Гіпопаратиреоз (тетанія) (hypoparathyreosis, tetania) - симптоми, причини, лікування, препарати, у

Урологія. Урологічні захворювання. »Внутрішні хвороби» Гіпопаратиреоз (тетанія) (hypoparathyreosis, tetania) - симптоми, причини, лікування, препарати, у дітей

Гіпопаратиреоз (тетанія) - захворювання, обумовлене зниженою продукцією паратгормона і характеризується нападами тонічнихсудом і гипокальциемией. Захворювання вперше описано Куссмауль в 1872 р

Етіологія і патогенез

Етіологічні чинники, що викликають розвиток гігюкальціеміі, можна розділити на 4 групи:

1. Захворювання та стани, що призводять до недостатньої продукції паратгормона: аутоімунні процеси в околощитовідних залозах, видалення паращитовидних залоз під час струмектоміі, руйнування паращітовідпих залоз при лікуванні радіоактивним йодом; травми, саркоїдоз паращітовідпих залоз; синдром Ді Джорджа (агпезія околощітовідпих залоз, аплазія вилочкової залози, вроджені каліцтва, іммуіпологіческая недостатність); інфекційні захворювання (туберкульоз, грип, ревматизм і ін.), фізична або нервове перенапруження, переохолодження і перегрівання. У рідкісних випадках має місце пейрогегшое походження тетании.

2. Функціональний гипопаратиреоз може розвинутися в наступних випадках: у новонароджених, які народилися від матерів, які страждають гиперпаратиреозом; при идиоматической іеопаталиюй гшюкальціе-ми Академії; при гіпомагіезіеміі (мальабсорція, блювота, діарея, стеаторея, цукровий діабет, алкоголізм); при нестачі вітаміну D.

3. Периферична резистентність до паратгормопу може бути обумовлена ​​псевдогііопаратіреозом (синдром Олбрайта), хронічною нирковою недостатністю, недоліком вітаміну D.

4. Гшюкальціемія ятрогешюй природи пов'язана з введенням хворому деяких препаратів: фосфатів, мітроміціпа, пеоміцііа, ак-тіпоміціпа, тіазидового діуретиків. Крім того, гшюкальціемія може бути спровокована тривалим прийомом проносних, масивної іпфузіей нітратної плазми, передозуванням кальнітопіпа.

Зниження продукції паратгормона приводить до порушення різних форм обміну, зокрема, до поганого засвоєння кальцію. Крім того, недостатня продукція гормону паращітовідпих залоз викликає збільшення рівня фосфору в крові (пшерфосфатемія).

Зниження концентрації кальцію в сироватці крові викликає підвищення нервової і м'язової збудливості з подальшим розвитком сімітомокомплекса тетании, що виявляється судорожними скороченнями поперечно-смугастих і гладких м'язів.

Клінічна симптоматика гипопаратиреоза обумовлена ​​дефіцитом кальцію. Основний симптом захворювання - напади топических судом, що охоплюють багато груп м'язів. Приступ виникає спонтанно або провокується механічними або аккустічес-кими діями або гипервентиляцией. Приступ тетании починається раптово або з провісників (загальна слабкість, повзання мурашок, оніміння або поколювання кінцівок, парестезія в ділянці обличчя). Далі настає хворобливе топическое скорочення м'язів верхніх і нижніх кінцівок, м'язів обличчя, діафрагми (може спровокуватися порушенням дихання), шлунка, кишечника (болі в животі). Часто виникає бропхоспазм і ларингоспазм з Стрідом-ром, особливо небезпечні для дітей. Судоми м'язів верхніх кінцівок характеризуються переважанням тонусу згиначів м'язів, в результаті чого рука набуває вигляду "руки акушера". При судомах нижніх кінцівок переважає тонус розгинач-пих м'язів, тому настає підошовне згинання - "кінська стопа". У зв'язку з топическими скороченнями мімічної мускулатури рот хворого має своєрідний вид - "риб'ячий рот". Судоми м'язів лицьової мускулатури супроводжуються тризм, судомами вік, характерною "сардонічною посмішкою". М'язові судоми дуже болючі. Спазми гладкої мускулатури сечоводів і жовчних проток виявляються у вигляді ниркової або печінкової кольок. Спазм сфінктера сечового міхура супроводжується затримкою сечі. Спостерігаються напади мігрені, стенокардії, синдром Рейп, пов'язані зі спазмом м'язів судин. Свідомість хворого під час нападу тетанії збережено. Шкіра бліда, волога, холодна па дотик. Відзначається одутлість особи. Трофічні порушення призводять до ламкості нігтів, випадіння волосся, карієсу. Шкіра хворого часто уражається дерматозом і екземою.

Лабораторні дослідження виявляють лімфоцитоз, еозшюфілшо, гііерглобуліпемію, Гіперфосфатемія, часто іротеіпуршо, Характерний симптом тетании - гшюкальціемія (нижче 2 ™ * ™ / - 8 мг%).

Діагностичною ознакою захворювання є позитивними ная проба Хвостека - при бив лицьового нерва у козелка вушної раковини скорочуються м'язи відповідної половини обличчя. Для тетанії характерний симптом Труссо: нагнітання повітря в манжету тонометра, расположеіную на плечі, вище цифр максимального артеріального тиску викликає скорочення м'язів кисті ( "рука акушера"). Крім того, у хворих тетанією спостерігаються позитивні симптоми Ашпера (натиснення па очні яблука викликає різке уповільнення пульсу) і Шлезінгера (при згинанні йоги в тазостегновому суглобі ступня набуває положення "кінської стопи". При подразненні ліктьового нерва гальванічним струмом (0,8-1 ма ) у хворих гіпопаратіре-Озом виникає скорочення м'язів і тетанус.

Перебіг захворювання залежить від етіологічного фактора, що викликає його виникнення. Хвороба набуває важке, бурхливу течію при іостопераціошюй або травматичної тетании.

Постопераціоппая форма захворювання може швидко закінчитися смертю. При інших формах тетанії перебіг і прогноз порівняно сприятливі.

Для купірування нападу тетанії хворому вводять внутрішньовенно 10% -пий розчин хлористого кальцію (10-20мл) або розчин глюконату кальцію (доза в 2 рази більше, ніж у хлористого кальцію). При введенні цих препаратів напад зазвичай швидко припиняється.

Більш повільний ефект (через 2-3 години) надає введення паратгормопа. Його призначають в дозі 2-4 мл підшкірно або внутрішньом'язово кожні 3-4 години до повного припинення нападу. Поза нападом паратгормоп призначають по 1-2 мл щодня або через день під контролем рівня кальцію в крові. При тривалому лікуванні цим препаратом розвивається резмстептость до паратгормопу в зв'язку з появою антитіл до нього. Тому в даний час не рекомендується вдаватися до тривалої замісної терапії паратгормопом.

При нейрогешюй тетании призначаються транквілізатори (седуксен, еленіум та ін.).