Доброякісні пухлини очниці у дітей

Доброякісні пухлини орбіти можуть бути мягкотканниомі, скелетогеннимі, епітеліальними або виходити з зорового нерва [ПАЧЕС А. І. та ін. 1980].

До перших відносять фиброму, ліпому, міому, мікс, гемангиому, лімфангіт, нейрофіброму, невриному.

Скелетогеннимі пухлинами є Остеомаг хондрома.

У дітей найбільш часто зустрічаються судинні пухлини 27,6%, гліома зорового нерва - 21,6%, дермоіди - 9,2%, нейрофіброматоз - 5,9% [Бархаш С. А. 1978].

гемангіома

Гемангіома вроджена судинна пухлина, яка становить близько 1/3 всіх первинних доброякісних новоутворень очниці у дітей. Розвиваються гемангіоми як внутрішньоутробно, так і в перші тижні, місяці і роки життя дитини. Дівчатка хворіють у 2-3 рази частіше, ніж хлопчики.

Прогресуючі гемангіоми відносять до дісембріопластіческім мезодермальні пухлин, зростаючим до повної диференціювання клітинних елементів. Стаціонарні пухлини розглядають як порок розвитку судинної системи.

В очній ямці частіше зустрічаються ангіоми трьох видів: капілярні, кавернозні і рацемозние.

Капілярні представляють собою скупчення розширених і подовжених капілярів. Найбільш часто зустрічаються кавернозні ангіоми. Вони складаються з розширених альвеол, заповнених кров'ю, строми і зовнішньої капсули. Рацемозние ангіоми у дітей спостерігаються рідко.

Гіпертрофічна гемангіома, що представляє собою скупчення новостворених, що переплітаються між собою капілярів, нерідко проростає м'язи, частіше розвивається у новонароджених.

Найбільш частою локалізацією гемангіом очниці є м'язова воронка, але пухлина може розташовуватися і пристеночно. Основним симптомом гемангіом очниці є повільно наростаючий екзофтальм зі зміщенням очного яблука або без нього залежно від локалізації пухлини.

Капілярна гемангіома вражає зазвичай шкіру повік, кон'юнктиву очного яблука, вдруге поширюючись в очну ямку.

Поряд з екзофтальм і зміщенням очного яблука спостерігаються синюшність і припухлість шкіри століття (рис. 136), підшкірні вузли мягкоеластіческой консистенції, конгломерати дрібних судин в кон'юнктиві очного яблука.

Мал. 136. Гемангіома орбіти.

При нахилі голови, кашлі, крику, напруженні екзофтальм збільшується, в спокої повертається в початковий стан. Репозиція очі вільна. Часто виникають підшкірні і підкон'юнктивально крововиливи. При крововиливах в очну ямку екзофтальм різко збільшується.

Кавернозні гемангіоми відмежовані, повільно збільшивши ються, не змінюються при нахилі голови і фізичній напрузі. При гіпертрофічній гемангіома в передньому відділі очниці пальпується утворення тестоватойконсистенції бе »чітких меж; шкіра має синюшним забарвлення.

Діагноз гемангіоми встановлюють на підставі характерної клінічної картини, а також за наявністю ангиом інших частин тіла. При рентгенологічному і томографическом дослідженнях в ранніх стадіях пухлини патологію зазвичай не виявляють.

При тривалому існуванні гемангіоми спостерігаються розширення очниці, зменшення її прозорості, витончення стінок, флеболіти (петрифіковані тромби). Ультразвукове дослідження дозволяє визначити величину. розташування, структуру новоутворення. Найбільш інформативними методами дослідження є венографія, пункція і біопсія пухлини.

Диференціальну діагностику проводять з варикозним розширенням вен очниці, мозковий грижею, гематомою, артеріовенозної аневризми, нейрофіброматоз, мукоцелє, саркомою очниці.

Перебіг пухлини доброякісне. Зростання пухлини, як правило, повільний. Більш інтенсивно новоутворення збільшується в ранньому дитинстві і в пубертатному періоді.

Лікування ангиом очниці слід починати відразу після встановлення діагнозу в зв'язку з можливістю експансивного росту пухлини. Вибір методу лікування залежить від характеру і локалізації пухлини. Осумковані ангіоми видаляють хірургічним шляхом за допомогою простої або кісткової орбітотоміі.

Видалення інкапсульованих ангиом переднього відділу очниці звичайно не становить труднощів. Складніше виконати хірургічне втручання при пухлинах, розташованих в м'язової воронці, і капілярних ангіома. Методом вибору при капілярних ангіома служить рентгенотерапія із захистом очного яблука [Іціксон Л. Я. Бурдянская Е. І. 1968].

Застосування склерозуючою терапії недоцільно в зв'язку з небезпекою ускладнень через близьке розташування пухлини від очного яблука.

лімфангіома

Пухлина розвивається з лімфатичних судин характеризується повільним зростанням. У дітей лімфангіома зустрічається рідше гемангіом. По клінічній картині пухлина нагадує гемангиому, але в її порожнинах міститься не кров, а лімфа. Встановлення діагнозу полегшується при наявності розширених лімфатичних судин кон'юнктиви (рис. 137).

