Геморагічний синдром - симптоми, лікування, профілактика

Причини геморагічного синдрому

Спадкові форми геморагічного синдрому можуть розвиватися за кількома патогенетичними механізмами, однак для всіх цих станів характерна наявність генетичної детермінації (наявність дефектного гена). Генетична детермінація може торкнутися всі ланки системи згортання, тобто розвиток спадкового геморагічного синдрому може бути обумовлено патологією тромбоцитарних кров'яних клітин, факторів згортання або судинної стінки.

Вторинний або придбаний геморагічний синдром найчастіше розвивається в результаті патологічних змін стінки судин різного калібру, що виникають в результаті запального, механічного, аутоімунного або токсичного впливу. Вторинна тромбоцитопатія. як один з етіопатогенетичних варіантів геморагічного синдрому, може провокуватися тривалим застосуванням лікарських засобів певних фармакологічних груп (наприклад, дезагреганти), а також в результаті дисметаболічних порушень в організмі.

Коагулопатії у вигляді гіпокоагуляції виявляються розвитком геморагічного синдрому і розвиваються найчастіше як вроджена патологія (гемофілія. Хвороба Віллебранда). Патогенетичними механізмами розвитку даної форми геморагічного синдрому є значне зниження продукції плазмових факторів і підвищення активності факторів фібринолітичної системи.

Первинні вазопатії в основному провокують геморагічний синдром у дітей в період статевого дозрівання і в основу їх розвитку належить патологічне підвищення проникності стінки судини і формування телеангіоектазій (обмежених розширень судинної стінки).

Слід враховувати, що патологічна кровоточивість може виявлятися не тільки на шкірних покривах, а й слизових оболонках, і як приклад служить геморагічний синдром матки, що спостерігається при новоутвореннях доброякісної і злоякісної природи.

Симптоми геморагічного синдрому

Найбільш частим клінічним варіантом патологічної кровоточивості є шкірний геморагічний синдром, який може значно відрізнятися за інтенсивністю і морфологічному типу шкірних елементів. Так, найважчим щодо переносимості пацієнтом є гематомний варіант, який спостерігається при гемофілії і проявляється розвитком масивного вилиття і скупчення крові в міжм'язової просторах і суглобових сумках, що супроводжуються вираженим больовим синдромом. Патогномонічною симптомом Гематомний варіанти геморагічного синдрому є тривале значне обмеження рухливості одного або цілої групи суглобів.

При патологічному зміні кількості або форми тромбоцитарних клітин найчастіше розвивається петехиально-плямистий геморагічний синдром. При цьому патологічному стані у пацієнта відзначається схильність до розвитку поверхневих внутрішньошкірних крововиливів навіть при мінімальному травматичному впливі на шкірні покриви (наприклад, механічне здавлення шкіри манжетою при вимірюванні артеріального тиску). Петехіальними внутрикожное крововилив, як правило, має невеликі розміри, що не перевищують трьох міліметрів інтенсивної червоного забарвлення, яка не зникає при пальпації. Для даного варіанту геморагічного синдрому характерно поява крововиливів в слизових оболонках різної локалізації, особливо в кон'юнктиву ока. При петехиально-плямисту варіанті геморагічного синдрому, що спостерігається при хворобі Верльгофа. відзначається схильність до розвитку наполегливих носових кровотеч, провокують анемизацию організму.

При змішаному сінячно-Гематомний варіанті у пацієнта відзначається розвиток як внутрішньошкірних крововиливів, так і міжм'язової гематом. Принциповою відмінністю даної форми геморагічного синдрому від Гематомний варіанту є відсутність внутрішньосуглобових крововиливів.

При геморагічному васкуліті. як варіанті геморагічного синдрому, наголошується розвиток шкірних геморагій в формі пурпура. Геморагічні елементи висипу формуються на запально-змінених ділянках шкірних покривів, тому вони завжди трохи піднімаються над поверхнею шкіри і мають чітко окреслені пігментовані контури. Принциповою відмінністю геморагічної висипки при васкуліті є стійка пігментація шкірних покривів навіть після нівелювання гострих проявів геморагічного синдрому.

