Екстрапірамідна система і синдроми її ураження

Свідоме скорочення м'язів забезпечує пірамідна система. Однак, виконуючи ту чи іншу довільний рух, людина не замислюється над тим, які м'язи необхідно скоротити в даний момент. Звичайні руху, осу-ється завдяки узгодженим дії багатьох м'язів, виконуються автоматично, непомітно для уваги, а через трансформаційних змін одних м'язових скор-щений іншими мимоволі. Найбільш досконалими є-ються автоматизовані руху-ня. Вони енергетично скупі, оптимальні за обсягом, часу, витрат енергії. Послідовність, тривалість м'язових скорочень, досконалість рухів забезпечує екстрапірамідна система, яка в порівнянні з пирамидной системою, є більш древнім в філоге-генетичних щодо моторно-тонічним апаратом. Екстрапірамід-ва система створює передумови для виконання рухових реакцій, фон, на якому здійснюються швидкі, точні, диференційовані руху, готує м'язи до дії, забезпечує відповідне рас-пределеніе тонусу між різними групами м'язів. Екстрапірамідна система бере безпосередню участь у формуванні визначений-ної пози людини, рухових проявів емоцій, створює індивіду-ально вираз людських рухів. Вона забезпечує виконання автоматизованих, завчених рухових стереотипних актів, а так-же, безумовно-рефлекторних захисних рухів.

Схема екстрапірамідної системи:

1 - кора великого мозку; 2 - хвостате ядро; 3 - шкаралупа; 4 - блідий кулю; 5 - таламус; 6 - бічне преддверно ядро; 7 - ретикулярна формація; 8 - дах середнього мозку; 9 - ядро Даркшевича (медіального поздовжнього пучка); 10 - чорна речовина; 11 - червоне ядро; 12 - субталамическое ядро (Luysi); 13 - низхідні стволово-спинномозкові шляхи.

До екстрапірамідної системи належать численні клітинні структури, розташовані в головному і спинному мозку, а також їх аферентні і еферентні шляхи.

В екстра системі можна виділити чотири рівні:

коркові освіти - премоторні зони півкуль головного мозку;
підкіркові (базальні) ядра: хвостате ядро і сочевицеподібне ядро, що складається з шкаралупи, медіального і латерального блідої кулі;
основні стовбурові структури: чорна речовина, червоні ядра, сет-чатое освіту, субталамическое ядро, ядро медіального подовжнього пучка (Даркшевича), вестибулярні ядра, дах середнього мозку;
спинальний рівень представлений спадними які проводять путя-ми, що закінчуються біля кліток передніх рогів спинного мозку. Далі екстрапірамідні впливу направляються до м'язів через систему альфа-і гамма-мотонейронів.

В еволюційному плані по морфологічним і функціональним осо-сті екстрапірамідну систему поділяють на дві частини - неостріарную і паллеостріарную (або паллідонігральную). До неостріарной системі (неостріатум) відносяться коркові структури, хвостате ядро і шкаралупа. Паллеостріарную систему складають латеральний і міді-ний блідий кулю, чорна речовина, субталамическое ядро, ядро міді-ального поздовжнього пучка, вестибулярні ядра, дах середнього мозку і деякі інші структури. Неостріарную і паллеостріарную системи, що функціонують злагоджено і врівноважують один одного, умовно об'єднують в стриопаллидарной систему. Неостріарная система є більш молодий, ніж паллеостріарная, як у філогенетичному, так і в онтогенетичному відношенні. Її вважають вищим підкірковим регуляторно-координаційним центром організації рухів, могутнім гальмівним регулятором моторної системи. Вона гальмує паллеостріарную систему, яка активує рухову функцію.

Базальні ядра є основними структурами екстрапірамідної системи. Вони мають велику кількість зв'язків з іншими відділами нерв-ної системи, що забезпечують включення екстрапірамідних апаратів в систему довільних рухів. Аферентні волокна несуть інформа-цію від таламуса, мозочка, сітчастого утворення. До неостріарной систе-ме надходять аферентні зв'язку від багатьох відділів кори великого мозку, особливо від рухових зон лобної ділянки. Спадні імпульси від екс-трапірамідной системи через структури середнього і довгастого мозку (червоні ядра, вестибулярні ядра, сітчасте освіту, пластинку чвертей-рохолмія, рухові ядра черепних нервів) надходять на сегментарні апарати, координуючи тонус і рухову активність м'язів.

