Діагностика альцгеймера
ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ АЛЬЦГЕЙМЕРА
Діагностика базується на характерних анамнестичних, клінічних та інструментальних даних. Прижиттєвий діагноз завжди носить імовірнісний характер: достовірний діагноз може бути встановлений тільки на підставі патоморфологічного дослідження.
Анамнестично хвороба Альцгеймера характеризується непомітним початком: хворий і його родичі з працею визначають час появи перших симптомів. Захворювання носить неухильно прогресуючий характер. Найбільший темп прогресування відзначають в стадіях легкої і помірної деменції. На додементном етапі і в стадії важкої деменції темп прогресування зменшується, іноді симптоми носять майже стаціонарний характер. Слід зазначити, що хоча тривалі зупинки прогресування захворювання вважають не характерними для хвороби Альцгеймера, їх наявність все ж не виключає цього захворювання, особливо у осіб похилого та старечого віку.
Основний діагностична ознака хвороби Альцгеймера - характерна клінічна картина деменції: порушення пам'яті переважно на недавні події в поєднанні з іншими когнітивними розладами під час відсутності осередкової неврологічної симптоматики. Діагностичні критерії хвороби Альцгеймера відповідно до Міжнародної класифікації хвороб (10-го перегляду) передбачають такі прояви.
• Порушення пам'яті, які проявляються в порушенні здатності до запам'ятовування нового матеріалу, а в більш важких випадках - в скруті пригадування раніше засвоєної інформації. Порушення про є як у вербальній, так і в невербальної модальності. Мнестичні розлади слід об'єктивізувати за допомогою нейропсихологічних тестів.
• Порушення інших когнітивних функцій, що проявляється порушенням здатності до суджень, мислення (планування, організації) і переробці інформації. Ці порушення слід об'єктивізувати, бажано з використанням відповідних нейропсихологічних тестів. Необхідна умова діагностики деменції - зниження когнітивних функцій у порівнянні з більш високим вихідним мнестико-інтелектуальним рівнем.
• Порушення когнітивних функцій на тлі сохранного свідомості.
Для достовірної діагностики перераховані ознаки повинні бути присутніми щонайменше протягом 6 міс, при більш короткому спостереженні діагноз може бути тільки можливим.
Лабораторні та інструментальні методи дослідження
Обов'язковий етап обстеження хворих з підозрою на хворобу Альцгеймера - нейровізуалізація (КТ або МРТ головного мозку). Цілі нейровізуаліціі - виключити інші ураження головного мозку з клінічною картиною деменції і отримати додаткове позитивне підтвердження діагнозу.
Першу задачу вважають більш важливою: діагноз «хвороба Альцгеймера» залишається правомірним і при відсутності будь-яких специфічних нейровізуалізаційних змін, але при наявності характерної клініки.
Характерний (але не патогномонічний) нейровізуалізаційною ознака хвороби Альцгеймера - атрофія гіпокампа, що виявляється на коронарних зрізах. Дифузна церебральна атрофія менш значима для діагностики, однак високий темп атрофічного процесу, який виявляється при повторних КТ або МРТ, також вважають додатковим підтвердженням діагнозу. Методами функціональної нейровізуаліазціі (наприклад, ПЕТ, однофотонная емісійна КТ) виявляють зниження метаболізму і кровотоку в медіобазальних відділах лобових часток, глибинних і задніх відділах скроневих часток і в тім'яних долях головного мозку.
Диференціальна діагностика
Хвороба Альцгеймера слід диференціювати від інших захворювань, що супроводжуються картиною прогресуючої деменції.
В першу чергу слід виключити потенційно оборотні види деменції: дисметаболічних енцефалопатії внаслідок соматичних і ендокринних захворювань, дефіцітарние стану, інтоксикації, нормотензівную гідроцефалію, пухлини головного мозку, нейроінфекції. Для виявлення зазначених станів всім хворим з деменцією показано повноцінне клінічне, лабораторне та інструментальне дослідження, включаючи нейровізуалізації (див. «Порушення когнітивних функцій»).
Найчастіше проводять диференціальну діагностику між хворобою Альцгеймера і судинної деменції, іншими нейродегенеративних захворюваннями.
Для судинної деменції в більшості випадків характерна перевага в структурі когнітивних порушень, дізрегуляторних розладів (порушення планування, організації діяльності) при відносно збереженій пам'яті на події життя на початку деменції. Іншим важливою відмітною ознакою служить наявність вже в стадії легкої деменції вираженою осередкової неврологічної симптоматики, насамперед у вигляді псевдобульбарного синдрому, порушень ходи. При КТ / МРТ головного мозку виявляють наслідки гострих порушень мозкового кровообігу та / або виражений лейкоареоз, нерідко гідроцефалію. У той же час наявність серцево-судинних захворювань не вважають диференційно-діагностичною ознакою, так як артеріальна гіпертензія, атеросклероз і цукровий діабет - фактори ризику не тільки судинної деменції, але і хвороби Альцгеймера.
Слід зазначити, що не менше ніж в 15% випадків деменції в літньому віці відзначають співіснування судинного ураження головного мозку і Альцгеймера дегенеративного процесу (так звана змішана деменція). У цих випадках в клінічному статусі одночасно відзначають ознаки обох захворювань.
При деменції з тільцями Леві на перший план клінічної картини виступають виражені порушення динаміки психічних функцій, що призводять до значної сповільненості і загальмованості, коливань концентрації уваги (так звані флуктуації). Інша відмінна риса - повторювані зорові галюцинації у вигляді образів тварин або людей.
У нейропсихологическом статус поряд з помірними порушеннями пам'яті важливе місце займають порушення зорово-просторового Гнозис і праксису, однак відсутні мовні розлади. Рухові порушення представлені різними за вираженості екстрапірамідними розладами, такими, як гіпокінезія, ригідність, постуральна нестійкість, рідше - акційний і / або статичний тремор. Також вельми характерна периферична вегетативна недостатність. Специфічний нейровізуалізаційною ознака - значне розширення задніх рогів бічних шлуночків.
Лобно-скронева лобарная дегенерація зазвичай починається в пресенільного віці (50-65 років). Характеризується в першу чергу зниженням критики і пов'язаними з цим поведінковими порушеннями: імпульсивністю, безтактністю, зневагою прийнятими в суспільстві нормами поведінки, зміною харчового і сексуальної поведінки. Зазвичай ці розлади поєднуються з порушеннями мови за типом акустико-мнестичної і / або динамічної афазії.
У рідкісних випадках захворювання може початися з мовних порушень (так звана первинна прогресуюча афазія). На відміну від хвороби Альцгеймера, пам'ять на події життя, просторовий гнозис і праксис, орієнтування в місці і часу тривалий час залишаються збереженими. У неврологічному статусі визначають симптоми орального автоматизму, хапальний рефлекс, феномен «протіводержанія» при дослідженні м'язового тонусу, в рідкісних випадках - симптоми паркінсонізму. Специфічним (але не обов'язковим для діагнозу) нейровізуалізаційні ознакою є локальна атрофія лобових і передніх відділів скроневих часток головного мозку, нерідко одностороння.