Найбільш специфічним щодо клінічних проявів є ангіоматозний геморагічний синдром, виникнення якого обумовлено анатомічним зміною судинної стінки. Для даної форми геморагічного синдрому характерно кровотеча певної локалізації, наприклад з носової порожнини при синдромі рандом Ослера. При ангіоматозних варіанті геморагічного синдрому ніколи не спостерігаються внутрішньошкірні і підшкірні крововиливи.

Так як придбаний геморагічний синдром розвивається на тлі будь-яких захворювань і патологічних станів, класична картина може доповнюватися неспецифічними симптомами, характерними для фонової патології.

Якісна діагностика геморагічного синдрому передбачає оцінку клінічних, лабораторних та інструментальних даних. Основоположним ланкою в проведенні діагностичного пошуку є ретельний збір анамнестичних даних і проведення уважного огляду пацієнта з визначенням локалізації, характеру шкірних проявів.

Геморагічний синдром у новонароджених

Слід враховувати, що у дитини після народження відзначається недосконалість практично всіх органів і систем в організмі, в тому числі і механізмів кровотворення. У всіх новонароджених дітей відзначається схильність до підвищення проникності судинної стінки капілярної мережі, а також незрілість процесів і факторів згортання, які носять виключно функціональний характер і не провокують розвиток класичного геморагічного синдрому. У ситуації, коли у дитини після народження в короткі терміни розвивається гострий геморагічний синдром, слід в першу чергу припускати генетичну природу даної патології. Непрямими сприятливими факторами в розвитку геморагічного синдрому є тривалий прийом лікарських засобів групи саліцилатів матір'ю в період вагітності, внутрішньоутробна гіпоксія плода і недоношеність.

В останнє десятиліття в неонатологічної практиці широко застосовується профілактичне застосування вітаміну К в мінімальному дозуванні 1 мг, що дозволяє значно знизити захворюваність геморагічним синдромом серед дітей періоду новонародженості. Примітним фактом є те, що клінічна картина геморагічного синдрому розвивається не відразу після пологів, а після сьомої доби, коли дитина вже виписаний з пологового будинку, тому головним завданням дільничного педіатра, який спостерігає дитину після народження, є адекватно оцінити тяжкість стану дитини і своєчасно визначити причину виникнення даного патологічного стану.

Класичними клінічними критеріями розвитку геморагічного синдрому у новонародженої дитини є поява домішки крові у випорожненнях або вагінального кровотечі, тривале загоєння пупкової ранки і виділення крові з неї, зміна забарвлення сечі, яка стає буро-червона і виділення свіжої крові з носових ходів.

У віддаленому періоді (через кілька тижнів після народження) геморагічний синдром може розвиватися в результаті важкого дисбактеріозу і виявлятися симптомами внутрішньомозкового крововиливу, яке має вкрай важкий перебіг.

Лікування геморагічного синдрому

Обсяг і методика лікування при кожній формі геморагічного синдрому може значно відрізнятися, тому при визначенні тактики ведення пацієнта предопределяющим фактором є патогенетичний варіант перебігу даної патології.

Якщо розглядати гемофілію, то слід враховувати, що єдиним патогенетично обгрунтованим методом лікування є трансфузія компонентів крові, що є варіантом замісної терапії. У зв'язку з тим, що більшість факторів згортання є дуже лабільними і не зберігають свої властивості при консервуванні крові і виготовленні сухої плазми, пріоритетною є пряма гемотрансфузия хворому від донора.

Фактор VIII має короткий період виведення, тому адекватної схеми замісної терапії є трансфузія кріопреципітату і плазми не менше трьох разів на добу в разовій розрахункової дозі 10 мл на 1 кг ваги реципієнта. Неприпустимо змішувати антигемофільні кошти з якими б то не було інфузійнимирозчинами, причому вводити препарат необхідно виключно внутрішньовенно струменево, так як крапельна інфузія не дозволяє підвищити рівень фактора VIII в плазмі.

