Діагностика геморагічного васкуліту - студопедія

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, капіляротоксикоз, анафілактоїдна пурпура) - форма системних васкулітів з переважним ураженням судин капілярів шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту і нирок.

Геморагічний васкуліт може початися в будь-якому віці. Однак до 3 років діти хворіють рідко. Максимальне число випадків геморагічного васкуліту припадає на вік 4-12 років.

Етіологія і патогенез вивчені недостатньо. У деяких випадках захворювання передують бактеріальні (частіше стрептококові) і вірусні інфекції, паразитарні інвазії, а у деяких хворих - вакцинація, лікарська непереносимість, харчова алергія, травма, охолодження.

Велике значення в механізмі розвитку васкуліту надається порушень імунної системи з ураженням стінок переважно дрібних судин імунними комплексами і виникненням підвищеної проникності судин.

Клініка. У більшості пацієнтів геморагічний васкуліт починається з типових шкірних висипань - це мелкопятністие, симетрично розташовані сінячково елементи, що не зникають при натисканні. Висип локалізується на розгинальних поверхнях кінцівок, навколо суглобів, на сідницях. Висипання на шкірі обличчя, тулуба, долонях і стопах бувають рідше. Інтенсивність висипу різна - від одиничних до множинних елементів з тенденцією до злиття. При згасанні висипу залишається пігментація, на місці якої при частих рецидивах з'являється лущення.

Поразка суглобів - другий характерна ознака геморагічного васкуліту, що спостерігається у 2/3 хворих. Зазвичай він з'являється одночасно з висипом на 1-му тижні хвороби, або в більш пізні терміни. Характер ураження суглобів варіює від короткочасних болів в суглобах до запалення. Уражаються переважно великі суглоби, особливо колінні і гомілковостопні. Розвивається навколосуглобових набряк зі зміною форми суглобів і хворобливістю; болю в суглобах тримаються від декількох годин до декількох днів. Стійкої деформації суглобів з порушенням їх функції не буває.

Болі в животі - третій по частоті ознака геморагічного васкуліту. Він може з'явитися одночасно з ураженням шкіри і суглобів, а може передувати шкірно-суглобовий змін. Одні хворі скаржаться на помірні болі в животі, які не супроводжуються розладами травлення, не завдають особливих страждань і проходять самостійно або в перші 2-3 дні від початку лікування. У інших болю в животі носять нападоподібний характер, виникають раптово за типом кишкової кольки, не мають чіткої локалізації. Больові напади можуть повторюватися багаторазово протягом доби і тривати до декількох днів. Хворі скаржаться на нудоту, блювоту, нестійкі випорожнення, іноді підвищення температури. У рідкісних випадках на тлі зазначеної клінічної картини відзначаються епізоди кишкових і шлункових кровотеч.

Ураження нирок при геморагічному васкуліті спостерігається рідше, ніж інші прояви хвороби. Ураження нирок може бути різним - від тих, які швидко зникають на фоні терапії, до вираженої картини гломерулонефриту (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значно рідше при геморагічному васкуліті виявляється ураження інших органів. Легеневий синдром може виникнути у вигляді кашлю з невеликою кількістю мокротиння і прожилками крові, іноді задишкою. Описано геморагічний перикардит, крововиливи в ендокард. Як правило, ці зміни можуть бути оборотними. Найчастіше у хворих на тлі середньотяжкого і тяжкого перебігу захворювання з'являється систолічний шум в серці функціонального характеру. Ураження центральної нервової системи обумовлено запаленням судин головного мозку, мозкових оболонок і зазвичай з'являється на висоті шкірних змін. Хворі скаржаться на головний біль, запаморочення, дратівливість. У ряді випадків у хлопчиків з геморагічним васкулітом спостерігається ураження яєчок - набряклість, болючість; нерідко двостороннє.

Діагностика. Зміни лабораторних показників неспецифічні. Можливі підвищення ШОЕ і лейкоцитів, диспротеїнемія з підвищенням рівня альфа-2-глобулінів, підвищення неспецифічних показників, що характеризують запалення, - ДФА, серомукоида, С-реактивного білка, титрів антистрептолизина О і антігіалуронідази. Імунологічні зміни у вигляді підвищення рівня імуноглобуліну А, підвищення циркулюючих імунних комплексів і криоглобулинов, зниження рівня імуноглобуліну G, активності комплементу. Лабораторні прояви гіперкоагуляції (підвищення рівня фібриногену, розчинних комплексів фібрінмономеров, індукованої агрегації тромбоцитів, пригнічення фібринолізу) максимально виражені при тяжкому перебігу захворювання.

Перебіг хвороби частіше характеризується періодами загострень і ремісії. Під час загострення у одного і того ж хворого в різний час можуть переважати різні синдроми (шкірний, абдомінальний або нирковий).

Прогноз. як правило, сприятливий, за винятком рідкісних випадків розвитку хронічного гломерулонефриту. Можливо також гостре, іноді блискавичний перебіг хвороби, коли відзначається ураження багатьох внутрішніх органів. В окремих випадках можливий летальний результат, особливо при крововиливах в наднирники.

ПИТАННЯ ДЛЯ ЗАКРІПЛЕННЯ

1. В основі поділу лейкозів на гострі і хронічні лежить ....

2. Синдроми, характерні для лейкозів.

3. Для постановки діагнозу лейкозу вирішальне значення має ....

4. Для якого виду геморагічного діатезу характерна тромбоцитопенія?

5. Назвіть причини розвитку гемофілії.

6. Хворому із захворюваннями крові показана консультація ....