Мал. 137. Лимфангиома орбіти.

Методи діагностики та лікування ті ж, що і при гемангіомах. Прогноз сприятливий.

дермоїдна кіста

Дермоїд - вроджена кістозна пухлина. Кіста закладається на 6-7-му тижні внутрішньоутробного розвитку внаслідок втягування ектодерми із зовнішнього зародкового »листка в глубжележащие тканини. Певну роль в ектопії зачатків зародкового епітелію може грати тиск амниотических тяжів.

Гістологічно дермоїдна кіста є однокамерною освітою, покрите досить щільною зовнішньої сполучнотканинної капсулою. Внутрішня поверхня вистелена плоским епітелієм, в товщі якого розташовані волосяні мішечки, сальні і потові залози.

Порожнина виконана жирної кашкоподібної масою, що складається з детриту, епітелію і продуктів діяльності шкірних залоз. Серед вмісту кісти знаходять волосся, хрящові і кісткові елементи.

Клінічно дермоїдна кіста являє собою гладке утворення округлої або овальної форми, помірно або малорухлива, з чіткими кордонами, мягкоеластіческой або щільної консистенції (рис. 138).

Мал. 138. Дермоїд орбіти.

Кіста частіше розташовується в передньому відділі очниці, в верхненаружном або верхневнутреннего квадраті, в області кісткових швів, з якими кіста інтимно пов'язана. Зустрічаються дермоїдна кісти в формі пісочного годинника; в цих випадках обидві частини - періорбітальна і орбітальна - повідомляються через тонкий канал.

Розташовуючись в передній частині очниці, дермоїдна кісти дають мізерну орбітальну симптоматику: невелике зміщення і обмеження рухливості очного яблука. При ретробульбарной локалізації спостерігаються екзофтальм, виражене зміщення очного яблука, обмеження його рухливості. Досягаючи значних розмірів, пухлина здавлює зоровий нерв, наслідком чого може бути атрофія зорового нерва, зниження гостроти зору.

Розміри пухлини від горошини до гусячого яйця, форма веретеноподібна, поверхня гладка. У товщі пухлини внаслідок переродження тканини можуть виникати кістозні порожнини з рідким або слизовим вмістом. Можливо поєднання пухлини з еейрофіброматозом.

Пухлина, яка розвивається з арахноідальних ворсинок між твердою і павутинною оболонками зорового нерва, називають менінгіомою (ендотеліома); вона спостерігається у дорослих, відноситься до местнодеструірующім пухлин.

Клінічна картина гліоми зорового нерва складається з трьох основних симптомів екзофтальму, змін очного дна, зниження зору. Екзофтальм прогресує повільно; як правило, очне яблуко випинається вперед без бокового зміщення і обмеження рухливості, що обумовлено розташуванням пухлини в м'язовій воронці.

Екзофтальм з боковим зміщенням очного яблука свідчить або про ексцентричному зростанні пухлини, або про наявність в тканини її кістозної порожнини. Репозиція очного яблука при гліоми зорового нерва (різко утруднена або частіше неможлива. При пухлинах великих розмірів і різкої протрузии очного яблука може відзначатися несмиканіе очної щілини, внаслідок чого висихає рогівка і в ній розвиваються дистрофічні процеси аж до прориву і загибелі очі.

Ранньою ознакою гліоми зорового нерва є зниження гостроти зору, обумовлене здавленням волокон зорового нерва. Порушення зору загалом передують розвитку екзофтальм, однак у дітей, як правило, їх виявляють пізно. В поле зору при гліоми з'являються скотоми і секторальні випадання. Зорові функції у міру зростання пухлини і збільшення екзофтальму прогресивно знижуються аж до сліпоти ураженого ока.

Очне дно в ранній стадії розвитку пухлини може залишатися нормальним, проте досить швидко з'являються ознаки наростаючої первинної атрофії зорового нерва, нерідко поєднується з явищами застою внаслідок здавлення шляхів відтоку тканинної рідини. Може виникнути тромбоз центральної вени сітківки з крововиливами на очному дні.

При локалізації пухлини в интракраниальной частини першими ознаками захворювання є зниження гостроти зору, зміни поля зору і спадна первинна атрофія зорового нерва. Екзофтальм з'являється значно пізніше при проростанні гліоми в очну ямку.

Діагноз встановлюють на підставі даних анамнезу, характерних клінічних ознак, результатів рентгенологічного дослідження. На рентгенограмі відзначаються розширення очниці, витончення її стінок, і, що особливо характерно, - одностороннє збільшення діаметра каналу зорового нерва при збереженні його кісткових стінок.

Диференціальну діагностику проводять з ангіомою, тиреотоксикозом, крововиливами в очну ямку і ін.

