Екстрофія і епіспадія сечового міхура лікування, фото патології
Пороки розрізняються між собою за ступенем вираженості. Найлегшою вважається проста епіспадія.
Найскладнішою - клоакальная екстрофія. Вважається, що у всіх цих вад єдиний механізм розвитку.
Класифікація аномалії
Екстрофія буває трьох ступенів тяжкості:
- Аномалія першого ступеня тяжкості діагностується, якщо дефект стінки живота становить менше 4 см. Лобковие кістки розходяться до 4 см. Супутні вади відсутні або мінімальні. При правильній тактиці лікування стан не загрожує життю пацієнта.
- При другого ступеня діаметр отвору передньої черевної стінки досягає 5-7 см, Розбіжність лонних кісток - від 4 до 8 см. Може бути кілька супутніх дефектів розвитку.
- При третього ступеня відстань між лоннимі кістками становить понад 9 см. Дефект передньої черевної стінки - більше 8 см. Супутні вади досить важкі.
Класифікація епіспадіі трохи складніше.
За статевою ознакою розрізняють епіспадію жіночу і чоловічу. Також розрізняють розщеплення тільки уретри і порок, при якому вада розвитку уретри, переходить на сфінктер сечового міхура.
За ступенем вираженості розрізняють у хлопчиків:
- тотальну епіспадію- в процес, крім уретри, втягнутий весь сечовий міхур;
- головчатую - уретра розщеплена на рівні головки статевого члена;
- стволовую - розщеплення по всій протяжності члена;
- лобково-стволовую - дефект поширюється на всю уретру і сфінктер міхура.
- тотальна - в процес втягнуті статеві губи, клітор, лобковий симфіз і сечовий міхур;
- субтотальная - вражені статеві губи і клітор;
- Кліторная - клітор розщеплений на два тіла.
На фото екстрофія сечового міхура у дівчинки
Патогенез і етіологія
Причини зазначених вад досі не встановлені. На сьогоднішній день в Штатах проводяться наукові дослідження, мета яких з'ясувати етіологію захворювання.
В основі механізму розвитку - порушення в процесі ембріонального розвитку. Приблизно на 4-5-му тижні ембріонального розвитку відбувається активний розподіл і диференціація клітин.
Існують дві теорії:
- згідно з першою. шар клітин, який утворюється над сечовим міхуром, з якихось причин дуже тонкий і не може його утримати.
- згідно з другою теорії, відбувається збій в найскладніших процесах диференціації і проліферації клітин, клоакальная перегородка не може закритися і сечовий міхур розташовується поза черевної порожнини.
клінічна картина
Вроджена вада помітний при огляді в перші хвилини життя дитини. У малюка замість передньої стінки сечового міхура і відповідної частини черевної стінки є дефект.
Пузир відкритий, діаметр отвору - від 2 до 8 см. Через внутрішньочеревного тиску він вивертається навиворіт. З усть сечоводів
Для лікування ниркових захворювань наші Новомосковсктелі успішно використовують метод Галини Савіної.
Фахівці ультразвукової діагностики можуть діагностувати пороки на етапі внутрішньоутробного розвитку. Існує ціла сукупність ознак, що вказують на можливість екстрофія.
Серед них - розбіжність лонних кісток, низьке розташування пупка, зміна статевих органів. Також на УЗД не видно сечовий міхур, не помітно, як він наповнюється і спорожняється. З огляду на все це, можна запідозрити патологію.
При такій ранній діагностиці у батьків буде можливість підготуватися до майбутніх труднощів і більш відповідально підійти до вибору місця народження малюка.
Цілі і методи терапії
Незважаючи на те, що вид пороку призводить в шок, перша задача бригади, яка прийняла дитину - забезпечити підтримку життєздатності і створити умови для забезпечення успішного лікування.
При екстрофія сечового міхура перед лікарями стоїть кілька задач:
- усунення дефектів;
- відновлення статевого члена в анатомічному і фукціонального планах;
- збереження повноцінної функції нирок і сечового міхура.
У всіх випадках потрібно розглядати пластичну операцію, і лише зрідка проводиться операція, спрямована на відведення сечі.
етап перший
На першому етапі, відразу після появи малюка, проводяться заходи, спрямовані на те, щоб повернути сечовий міхур на місце звичайної локалізації та на відновлення цілісності черевної порожнини.
При цьому безіменні кістки ротирують для того, щоб відновити лобковий симфіз, а сечовий міхур зміщується в порожнину малого таза.
За свідченнями проводиться первинне збільшення довжини статевого члена. Вшиваються дефект передньої черевної стінки. Залежно від терміну операції і розміру дефекту, приймається рішення про проведення остеотомії клубових кісток.
Наші Новомосковсктелі рекомендують!
Для профілактики захворювань і лікування нирок і сечовидільної системи наші Новомосковсктелі радять Монастирський чай отця Георгія. Він складається з 16 найкорисніших лікарських трав, які володіють вкрай високою ефективністю в очищенні нирок, в лікуванні ниркових хвороб, захворювань сечовивідних шляхів, а також при очищенні організму в цілому. Думка лікарів. »
Після цього настає період нетримання сечі. В цей час міхур інтенсивно зростає.
етап другий
На другому етапі ліквідується епіспадія. В даний час це проводиться в 2-3 роки. Мета цього етапу - зберегти статевий орган і його функції.
У 3,5-4 роки проводиться операція, в ході якої виконують пластичну реконструкцію шийки сечового міхура. Це забезпечить утримання сечі.
Якщо ж сечовий міхур не росте і не може депонувати сечу, проводиться аугментація - збільшення розміру за рахунок тканини товстої кишки.
Також можливі операції, в ході яких з товстої кишки формується резервуар, виконуючий роль сечового міхура. У такому випадку потрібно періодична катетеризація для його спорожнення.
У тому випадку, коли не вдається досягти утримання сечі, можлива операція, в ході якої сечоводи імплантуються в сигмовидную кишку.
Тоді цю функцію бере на себе сфінктер прямої кишки. Правда, така операція тягне за собою підвищений ризик розвитку хронічного пієлонефриту.
Які шанси дитини?
За даними деяких клінік, в 70% випадків вдається повністю усунути дефект і відновити функцію сечостатевих
Важливо пам'ятати, що медицина не стоїть на місці і постійно з'являються нові методики і вдосконалюються старі. Можливо дуже скоро подібні дефекти будуть усуватися одномоментно.
Діти з екстрофією не відстають у розвитку від однолітків, тому батькам не варто падати духом, а постаратися забезпечити своїй дитині підтримку, увагу і почуття впевненості.