Функції екстрапірамідної системи здійснюються завдяки на-лічію в її структурах нейротрансмітерів. У чорній речовині містяться нейрони, що виробляють дофамін, який тут формується в гран-ли. Дофамін по допамінергічного нігростріарной шляху надходить в хвостате ядро, де вивільняється в синаптичних апаратах. Дофамін гальмує функцію хвостатого ядра, блокуючи вироблення стріарного холинергическими нейронами медіатора порушення ацетилхоліну. Таким чином, дофамін зменшує гальмівний вплив хвостатого ядра на мото-Ріку. Дофамін надходить і в лимбические структури, гіпоталамус, лобову частку головного мозку, забезпечуючи контроль за настроєм, поведінкою, початком рухових актів. Зменшення його змісту в цих струк-турах призводить до посилення гальмівних впливів хвостатого ядра на двига-тільну активність з виникненням гіпо- або акинезії, емоційних розладів. Крім того, в хвостатому ядрі виробляється гальмівний ме-діатор гамма-аміномасляна кислота (ГАМК), яка по ГАМКергіческіх стріонігральная шляху передається в чорну речовину і контролює синтез дофаміну. У структурах екстрапірамідної системи є й інші нейротрансмітери - норадреналін, серотонін, глутамінова кислота, нейропептиди. Функція всіх медіаторних систем в нормі збалансована, між ними існує рівновага. При його порушенні виникають відмінності-ні патологічні клінічні синдроми.

Поразка чорної речовини і дегенерація нігростріарной шляху при-водять до зменшення синтезу і кількості дофаміну, що клінічно про- є картиною гіпертонічний-гіпокінетичного синдрому, або паркінсонізму. Таку назву синдром отримав від імені англійського лікаря Джеймса Паркінсона (J. Parkinson, 1755-1824), який в 1817 р опи-сал спадкову хворобу з ригідністю м'язів, акинезией і тремором, в подальшому отримала назву хвороби Паркінсона. Подібна симпто-матики виникає також після черепно-мозкової травми, отруєння чад-ним газом, марганцем, після перенесеного летаргічного енцефаліту і з інших причин. У таких випадках її називають паркінсонізмом, вказуючи етіологію (токсичний, постенцефалітіческій, посттравматичний та ін.). При розвитку паркінсонізму зменшується дію дофаміну на хвостате ядро, яке в результаті наростання холінергічної активності растормаживается і посилює свій гальмівний вплив на моторну діяльність. Виникають гіпокінезія, ригідність м'язів і статичну тремтіння (тремор). Гіпокінезія або акінезія (бідність рухів) виявляються сукупністю симптомів - гіпоміміей, рідкісним миготінням, монотонністю мови (браділалія), мікрографії, зникненням співдружніх рухів, особливо в руках під час ходьби (ахейрокинез), зниженням загальної рухової актив-ності, ініціативи руху, порушенням процесу включення в рух. У таких випадках хворі під час рухів ніби завмирають, не можуть відразу почати ходьбу, топчуться на місці. При ходьбі не можуть відразу зупинитися. Хода уповільнена, дрібними кроками, шаркающая, зі схильністю до уско-ренію. Під час ходьби вперед хворий не може раптово зупинитися, тулуб наче випереджає нижні кінцівки, порушується рівновага і хворий може впасти. Таке явище носить назву пропульсіі. Так само хворий не може раптово зупинитися під час ходьби назад (ретропульсія) або в сторону (латеропульсія).

Ригідність м'язів, що виникає при паркінсонізмі, характеризується підвищенням м'язового тонусу рівномірно у всіх групах м'язів, по типу воскоподібне або пластичної ригідності. При проведенні пасивних рухів в кінцівках іноді спостерігається своєрідна уривчастість, ступінчастість розтягування м'язів, що отримала на-звання симптому "зубчастого колеса". Загальна скутий-ність, підвищення м'язового тонусу зумовлюють характерну позу хворого: голова нахилена впе-ред, тулуб зігнуто, руки зігнуті в ліктьових суглобах (поза прохача).

