Гіпотромбінемія - причини, симптоми і лікування
Гіпотромбінемії називається захворювання, пов'язане з недостатнім рівнем згортає фактора протромбіну. В результаті пацієнт страждає від порушення згортання крові і періодичних кровотеч.
Місцем вироблення протромбіну є печінку. Даному процесу сприяє вітамін К. Недолік протромбіну призводить до частих кровотеч і до підвищеного ризику під час проведення хірургічних втручань. Захворювання було вперше виявлено в 40-х роках минулого століття, а описано лише через два десятка років.
Причини виникнення
Патологія може носити вроджений і набутий характер. У першому випадку вона носить генетичний характер. У разі придбаної форми, причиною є дефіцит вітаміну К, необхідного для синтезу білків. Цей вітамін синтезується у флорі кишечника. У кишечнику новонароджених необхідні мікроорганізми відсутні, тому немовлятам роблять ін'єкції вітаміну К. Прояв гіпотромбінемії може спостерігатися при механічної жовтяниці, а також в разі вродженої патології печінки.
симптоматика захворювання
Пацієнт, у якого діагностували гіпопротромбінемія, страждає від кровотеч лише в разі помітного зниження концентрації протромбіну. На тілі хворого помітні гематоми, починаються раптові носові, ясенні, кишкові і маткові кровотечі.
Серйозне зниження протромбіну характеризується рясними кровотечами навіть при невеликих порізах. Таким пацієнтам проблематично навіть видаляти зуби. Будь-які хірургічні втручання пов'язані з підвищеним ризиком.
Найсерйознішим наслідком гіпопротромбінемії служить крововилив в мозок, результатом якого є летальний результат. Ознаки хвороби помітні відразу після народження: пупкова ранка, яка повинна гоїтися, постійно кровоточить.
діагностика гіпопротромбінемії
Дуже важливо, щоб пацієнтові, у якого запідозрили дану хворобу, був поставлений правильний діагноз. Це дозволить уникнути непотрібного лікування або відмови від необхідних операцій.
Діагностика проводиться в спеціальних лабораторних умовах із застосуванням тест-систем. Зазвичай спостерігається подовження часу згортання. Уточнити діагноз допомагає дослідження концентрації протромбіну імунологічними методами.
лікувальна терапія
Необхідність в лікуванні виникає не завжди. Наприклад, пацієнтам, у яких відсутній геморагічний синдром, воно не потрібно. Позбутися від кровоточивості допомагає застосування вірусінактивовані концентратів протромбінового комплексу. Якщо у хворого присутні травми або проводиться операція, важливо проводити ретельний лабораторний контроль, щоб не допускати підвищення фактора Х більш ніж наполовину.
Побічним результатом терапії може служити підвищення ряду факторів, в результаті чого виникає ризик розвитку тромбозу. З цієї причини повторне застосування таких концентратів для нейтралізації гіпопротромбінемії можливо тільки через дві доби.
Лікування і профілактика кровотеч при травмах, операціях і пологах може проводитися з використанням замороженої плазми. Тривалі менструації і носові кровотечі зупиняються за допомогою транексамовой або амінокапронової кислоти, дозування звичайна. Препарати не сумісні з активованим протромбінового комплексом. Під час операція або при травмах можуть застосовуватися місцеві гемостатичні засоби.
Що стосується дієти, то тут ніяких особливих розпоряджень немає. Головне, підтримувати здоров'я печінки. Для цього важливо відмовитися від вживання алкоголю. Якщо у пацієнта спостерігається геморагічний синдром, обумовлений гіпопротромбінемією, заборонено застосування препаратів, які можуть виявитися негативний вплив на функціонування тромбоцитів.
Не слід також застосовувати гепатотоксичні препарати. У випадку з дітьми попередження розвитку вірусного ураження печінки доцільно вакцинувати їх проти сироваткового гепатиту. Своєчасна діагностика і грамотне лікування, як правило, забезпечує сприятливий прогноз.