Гіпотиреоз класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, принципи замісної

1. Первинного -обусловлен поразкою самої щитовидної залози:

а) природженого: гіпоплазія або аплазія щитовидної залози; спадково обумовлені дефекти біосинтезу тиреоїдних гормонів (вроджені дефекти ферментних систем, дефекти біосинтезу тиреоглобуліну)

б) придбаного: післяопераційний (струмектомія); лікування радіоактивним йодом і іонізуюче опромінення щитовидної залози (пострадіаційних гіпотиреоз); запальні захворювання щитовидної залози (тиреоїдити, особливо аутоімунний); недостатнє надходження йоду в організм (ендемічний зоб і кретинізм); вплив лікарських препаратів (тиреостатиков, Аміодорон); неопластичні процеси в щитовидній залозі

2. вторинного - обумовлений ураженням гіпофізарної зони і зниженням секреції тиреотропіну:

а) ішемія аденогіпофіза внаслідок значної крововтрати під час пологів або травми

б) запальні процеси в області гіпофіза

в) пухлина, що виходить з тіреотропінпродуцірующіх клітин гіпофіза

г) вплив лікарських препаратів (тривале лікування великими дозами резерпіну, леводопи, парлодела)

д) аутоімунне ураження гіпофіза

3. Третинного - обумовлений ураженням гіпоталамуса і зниженням секреції тиреоліберином:

а) запальні процеси в області гіпоталамуса

б) черепно-мозкові травми

в) пухлини головного мозку

г) вплив лікарських препаратів (лікування препаратами серотоніну)

4. Периферичного - обумовлений інактивацією тиреоїдних гормонів в процесі циркуляції або зниженням чутливості периферичних тканин до тиреоїдних гормонів (сімейне зниження чутливості рецепторів тіреоідзавісімих периферичних тканин до тиреоїдних гормонів; виборча резистентність до Т4 і ін.)

У 95% хворих - первинний гіпотиреоз, в 5% випадків - інші етіологічні форми.

Дефіцит тиреоїдних гормонів ®

а) уповільнення синтезу і розпаду білка, накопичення в тканинах глікопротеїну муцину, гіалуронової і хондроїтинсірчаної кислот, що затримують воду і викликають слизовий набряк тканин і органів

б) уповільнення розпаду і зниження утилізації ліпідів ® гіперхолестеринемія, гіпертригліцеридемія ® швидкий розвиток і прогресування атеросклерозу

в) зменшення всмоктування глюкози в кишечнику, уповільнення утилізації глюкози клітинами ® зниження процесів окисного фосфорилювання і обміну глюкози по шляху гліколізу.

Та все це призводить до порушення енергоутворення, вираженим дистрофічних змін у всіх органах і тканинах, значних змін функціонального стану нервової та ендокринної систем,

змінам електролітного обміну (гіпокаліємії, гіпернатріємії).

Патоморфологія первинного гіпотиреозу: атрофія залозистої тканини щитовидної залози, значне зменшення фолікулів, розростання фіброзної тканини, плоский фолікулярний епітелій

Клінічна картина гіпотиреозу:

1. Хворі пред'являють такі скарги:

- прогресуюча загальна і м'язова слабкість, підвищена стомлюваність, сонливість,

- відчуття постійної зябкости

- збільшення маси тіла, набряклість обличчя, рук

- зниження пам'яті, утруднення мови

- сухість шкіри, випадання волосся

- порушення статевих функцій

- зміна тембру голосу на низький, грубий, зниження слуху (у зв'язку з набряком євстахієвої труби і струк-

тур середнього вуха)

2.Об'ектівние при огляді:

- хворі адінамічни, апатичні, загальмовані, сонливі, повільні

- мова сповільнена, хворі з працею вимовляють слова; голос низький, грубий

- шкіра блідо-жовтувата (бліда через анемії, жовтувата через зниження утворення вітаміну А з провітаміну А каротину), холодна (особливо кисті, стопи), виражене лущення і гіперкератоз в області ліктьових, колінних суглобів, п'яткової області

- волосся тьмяне, ламке, випадають на голові, бровах (симптом Хертога), кінцівках, ростуть дуже повільно; нігті тонкі, легко ламаються, тьмяне з поздовжньою або поперечною смугастість

- особа одутле, з вираженим періорбітальний набряком, повіки припухлі, губи потовщені

- температура тіла знижена

- руки і ноги набряклі (після натискання поглиблення не залишається)

- часто ознаки гіпотиреоїдний міопатії - синдром Хоффмана: 1. гіпертрофія проксимальних м'язів; 2. м'язова слабкість, болючі м'язові спазми; 3. скутість м'язів після фізичного навантаження; 4. уповільнене розслаблення м'язів після фізичного навантаження; 5. брадикардія