Акінетіко-ригідний синдром (синдром паркінсонізму)

Тремтіння має мелкорітмічного характер, з частотою 4-5 коливань в 1 с, виникає в спокої, посилюється при хвилюванні, зменшується або исче-зает під час сну і довільних рухів. Сну-чала тремтіння з'являється в кисті однієї руки (типу "рахунки монет" або "скочування пігулок", "флексія екстензія" пальців). При прогресуванні хвороби воно поширюється по гемитипу, охоплює голо-ву (типу "так-так") або набуває генералізований характер. Часто виникають вегетативні порушення у вигляді підвищеного слиновиділення, сальності шкіри, надмірної пітливості, затримки опо-рожненія кишечника. У більшості хворих з паркінсонізмом наблю-даються порушення психіки за типом безініціативності, млявості, характер-ва своєрідна в'язкість, настирливість, схильність до повторення одних і тих же питань, депресія, на пізніх стадіях хвороби може виникати деменція (недоумство).

Іноді у хворих з паркінсонізмом відзначаються парадоксальні кинезии, коли вони тимчасово завдяки нетривалому зниження мишеч-ного тонусу можуть швидко виконувати довільні рухи (танцювати, кататися на ковзанах і т. Д.). Такий феномен, ще не знайшов окончатель-ного пояснення, може спостерігатися після пробудження, під час стресо-вих ситуацій. Для хворих з паркінсонізмом характерні виникнення так званої фиксационной ригідності, яка призводить до посилення тонічних постуральних рефлексів (рефлексів положення). Суть їх за-лягає у тому, що порушується повернення до вихідної позиції частини тіла після виконаного руху. Так, в результаті підвищення пластичний-ського тонусу в м'язах шиї і проксимальних відділах верхніх кінцівок, піднята лікарем голова хворого, лежачого на спині, ніби застигає в такому положенні, а потім повільно опускається (симптом «повітряної по-душки»). Пасивно зігнута в колінному суглобі нога хворого, лежачого на животі, залишається в такому положенні і після припинення подразнення, і повільно опу-скается. Після різкого пасивного тильного згинання стопи, вона деякий час збереженні-вується це положення.

Для виявлення прихованої екстрапірамід-ної м'язової гіпертонії використовують про-бу Нойка-Ганева. При перевірці м'язового тонусу в верхньої кінцівки шляхом пасив-них рухів в ліктьовому суглобі предлага-ють хворому підняти ногу. Одночасне підняття нижньої кінцівки призводить до по-підвищенню тонусу в м'язах руки.

Корекція медіаторних зрушень при паркінсонізмі проводиться із використанням користуванням антихолінергічних препаратів (циклодол, паркопан, амизил) і засобів, що стимулюють дофаминергическую передачу (L-Dopa, сінемет, НАКом, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, сіметрел і ін.).

Симптомокомплекс ураження неостріарной системи і її зв'язків при-водить до надмірного "полегшення" рухів, внаслідок чого виникає гіперкінетично-гіпотонічний синдром. Основними ^ проявами цього синдрому є ектрапірамідние гіперкінези - різноманітні не-довільні, насильницькі руху, дифузні або в певній ділянці тіла, які поєднуються з гіпотонією або атонією м'язів.

Різновидами екстрапірамідних гіперкінезів є хорея, атетоз, торсіонна дистонія, гемібаллізм, міоклонія, тик. Хорея характеризується поліморфними, швидкими, неритмічними, безладними насильно-ми рухами в різних групах м'язів, які посилюються при хвилі-ванні і зникають уві сні. Посмикування м'язів обличчя призводить до появи гри-мас, кінцівок - до жестикуляції. Виникає порушення ходи (хворий ніби танцює), мовлення, письма. Пацієнт не може утримати висунутий язик через гіперкінезів мови, іноді його прикушує, особливо при одночасному щільному закриванні очей. При значної м'язової гіпотонії (chorea mollis) не викликаються рефлекси, виникають псевдопарез. Якщо м'язовий тонус в кінцівках знижений незначно, сухожильні рефлекси зберігаючи-ються. Можна спостерігати симптом Гордона-2. При викликанні колінного реф-лексу через тонічного напруги чотириголового м'яза стегна розігнута гомілку на якусь мить ніби застигає в розігнути положенні, а також може виконувати кілька маятникоподібних, поступово згасаючих рухів (симптом маятника). Хореїчні гіперкінези спостерігаються при хореї Гентингтона, малої хореї (хорея Сиденгама), хореї вагітних.

Атетоз виникає в результаті то-нічної судоми в м'язах і характеризується насильницькими повільними, червоподібними рухами в дистальних відділах кінцівок з тенденцією до їх перерозгинання, а також в м'язах обличчя, язика. Тіпіч-ний атетоз пальців рук, коли кожен палець здійснює повільні ви-чурние руху самостійно, незалежно від інших. Атетоз в м'язах особи призводить до появи різноманітних гримас, в мові - до нерозбірливою мови. Атетоз виникає внаслідок перенесеної в пренатальному періоді нейроінфекції, при асфіксії плода або невідповідність резус-фактора матері і плоду.

Атетоз пальців кисті

Торсіонна дістопія - це тонічні спазми різних м'язових груп, переважно тулуба, які проявляються під час ходьби. Гіперкінези химерні, нерідко обертальні навколо поздовжньої осі тіла (штопорообразно). У таких хворих через нерівномірне напруження м'язів виникає ис-крівленія хребта. Початок торсіонної дистонії може проявитися у вигляді кривошиї, так як раніше вражаються шийні м'язи.

Гемібаллізм - це, як правило, неритмічні, односторонні, грубі, великорозмашистий рухи кінцівок, частіше верхньої. Нагадують помах крила птаха. Виникає частіше при судинної патології в субталамічного ядрі (тіло Льюїса).

Міоклонія - короткі блискавичні клонічні посмикування від-ділових м'язів або їх груп, настільки швидкі, що при цьому може не відбуватися переміщення кінцівок в просторі. Іноді у хворих з міоклонію виникають генералізовані судомні напади, супро-ждающего деменцією (міоклонус-епілепсія). Міоклонія виникає при патології мозжечково-Красноядерно зв'язків нижньої оливи, неостріатума. Якщо миоклония постійна, стереотипна, має чітку локалізацію, її називають МІОРИТМ. Найчастіше виникає в м'язах обличчя, язика, глотки, м'якого піднебіння, діафрагми.

Тік - швидке скорочення окремих м'язових груп, що створює раз-особисті, як правило, стереотипні руху. Страждають м'язи шиї та обличчя. Хворий посмикує шиєю, ніби поправляє комірець; Відкидаючи-ет назад голову, немов поправляє волосся, піднімає плече, здійснює мигальні руху, морщить лоб, піднімає і опускає брови. В отли-чие від невротичного, функціонального непостійного тика екстрапіра-мідно тик відрізняється постійністю і стереотипністю.

Більшість гіперкінезів, обумовлених поразкою екстрапіра-мідно системи, під час сну зникають, а при хвилюванні і довільних рухах посилюються.

За клініці гіперкінетично-гіпотонічний синдром як ніби протилежний синдрому паркінсонізму. Цей антагонізм є результатом виникнення протилежних медіаторних зрушень. Так, при спадковому захворюванні - хореї Гентингтона - в неостріарной системі виявлено зменшення кількості ацетилхоліну і ГАМІР К, а також ферментів, що відповідають за їх синтез. Кількість дофаміну при цьому збіль-лічено. Тому для лікування хворих з хореей Гентингтона використовують засоби, що пригнічують дофаминергическую передачу - резерпін, аміну-зін, галоперидол, препарати літію.

При дослідженні функцій екстрапірамідної системи оцінюють дві-вання і позу хворого, міміку, виразність мови, перевіряють мишеч-ний тонус, виявляють гіперкінези, порушення психоемоційної сфери і вегетативні розлади.