розуміння молекулярної основи метастазування. Використання в якості моделі трансгенних мишей може пролити світло на патогенез саркоми серця і дозволить застосувати нові терапевтичні досягнення. Крім цього, необхідна розробка менш токсичних хіміотерапевтичних препаратів.

Знання про епідеміології. Пухлини серця, особливо первинні злоякісні новоутворення, виявляють рідко. Для оцінки епідеміології, поширення, гістологічних типів і терапевтичної ефективності необхідна національна і міжнародна реєстрація клінічних досліджень схем хіміотерапії з подальшим наглядом і прогнозом. Необхідно заснувати центральні базові лабораторії клінічної візуалізації і гістопатологічного дослідження. Це завдання поставлено перед Європейським товариством кардіологів.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso