Дерматоміозит опис, причини, перебіг, класифікація, діагностика, лікування, профілактика
Дерматоміозит (синоніми хвороби: хвороба Вагнера-Унферріхта-Хеппа, пойкіломіозіт) - важке генералізоване запалення поперечно мускулатури і шкіри з дегенеративними змінами і утворенням рубців, що характеризується порушенням рухової функції і відноситься до хвороб колагеновим.
Дерматоміозит був вперше виділений в окрему нозологічну одиницю в 1887 р Унферріхта. Захворювання відносно рідкісне (зустрічається в три рази рідше, ніж вовчак червоний системний), вражає в два рази частіше за жінок, ніж чоловіків. Дерматоміозит - захворювання, при якому уражаються м'язи (провідний ознака) і шкіра. Поліміозит - стан, при якому шкірні зміни незначні або відсутні, переважають симптоми ураження м'язів -міалгія, м'язова слабкість, деформація і атрофія м'язів. Дерматоміозит і поліміозит - клінічні варіанти одного і того ж процесу.
Класифікація дерматомиозита
Дерматоміозит є гетерогенне захворювання, тому його класифікація складна. Згідно клінічної класифікації Бохана і Петера (1975), дерматоміозит ділиться на п'ять типів.
Тип 1. Первинний ідіопатичний поліміозит, найбільш часта форма, складова 30-60% миопатий. Починається з прогресуючою слабкості в плечовому поясі. Хворіють частіше жінки 30-50 років. Часто поєднується з артритом на ревматоїдний і синдромом Рейно (30% хворих).
Тип 2. Класичний тип дерматомиозита, становить 40% форм дерматомиозита.
Тип 3. Поліміозит або дерматомиозит в 20% випадків поєднується із злоякісними новоутвореннями.
Тип 4. У 15% випадків дерматомиозитом страждають діти у віці 5-15 років. Особливості цієї форми: ранній початок кальциноза (хороший прогноз) і м'язової слабкості; пошкодження судин за типом васкулитов алергічних (поганий прогноз), м'язів, шкіри і шлунково-кишкового тракту. Цей тип дерматомиозита представлений двома варіантами: перший - дитячий дерматомиозит типу Банкера - Віктора, другий - тип 2 Брунстінга.
Тип 5. Поліміозит або дерматомиозит в поєднанні з ін. Колагеновими хворобами.
Етіологія і патогенез дерматомиозита
Етіологія і патогенез вивчені недостатньо. Чи обмінюється дерматомиозита з антигеном гістосумісності HLA - В8. Відзначено спадкова схильність хворих дерматоміозиту до аутоімунних захворювань і алергічних захворювань: у родичів виявляються астма бронхіальна, нейродерміт дифузний, кропив'янка, сезонний риніт. Підозрюється, але не доведена роль вірусів, так як при дерматомиозите виявлені вірусоподібні включення в ядрах і цитоплазмі міоцитів і клітин епідермісу. Існує точка зору, яка розглядає дерматомиозит як процес, що виникає внаслідок алергії до різних антигенів -опухолевим, інфекційним і ін.
Патогенез дерматомиозита пов'язаний з утворенням імунних комплексів (III тип імунологічного ушкодження по Джеллу і Кумбсу), які відкладаються в стінках судин, викликаючи імунокомплексний васкуліт; Останнім доводиться виявленням імуноглобулінів і компонентів комплементу системи в стінках судин скелетної мускулатури. Особливо важливе значення цей механізм має для дерматоміозиту в дитячому віці. У патогенезі поліміозіта основна роль належить цитотоксическим лімфоцитів, які викликають некроз м'язових фібрил. На аутоімунний генез дерматомиозита вказують системність уражень, наявність лімфоклеточной інфільтрації, Імунокомплексні васкуліти, гіпергамаглобулінемія, аутоантитіла, що циркулюють і фіксовані ІК, цитотоксическая активність лімфоцитів, зв'язок дерматомиозита з ін. Аутоімунні захворювання, можливість створення експериментальної моделі та ін.
Патоморфологія. У м'язах хворих дерматоміозиту розвиваються некроз, фагоцитоз і регенерація, атрофія і дегенерація м'язових фібрил, вакуолізація, периваскулярні інфільтрати з мононуклеаров. У дермі і епідермісі виявляються атрофія епідермісу, дегенерація його базального шару, набряк верхнього шару дерми, запальні інфільтрати і фібриноїдні депозити, в підшкірній тканині - панникулит і мукоїдного дегенерація клітин. Вісцелярна патологія проявляється васкулітами і не різко вираженими запально-склерозирующими процесами в стромі.
клініка дерматомиозита
Виділяють два вікових піки захворюваності дерматомиозита: перший у дітей в 5-15-річному віці, другий у дорослих в 50-60-річному. Залежно від форми захворювання переважають ті чи інші характерні риси, основними є патологія шкіри і поперечно-смугастої мускулатури. Починається захворювання найчастіше поступово - з нерезкой слабкості, помірної міалгії і артралгії, змін на шкірі і локалізованих набряків, рідше гостро - фебрильна температура (38-39 ° С), розлита еритема і біль у м'язах. Загальні симптоми: болі в м'язах, слабкість, стомлюваність, анорексія, схуднення, температурна реакція.
Поразки шкіри характеризуються патогномонічними для дерматоміозиту сімптоматі: періорбітальний набряком з геліотропом (синюшно-лілова
забарвлення); папулами Готтрона, що представляють собою лускаті пурпурно-червоні пошкодження шкіри, що розташовуються на розгинальних поверхнях; набряком обличчя; дифузійної еритемою; атрофической пойкілодермія; везикулами і бульбашками; кальцинозом шкіри; телеангіектазії; гиперкератозом нігтьового ложа; кропив'янку; гіпертрихоз; сверблячкою шкірних; алопеція; фотодерматити.
Поразки м'язів характеризуються м'язовою слабкістю і болями в них. Першими в процес втягуються м'язи шиї і глотки, пізніше - плечового і тазового поясів, що створює типову для дерматоміозиту картину м'язової слабкості - падіння при ходьбі, неможливість відірвати голову від подушки, зачесатися, підняти ногу на сходинку і т. Д. Порушення функцій мімічної мускулатури створює деяку маскоподібність особи - «алебастрове особа». Залучення до процесу глоткових м'язів викликає дисфагію, а міжреберних і діафрагмальних сприяє розвитку пневмонії. Кальциноз часто призводить до обмеження рухів і є ознакою переходу захворювання в хронічну форму.
Ураження суглобів характеризуються артралгиями, рідше артритами, порушення їх функції в основному пов'язані з патологією м'язів.
Вісцеральні зміни головним чином залежать від ураження м'язів: серцевої (вогнищеві і дифузні міокардити, кардіоміопатії), дихальної мускулатури (аспіраційні пневмонії), глоткового кільця (наростаюча дисфагія). Др. симптомами вісцеральної патології є васкуліти: легких (алергічний легеневий васкуліт), травного тракту (шлунково-кишкові кровотечі, перфорація шлунка), які особливо часто спостерігаються при дитячому дерматомиозите типу Банкера-Віктора.
При гострому перебігу дерматоміозиту смерть може настати через рік від початку захворювання, при хронічному ремісії тривалі. Поганий прогноз у дітей до двох років при гострому початку захворювання, вираженої м'язової слабкості, швидкому прогресуванні процесу зі збільшеною до 80 мм / год ШОЕ. У деяких хворих наступають спонтанні ремісії. Прогноз щодо працездатності поганий.
діагностика дерматомиозита
Виділено п'ять головних діагностичних критеріїв дерматомиозита: симетрична і прогресуюча слабкість скелетних м'язів (в процес може залучатися дихальна і ковтальні мускулатури); типова гістологічна картина при біопсії м'язів (некроз м'язових пучків з фагоцитозу, регенерація з базофілія і запальної ексудацією); підвищення рівня креатинфосфокінази і альдолази в м'язовій тканині; порушення електроміограми; характерні ураження шкіри (періорбітальний набряк з геліотропом і папули Готтрона). Для постановки діагнозу дерматоміозиту необхідна наявність чотирьох критеріїв, поліміозіта - трьох.
Диференціальна діагностика дерматоміозиту
Дерматоміозит слід диференціювати з колагеновими хворобами, інфекційними (мононуклеоз, трихінельозом, бруцельоз, черевний тиф), дерматологічними (нейродерміт, фотодерматоз, т оксид ерміямі) і нейроінфекціонних захворюваннями, саркоїдоз, ендокринопатія, міастенією гравіс.
лікування дерматоміозиту
Для лікування дерматоміозиту використовуються великі дози глюкокортикостероїдних препаратів, краще метилпреднизолона, який в меншій мірі викликає м'язову слабкість; небажаний триамцинолон, що підсилює міопатію. Середня доза гормонів - 60-80 мг преднізолону або 48-64 мг метилпреднізолону щодня протягом тривалого часу (два-три місяці) до настання терапевтичного ефекту. Дози глюкокортикостероїдних препаратів повинні бути адекватні гостроті процесу: при гострому перебігу - 80-100 мг преднізолону, при підгострому - 60, при загостренні хронічного - 30-40 мг в день. Після настання терапевтичного ефекту доза знижується до підтримуючої - при гострому та підгострому перебігу 30-40 мг в перший рік і 20-10 - у другій і третій. Якщо ефект після 3-4-місячного лікування недостатній, призначають імунодепресанти - циклофосфан, азатіоприн - в дозі 2 мг на 1 кг маси тіла. Нестероїдні протизапальні препарати, амінохінолінові похідні можуть бути використані при лікуванні дерматоміозиту, останні - протягом багатьох років. При гострому перебігу дерматоміозиту показаний постільний режим, в подальшому - ЛФК, гімнастика, масаж, фізіотерапевтичні процедури, курортне лікування.
профілактика дерматомиозита
Профілактика захворювання полягає в ранній діагностиці, своєчасної і активної терапії в умовах стаціонару, диспансерному спостереженні та адекватної підтримуючої терапії. Необхідно виняток аллергизирующих чинників, здатних загострити процес.
Алергологи в Москві
Ціна: 1500 руб. +1350 руб.
Спеціалізації: Алергологія. Пульмонологія.
Царевский Кирило Львович
Ціна прийому: 15001350 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 150 руб.
