Еритематоз (червоний вовчак)

Під назвою «червоний вовчак» об'єднується кілька клінічних різновидів цього дерматозу, який проявляється складним патологічним аутоімунним синдромом, системним ураженням сполучної тканини, шкіри і внутрішніх органів, з вираженою фоточутливістю.

Етіологія і патогенез. В етіології червоного вовчака певне значення надається стрептостафілококковой інфекції та вірусної інвазивності. У патогенезі провідну роль відіграє освіта циркулюючих антитіл, з яких найважливіше значення мають антиядерні антитіла до цілісного ядра і його компонентів, формування циркулюючих імунних комплексів (ЦВК), які, відкладаючись на базальних мембранах, викликають їх пошкодження з розвитком запальної реакції, обумовлюючи захворювання. Є дані про генетичну схильність до червоний вовчак.

Червоний вовчак проявляється в різних клінічних формах.

Загальновизнана класифікація червоного вовчака до сих пір відсутня. У клінічній практиці прийнято виділяти дві основні групи - дискоїдний, або шкірну хронічну, і системну (гостру) різновиди. Дискоїдний червоний вовчак підрозділяється на поверхневу (відцентрову еритему), дисеміновану і глибоку форми.В свою чергу системний червоний вовчак (ВКВ), включає гостру, підгостру і хронічну різновиди.

Клінічна картіна.Діскоідная червоний вовчак (інтегументная форма) проявляється частіше обмеженими вогнищами (звідси її назва). Дерматоз розташовується на будь-яких ділянках тіла, включаючи порожнину рота, червону облямівку губ, тулуб, волосяну частину голови, стопи і кисті. Але найбільш часто вражаються виступаючі ділянки обличчя: виличні частини щік, спинка носа, область лоба і підборіддя.

Первинним симптомом є еритема з чіткими кордонами, спочатку набрякла, а потім инфильтрированная з легким лівідним відтінком. Якщо еритематозних ділянок кілька, то вони зливаються, злегка лущаться і при подальшому прогресуванні перетворюються в еритематозно-інфільтративні бляшки, покриті щільно сидять лусочками. При видаленні лусочок на їх нижньої поверхні чітко виділяються рогові шипики, якими лусочки впроваджуються в гирлі фолікула або сальної залози. Ці рогові шипики отримали назву «дамського каблука» і описуються як патогномонічний симптом дискоїдний червоний вовчак (ДКВ). Видалення щільно сидять лусочок, що впровадили роговими шипиками в гирла фолікулів, супроводжується відчуттям хворобливості (ознака Бенье-Мещерського). Після дозволу запалення в центрі вогнища формується рубцева атрофія. Таким чином, складаються три патогномонічних симптому ДКВ - інфільтративна еритема, фолікулярний гіперкератоз і рубцева атрофія.

Досить рідкісною формою ДКВ є поверхнева червоний вовчак (відцентрова еритема Биетта). При цій формі еритематозу частіше на обличчі розвивається обмежена, кілька набрякла, що розповсюджується відцентрово еритема червоного або рожево-червоного, а іноді синюшно-червоного кольору без суб'єктивних відчуттів, захоплююча спинку, носа і обидві щоки (у вигляді «метелика»), а у деяких хворих - тільки щоки або тільки спинку носа ( «метелик без крил»).

Дисемінована червоний вовчак маніфестує множинними ерітематосквамозние вогнищами як з наявністю фолікулярного гіперкератозу і рубцевої атрофії, так і без них. Локалізація висипань різноманітна: найбільш часто вражаються особа, волосиста частина голови, груди і спина (на зразок намиста). Супроводжується загальними симптомами (біль у суглобах, субфебрилітет, лейкопенія, анемія, збільшення ШОЕ).

Глибока червоний вовчак Капоши-Ірганга проявляється підшкірними глибокими щільними вузлами застійно-червоного кольору, не спаяні з підлеглими тканинами. На поверхні вузлів є осередки фолікулярного гіперкератозу і ділянки атрофії. Гли-бокая форма, так само як і дисемінована, супроводжується загальними явищами.

ДКВ вважають більш доброякісної формою. Однак під впливом УФО, інших променевих впливів, нераціонального лікування, інфекції та інших травмуючих факторів вона може трансформуватися в системну, що частіше відзначають при відцентрової еритеми, диссеминированной і глибокої різновидах.

Системна (гостра) червоний вовчак може сформуватися і виникнути спонтанно. Ця клінічна різновид KB протікає особливо важко, з поєднаними ураженнями серцево-судинної системи, органів дихання, травлення та нирок. ВКВ частіше спостерігається у дівчат чи молодиць віком 18-40 років. Процес починається з періоду продрома (підйом температури тіла, болі в суглобах). Спочатку з'являються великі еритематозні ділянки з застійно-лівідно забарвленням, злегка набряклі. Потім на них швидко з'являються везикули, бульбашки, пухирі, пустули, але частіше виникають бульозні і геморагічні елементи, особливо у важких хворих. Хворі скаржаться на підвищену стомлюваність, загальну слабкість, депресію, дратівливість, безсоння, підвищену пітливість, анорексію, нудоту.

На червоній облямівці губ виділяють 4 клінічні різновиди ВКВ - типову, без клінічно вираженої атрофії, ерозивно-виразкову, глибоку. На слизовій оболонці рота відзначається типова, ексудативно-гіпереміческая і ерозивно-виразкова ВКВ. Клінічні різновиди захворювання можуть трансформуватися одна в іншу.

Діагноз. Складною стає діагностика при ізольованому ураженні червоної облямівки губ, при якому червоний вовчак треба диференціювати від червоного плоского лишаю. ВКВ диференціюють від дерматоміозиту і багатоформна еритема.

Лікування. При ДКВ застосовують синтетичні протималярійні засоби - делагіл, плаквенил, резохин, хингамин. Виявлені порушення клітинного імунітету виправдовують призначення в комбінації з синтетичними протималярійними препаратами імуномодуляторів, наприклад левамизола (декаріс). Незважаючи на значний прогрес в лікуванні всіх форм червоного вовчака, в даний час неможливо відмовитися від використання стероїдних гормонів, цитостатиків, нестероїдних протизапальних сполук. При ВКВ показано застосування глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон, урбазон, метіпред, дексаметазон, дексазон), перш за все для придушення діяльності аутоагрессивних імунних процесів. Вітамін Е відіграє важливу роль в стабілізації ліпідного біослоя мембран і освіті стійких комплексів між молекулами # 945; токоферолу і залишками поліненасичених жирних кислот.

Профілактика. Диспансерне спостереження встановлюється за гомозиготними близнюками, у яких є інші ревматичні захворювання, підвищена чутливість. Особам з групи ризику по можливості слід відмовитися від антибіотиків, сульфаніламідів, імунних препаратів, уникати інсоляції, охолодження, фізіотерапії. Протипоказана робота в гарячих цехах, на відкритому повітрі.

Здійснюються постійне диспансерне спостереження за хворими усіма формами червоного вовчака в період ремісії і безкоштовне лікування хворих на системний різновидом червоного вовчака.