Диференціальна діагностика хронічного мієлолейкозу

Труднощі діагностики диференціальної діагностики хронічного мієлолейкозу можуть виникнути при швидкому наступлю-ванні бластного кризу, коли клініка і картина крові вельми напо-міна гострий мієлобластний лейкоз. Істотну допомогу в цьому питанні можуть надати ретельно зібрані анамнестичні дані і цитогенетическое дослідження. Диференціювати хронічний мієлолейкоз доводиться також з остеомієлофіброз (остеоміелосклероз) - мієлопроліферативні захворювання, близьким хронічного мієлолейкоз. Патолого-анатомічну сутність остеомієлофіброз становить розростання в кістковому мозку фіброретікулярной тканини (мієлофіброз) з після-дме новоутворенням кісткових балок (міелосклероза). Посколь-ку новоутворення кісткової тканини відбувається в основному ендостальна, це призводить до значного потовщення коркового шару і су-жению кістковомозкових порожнин. У той же час в селезінці, печінці, рідше в лімфатичних вузлах та інших органах відзначається інтенсив-ва мієлоїдна метаплазія. Клінічно остеомієлофіброз протікає триваліше, ніж хронічний мієлолейкоз, - до 15-20 років. Ос-новним клінічним симптомом є різке збільшення Селез-ки при сублейкемічні (нейтрофільоз зі зрушенням вліво) або навіть алейкемічна складі крові. Пункція кісткового мозку буває дуже скрутній через різке ущільнення кістки, а цінність її весь-ма відносна, так як картина пунктату буде різною в зави-ності від того, в яку ділянку кісткового мозку - фіброзний або активного мієлопоез - проникла голка.

Діагноз ставиться хронічногомієлолейкозу на підставі гіперлейкоцитоз із зсувом вліво і збільшення селе-баньки і в типових випадках не становить труднощів. У Зімніть-них випадках, крім ретельного цитологічного вивчення ко-стного мозку, доцільно провести пункцію селезінки. При наявності мієлоїдній метаплазії селезінки діагноз ХМЛ можна вва-тать доведеним. Важливою діагностичною ознакою є про-наруженіе зменшеною, так званої філадельфійської хромосоми в 21-й парі хромосом молодих гранулоцитів і еритробластів. Допомогти в діагностиці може дослідження лужноїфосфатази в зрілих гранулоцитах, кількість якої при мієлолейкозі помітно знижений.

При рентгенологічному дослідженні скелета виявляються множинні осередки склерозу, головним чином в плоских кістках, хребті і епіфізах довгих трубчастих кісток.

Остаточно діагноз встановлюють при трепанобиопсии під-вздошной кістки, коли під час гістологічного дослідження обнаружи-ється дифузний миелофиброз. Дані трепанобиопсии поряд зі змінами скелета, спокійним перебігом, мізерністю стернального пунктата є головними диференційно-діагностичними ознаками.

Остеомієлофіброз буває необхідно диференціювати від гепато-ліенальний синдрому Банті, так як при неправильній диагно-стик при остеоміелосклероз помилково може бути видалена увели-ченная селезінка. що призводить до погіршення стану хворого і навіть смерті. При цьому слід мати на увазі, що синдром Банті зазвичай протікає з гиперспленизмом. т. е. з тенденцією до лейкопенії і тромбоцитопенії на відміну від мієлопроліферативних процесів, со-супроводжуючих лейкоцитозом і тромбоцитозом.

Диференціальна діагностика хронічного мієлолейкозу тим більше скрутний-на, що синдром геморагічної тромбоцітеміі зустрічається і при хронічному мієлолейкозі. Обидва захворювання протікають з увеличени третьому селезінки і лейкоцитозом із зсувом вліво. Певну яс-ність в діагностику може внести пункція селезінки, що виявляє миелоидную метаплазию при мієлолейкозі і повна її відсутність при геморагічної тромбоцітеміі.