3. Дослідження органів і систем:

а) серцево-судинна система: кардіалгія аж до типових нападів стенокардії; аритмії (характерна брадикардія, екстрасистолія); збільшення меж серця (через міокардіодистрофії); гидроперикард (15-100 мл і більше); глухість тонів серця, інтенсивний систолічний шум в області верхівки серця; ЕКГ: брадикардія, низький вольтаж зубців, зниження сегмента ST донизу від ізолінії; нормальний або знижений артеріальний тиск

б) дихальна система: утруднення носового дихання, вазомоторний риніт (через набряк слизової носа); схильність до ГРВІ та пневмоній

в) травна система: хронічний гастрит (зниження апетиту, відчуття тяжкості в епігастрії після їжі, відрижка повітрям, зниження кислотності і обсягу шлункового соку), порушення всмоктувальної здатності кишечника, порушення моторної функції шлунково-кишкового тракту (нудота, блювота, виражені запори, у важких випадках - мегаколон і паралітична кишкова непрохідність)

г) сечовидільна система: зниження діурезу, затримка в організмі рідини і натрію (через зменшення СКФ); схильність до хронічного пієлонефриту

д) нервова система: мононейропатій (парестезії, оніміння рук, ніг, зниження сухожильних рефлексів); зниження пам'яті, розумової працездатності, критичності до себе і оточуючих, нетовариськість, загальмованість, сонливість; у важких випадках - депресія, галюцинації, марення

е) ендокринна система: зниження освіти кортизолу і зменшення його метаболізму; аменорея, безпліддя у жінок, відсутність статевого потягу, імпотенція у чоловіків; інсулінозалежний ЦД з частими гіпоглікемічними станами

ж) система кровотворення: гіпохромна анемія (через зниження всмоктування заліза в кишечнику і відсутності стимулюючого впливу тиреоїдних гормонів на еритропоез)

1) OAK: гіпохромна анемія, тенденція до лейкопенії, лімфоцитоз, збільшення ШОЕ

2) ОАМ: зменшення діурезу, можлива протеїнурія

4) ЕКГ: брадикардія, низький вольтаж зубців, зниження інтервалу ST донизу від ізолінії

5) ЕхоКГ: збільшення розмірів серця, ознаки зниження скорочувальної здатності міокарда, наявність гідроперикарда.

6) УЗД щитовидної залози: зменшення розмірів при первинному гіпотиреозі

7) РЕФЛЕКСОМЕТРІЯ: подовження рефлексу ахіллового сухожилля більш 300 мс

8) дослідження функціонального стану щитовидної залози: зниження в крові загального та вільного Т3 і Т4. зниження захоплення 131 I щитовидною залозою, підвищення тироксин-зв'язуючої здатності сироватки; тести зі стимуляцією тиреотропіном (при первинному гіпотиреозі рівень тиреоїдних гормонів не підвищується, при вторинному і третинному - підвищується) і тиреоліберином (при первинному і третинному гіпотиреозі рівень тиреоїдних гормонів підвищується, при вторинному - не підвищується).

Лікування первинного гіпотиреозу - замісна терапія тиреоїдними препаратами: L-тироксин / еутірокс таб. 50 і 100 мкг; трийодтиронін таб. 20 і 50 мкг; тіреотом (в 1 таб. 40 мкг Т4 і 10 мкг Т3) і тіреотом форте (в 1 таб. 120 мкг Т4 і 30 мкг Т3).

Основні принципи замісної терапії:

- замісна терапія проводиться протягом усього життя

- підбір доз тиреоїдних препаратів повинен проводитися поступово і обережно з урахуванням віку хворого, супутніх захворювань, ступеня тяжкості гіпотиреозу і тривалості його без лікування; чим важче гіпотиреоз і чим довше хворі перебували без замісної терапії, то чутливіші організм до дії тиреоїдних препаратів

- при супутньої ІХС початкові дози гормонів повинні бути мінімальними, а їх підвищення повинно проводитися повільно під контролем ЕКГ

- призначення наступної дози проводитися лише після прояву повного ефекту від попередньої (для прояву повного ефекту Т3 необхідно 2,0-2,5 тижні, Т4 - 4-6 тижнів)

- препаратом вибору для замісної терапії є L-тироксин (серед усіх препаратів володіє найменшим кардіодепресивний дією); початкова доза 1,6 мкг / кг 1 раз / сут (в середньому 100-125 мкг / добу, при ІХС краще 25-50 мкг / добу), потім доза збільшується на 25-50 мкг кожні 4 тижні до повної компенсації недостатності щитовидної залози (зазвичай до 100-200 мкг / добу); лікування проводиться під контролем Т4 і тиреотропного гормону в крові та зменшення клінічних проявів