При геморагічному синдромі, що протікає по типу коагулопатії, основним методом терапії є внутрішньовенне введення вікасолу в добовій дозі 30 мг. У ситуації, коли геморагічний синдром розвивається на тлі тривалого застосування антикоагулянтів непрямої дії у високому дозуванні, обов'язковою умовою є їх скасування. При тяжкому перебігу коагулопатии застосовується замісна терапія свіжозамороженої плазмою внутрішньовенно струменево в розрахунковій дозі 20 мл на 1 кг ваги пацієнта з соматотропний гормон в дозі 4 МО на добу, дія якого спрямована на поліпшення синтезу факторів згортання.

ДВС-синдром є найважчою і важко усуваються формою геморагічного синдрому і рівень летальності в гострому періоді ДВС-синдрому становить понад 60%. Препаратом вибору при геморагічному синдромі, обумовленому ДВС-синдромом, є Гепарин в стадії гіперкоагуляції у початковій дозі 10 000 ОД і подальшим переходом на підшкірне введення в разової дозі 5000 ОД. При масивному крововиливі, що спостерігається в гіпокоагуляціонной стадії пацієнтам показано введення високих доз контрикал внутрішньовенно крапельно до 10000 ОД.

При тромбоцитопенічна пурпура патогенетично обгрунтованим є призначення препаратів ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇДНИЙ ряду, а також хірургічне втручання у вигляді спленектомії. При повній відсутності позитивного ефекту від застосованого лікування необхідним є призначення цитостатичних препаратів імуносупресивної дії. Добова доза Преднізолога становить близько 60 мг, а за умови триваючого геморагічного синдрому у вигляді появи нових геморагій. дозу Преднізолону слід збільшити в два рази. Тривалість кортикостероїдної терапії безпосередньо залежить від швидкості купірування клінічних проявів геморагічного синдрому і ступеня нормалізації кількості тромбоцитарних кров'яних клітин. У ситуації, коли зниження дозування Преднізолону провокує розвиток рецидиву геморагічного синдрому, необхідно знову збільшити дозу препарату.

Адекватна доза імунодепресантів становить 5 мг на 1 кг ваги пацієнта (Циклоспорин А). Абсолютним показанням для застосування препаратів цієї групи є триваюче протягом геморагічного синдрому і прогресуюча тромбоцитопенія навіть після спленектомії.

При геморагічних телеангіектазіях, як одному з варіантів геморагічного синдрому, застосування загальних терапевтичних заходів не робить позитивного ефекту. Однак застосування Естрогену або Тестостерона в деяких ситуаціях зменшує кровоточивість. Останнім часом широко застосовуються методики оперативної та лазерної корекції даної патології, які мають хороші віддалені результати і низький відсоток рецидиву.

Так як різні варіанти геморагічного синдрому супроводжуються розвитком анемизации організму в тій чи іншій мірі, в більшості випадків пацієнтам, що страждають підвищеною кровоточивістю слід додатково призначати залізовмісні препарати (Тардиферон в добовій дозі 600 мг).

Профілактика геморагічного синдрому

Як першочергові і найбільш ефективних методів профілактики розвитку геморагічного синдрому серед дітей новонародженого періоду слід розглядати планове підшкірне введення вітаміну К всім недоношеним немовлятам, а також проведення раннього прикладання дитини до грудей.

Відносно профілактики розвитку повторних епізодів геморагічного синдрому, особливо Гематомний варіанту, хорошим позитивним ефектом володіють спеціальні вправи лікувальної фізкультури, за умови їх регулярного виконання. Крім того, в період ремісії пацієнтам, що страждають геморагічним синдромом показано використання розсмоктуючих фізіотерапевтичних маніпуляцій (магнітотерапія, електрофорез).

Геморагічний синдром - який лікар допоможе. При наявності або підозрі на розвиток геморагічного синдрому слід негайно звернутися за консультацією до таких лікарів як гематолог або трансфузіолог.