Гипопигментации і депігментації шкіри

Гипопигментации і депігментації шкіри супроводжуються значним зменшенням або повним зникненням меланіну. Вони можуть бути вродженими і набутими, обмеженими і дифузними. Прикладом депігментації вродженого характеру є альбінізм.

Альбінізм шкірно-очної - гетерогенне захворювання, що характеризується відсутністю або різким зменшенням пігменту в шкірі, волоссі і райдужній оболонці очей. Дві форми шкірно-очного альбінізму - тірозіназоотріцательная і тірозіназоположітельная - пов'язані з відсутністю або недостатньою активністю тирозинази. Механізм розвитку інших форм (синдроми Чедіака-Хигаси, Німецького-Пудлака і ін.) Поки не з'ясований.

Патоморфологія. Пігмент меланін не виявляється. Меланоцити мають нормальну морфологію, рівномірно розподілені (крім синдрому "чорний локон - альбінізм - глухота"), але пігментсинтезуючої функція їх знижена. При тірозіназоотріцательном варіанті меланосоми знаходяться на I, рідше - на II стадії дозрівання, при тірозіназоположітельном - на III стадії. При синдромах Німецького-Пудлака і Чедіака-Хигаси описані гігантські меланосоми. Крім того, при синдромі Чедіака-Хигаси в огрядних клітках шкіри виявляють великі цитоплазматичні включення (забарвлення толуїдиновим синім).

До обмежених депігментацією відносять вітіліго, яке характеризується гіпомеланоз шкіри, обумовленим відсутністю меланоцитів.

Вітіліго. Природа дерматозу невідома, проте є дані про роль імунних і обмінних порушень, нейроендокринних розладів, впливу ультрафіолетових променів (сонячні опіки). Наявність сімейних випадків свідчить про можливу роль генетичного фактора. Може проявитися і як паранеоплазіі, бути результатом екзогенних, в тому числі професійних, захворювань. Клінічно характеризується наявністю плям різних розмірів і контурів, молочно-білого кольору, оточених нормальною шкірою або смужкою гіперпігментації. Зникнення пігменту може бути повним або частковим, у вигляді сітчастих або дрібних точкових плям. Депігментації може передувати стадія еритеми. Дуже часто спочатку уражаються кисті, чого не спостерігається при аутосомно-домінантному природженому вітіліго (пьебалдізм). Вогнища ураження можуть локалізуватися на всьому шкірному покриві. Залежно від поширеності процесу виділяють осередкову, сегментарну і генералізовану форми.

Придбані депігментації можуть спостерігатися при професійні шкідливості (професійна лейкодерма), застосуванні лікарських препаратів (лікарська лейкодерма), на місці запальних елементів (псоріаз, саркоїдоз, лепра) при сифілісі, різнобарвному лишаї (вторинна лейкодерма).