Гінекологія дітей і підлітків

При пухлинах мозку - оперативне лікування

Застосовуються препарати, що блокують дію гормонів на органи-мішені.

Медроксипрогестерона ацетат по 100-200 мг всередину 1 раз в 2 тижні - 6 місяців

Даназол (дановал) - 9-12 мг / кг в день протягом тривалого часу

Ципротерону ацетат - 1-2 таблетки на день тривало.

В останні роки широко застосовуються агоністи РГ ЛГ (золадекс, диферелін або трипторелин, декапептил, буселерін, лейпрореліну ацетат або Люкрин-депо) для придушення передчасної активності нейроендокринних структур гіпоталамуса і гонадотропних клітин гіпофізу.

Пухлини яєчників, крім фолікулярних кіст, вимагають хірургічного лікування.

Гетеросексуальное передчасне статеве дозрівання - це поява ознак статевого дозрівання протилежної (чоловічого) статі у дівчаток в перші 10 років життя.

Найбільш частою клінічною формою гетеросексуального передчасного статевого розвитку є адреногенітальний синдром (вроджена гіперплазія наднирників, помилковий жіночий гермафродитизм або передчасне статеве дозрівання дівчаток по гетеросексуальному типу).

Адреногенітальний синдром є наслідком вродженого дефіциту ферментних систем, які беруть участь в синтезі стероїдних гормонів надниркових залоз. Цей генетичний дефект маєрецесивний шлях наслідування. Гіперпродукція андрогенів в корі надниркових залоз при вродженому адреногенитальном синдромі є результатом моногенной мутації, вродженого дефіциту ферментної системи С21 -гідролази, при цьому порушується синтез кортизолу в наднирниках. Освіта кортизолу в наднирниках зменшується і за принципом зворотного зв'язку збільшується утворення АКТГ в передній долі гіпофіза. Таким чином посилюється синтез попередників кортизолу, з яких надалі утворюються андрогени.

У клінічній практиці частіше зустрічаються такі форми дефіциту ферментних систем:

Адреногенітальний синдром з синдромом втрати солі (дефіцит β-дегідрогенази з різким зниженням освіти кортизолу). Клінічно проявляється частою блювотою, зневодненням організму і гіперкаліємією з порушенням серцевої діяльності.

Адреногенітальний синдром з гіпертензією (дефіцит 11β-гідроксилази призводить до накопичення кортикостерону).

Проста вірілізірующая форма адреногенитального синдрому (дефіцит С21 гідроксилази викликає збільшену вироблення андрогенів і призводить до розвитку гіперандрогенії). Ця форма становить до 95% всіх випадків вродженого адреногенитального синдрому.

Дефіцит С21 гідроксилази може проявлятися в різні періоди онтогенезу і в залежності від цього виділяють вроджену, пубертатний і Постпубертатная форми адреногенитального синдрому.

Порушення статевого розвитку в пубертатному періоді за типом "стертою" вірілізації.

Синдром Штейна-Левенталя (недостатність ферментних систем яєчника)

Гиперандрогения наднирковозалозної генезу проявляється постнатальної формою адреногенитального синдрому

Гиперандрогения діенцефального генезу. Це результат нейротропних інфекцій, які перенесені в період статевого дозрівання.

У дівчаток, хворих до менархе, відзначається прискорення статевого дозрівання. Менархе настає раніше, ніж звичайно, немає регулярного менструального циклу, часто відзначаються ювенільні кровотечі, відзначається незначне гірсутизм, ожиріння, виявляється гіпертрофія молочних залоз, смуги розтягнення на шкірі молочних залоз, живота, стегон.

Дієта з призначенням білкової дієти з обмеженням жирів і вуглеводів