Гіперліпопротеїнемія i типу, лікування, причини, симптоми, профілактика
- Що таке Гіперліпопротеїнемія I типу
- Що провокує Гіперліпопротеїнемія I типу
- Патогенез (що відбувається?) Під час гіперліпопротеїнемією I типу
- Симптоми гіперліпопротеїнемією I типу
- Діагностика гіперліпопротеїнемією I типу
- Лікування гіперліпопротеїнемією I типу
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Гіперліпопротеїнемія I типу
Що таке Гіперліпопротеїнемія I типу
Гіперліпопротеїнемія I типу - аномально підвищений рівень ліпідів і / або ліпопротеїнів в крові людини. Гіперліпопротеїнемія I типу дуже рідкісна.
Що провокує Гіперліпопротеїнемія I типу
I тип гіперхіломікронемія, або індукована жирами ліпемія; обумовлений недостатністю ферменту ліпопротеінліпази, зазвичай успадковане за аутосомно-рецесивним типом.
Патогенез (що відбувається?) Під час гіперліпопротеїнемією I типу
Симптоми гіперліпопротеїнемією I типу
Гіперліпідемія різко посилюється після прийому жиру і знижується після суворого його обмеження. В анамнезі (іноді з дитинства) - біль у животі, рецидивний панкреатит.
Клінічні прояви виникають у віці до 10 років; характерні відкладення ліпідів в шкірі у вигляді вулканічних ксантом, а також в печінці і селезінці, що проявляється гепатоспленомегалией. Часто спостерігаються болі в животі, панкреатит. Розвиток атеросклерозу не характерно.
Діагностика гіперліпопротеїнемією I типу
Для розпізнавання наявного типу ліпопротеїнемія зазвичай досить простого визначення рівня ліпідів у плазмі в поєднанні з даними клінічного обстеження.
Лікування гіперліпопротеїнемією I типу
Лікування зводиться до патогенетичної корекції метаболічних та клінічних синдромів.
Для хворих з первинними і вторинними гіперліпопротеїнемією і нормальною масою тіла рекомендується 4-разовий прийом їжі, при ожирінні 5-6-кратний, т. К. Рідкісні прийоми їжі сприяють наростанню маси тіла, зниження толерантності до глюкози, виникненню гіперхолестеринемії і гіпертригліцеридемії. Основна калорійність раціону має припадати на першу половину дня. наприклад, при 5-разовому харчуванні 1-й сніданок повинен складати 25% добова калорійність, 2-й сніданок, обід, полуденок і вечерю відповідно 15, 35, 10 і 15%. Проводиться також загальнозміцнююча терапія, при ожирінні необхідна достатня фізична навантаження.
При I типі гиперлипопротеинемии гепарин та інші засоби гіполіпідемічної дії не роблять ефекту. У педіатричній практиці краще застосовувати препарати більш м'якого дії: холестирамін, клофібрат та ін. В ряді випадків для більш легкої адаптації хворого до дієти на короткий термін призначають анорексигенні кошти.
Ефективні методи лікування аліпопротеінемій і гіполіпопротеінемій не розроблені.