Лікування гліоми зорового нерва хірургічне. При інтраорбітального процесі виробляють просту або кісткову орбітотомія з резекцією ураженої частини зорового нерва і збереженням очного яблука як косметичного органу. У разі руйнування останнього показано видалення його разом з пухлиною. При ІНТРАКРАНІАЛЬНОГО ураженні необхідно провести обстеження і лікування в нейрохірургічному установі.

Прогноз для зору поганий, для життя - сприятливий, за винятком випадків, коли вражена хіазма і неможливо радикально видалити пухлину.

нейрофіброма

Нейрофіброма - доброякісна пухлина, що є місцевим проявом загального системного захворювання - нейрофіброматоз, або хвороби Реклингхаузена. Пухлина розвивається з пери і ендоневрію периферичних нервів і, па сучасними уявленнями, є дисплазією нейроектодермальне тканини, причини якої невідомі.

Постійними симптомами захворювання є пухлини нервових стовбурів їх шкіри, пігментні плями кавового кольору на шкірі, непостійними - пороки розвитку, порушення психічного і фізичного розвитку, зміни кісток скелета у вигляді асиметрії, порушення їх форми і величини та ін.

Поразка органу зору при нейрофіброматозі спостерігається приблизно в 7б випадків.

Розрізняють три форми захворювання.

1) плексиформна - ізольоване ураження верхньої повіки і очниці;
2) fibroma molluscum - множинні м'які вузлики, розсіяні на шкірі обличчя і шиї;
3) половинна гіпертрофія особи, що включає і гіпертрофію верхньої повіки.

Плексиформна нейрофіброма найбільш часто локалізується в області верхньої повіки і в очниці, може поширюватися на шкіру чола, скроні, у кореня носа, над виличної кісткою, на тверде в м'яке піднебіння.

Пухлина являє собою м'яке, безболісне утворення з нечіткими межами, в товщі якого пальпуються щільні, звивисті, що переплітаються між собою тяжі. Шкіра над утворенням розтягнута, зморшкувата, має коричневу або синюшного забарвлення через розширення підшкірних вен. Верхню повіку гіпертрофовано, частково або повністю опущено. При орбітальної локалізації спостерігаються екзофтальм, зміщення очного яблука, двоїння, нерідко - первинна атрофія зорового нерва або застійний сосок з результатом пв атрофію і зниженням зору.

Розростання нейрофібром по відростках війкових нервів може призвести до ураження очного яблука. У цих випадках світлі дрібні вузлики з'являються в склери, в області лімба, рогівці, райдужці, ресничном тілі, хориоидее, сітківці, диску зорового нерва. Нерідко спостерігається глаукома. Плексиформна нейрофіброма може поєднуватися з гліомою зорового нерва. У дорослих нейрофіброма, як правило, зростає в очниці в Сіде солитарного вузла.

Діагноз встановлюють на підставі характерних клінічних ознак ураження органу зору в поєднанні з загальними проявами нейрофіброматоз а. При рентгенологічному дослідженні найбільш часто виявляють збільшення вертикального розміру очниці, дефекти і потовщення стінок, розширення каналу зорового нерва і верхньої глазничной щілини, зміни в області турецького сідла.

Лікування нейрофіброми хірургічне і полягає в висічення вузлів пухлини. Часто спостерігаються рецидиви. Після видалення «пухлини з товщі верхньої повіки, як правило, необхідно провести пластичні операції для укорочення століття, виправлення птозу, формування очної щілини. При глаукомі показані антсіглаукоматозние операції.

Прогноз для життя сприятливий, проте пухлина здатна повільно рости протягом всього життя і давати рецидиви після видалення.

Це рідко зустрічається пухлина, яка росте з кісткової тканини. Первинні форми, що вражають безпосередньо стінки очниці, зустрічаються рідко. Як правило, пухлина є вторинною і виходить з кісткової тканини суміжних навколоносових порожнин: частіше - з лобової і гратчастої, рідше - з основної або верхньощелепної.

Розвиваються остеоми, мабуть, в ранньому дитячому віці, але виявляють їх частіше на другому-третьому десятилітті життя, так як пухлини можуть тривалий час протікати безсимптомно.

Існує кілька різновидів остеоми - компактна, губчаста, змішана. Остеома зростає повільно, прогресує, може проростати в порожнину черепа. Найбільш часто розташовується в верхневнутреннего кутку очниці, являє собою щільне, гладке, безболісне вибухне кісткової стінки.

При значних розмірах новоутворення з'являються екзофтальм, зміщення очного яблука і обмеження його рухливості, утруднення репозиції, двоїння, застійний сосок зорового нерва з можливим результатом у вторинну атрофію, зниження гостроти зору.

Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини і результатів рентгенологічного дослідження.

Лікування тільки хірургічне. При тотальному видаленні остеоми прогноз сприятливий, при частковому спостерігається продовжений ріст пухлини. Проростання в порожнину черепа призводить до летальних наслідків в 48,2-64,0% випадків [Тальковского С. І. 1956].

Аветисов Е.С. Ковалевський Є.І. Хватова А.В.