Декстрокардія причини, симптоми, діагностика, лікування

Декстрокардія - рідкісна вроджена аномалія розвитку серцево-судинної системи, при якій серце розташоване в грудній клітці справа, симетрично нормальному розташуванню. Відповідно всі вхідні і вихідні судини серця розташовані дзеркально своєму звичайному розташуванню. Медицині відомо безліч випадків, коли декстрокардія не мала ніякого клінічного прояву і виявлялася випадково під час медичного огляду і проходження ЕКГ і рентгена.

Трохи історії…

Італійський анатом і хірург Ієронім Фабрицій вперше науково описав аномальне розташування серця в грудній клітці в 1606 році. І толь через 37 років, в 1643 році Марко Ауреліо Северіно розповів світові про декстрокардіі із зворотним розташуванням внутрішніх органів.

Сьогодні даний вид патології зустрічається з частотою 1/8000 - 1/25 000 новонароджених. Серед всіх вроджених патологій серцево-судинної системи декстрокардія становить близько 3%.

Як відомо, в перший триместр вагітності відбувається закладка всіх органів і систем. Серце починає свій розвиток з перших тижнів вагітності саме в цей період внутрішньоутробного життя ембріона відбувається мутація. Генетики встановили, що декстрокардія пов'язана з мутацією генів HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Також доведений аутосомно-рецесивний тип спадкування цієї патології. У зв'язку з цими патологічними процесами серце розташовується і розвивається в правій частині грудної клітини. Дуже часто декстрокардія супроводжується аномальним розташуванням внутрішніх органів черевної порожнини.

Синдром Картагенера - одна з причин розвитку декстрокардіі

Виділяють кілька видів декстрокардіі:

• проста декстрокардія - вроджена аномалія, при якій дзеркально розташоване тільки серце, зустрічається дуже рідко;
• серце і деякі органи дихальної або травної системи розташовані дзеркально;
• всі внутрішні органи мають дзеркальне розташування.

Кардіологи відзначають, що дана патологія часто супроводжується іншими вродженими вадами серця:

• ендокардние дефекти;
• стеноз легеневої артерії;
• дефект міжшлуночкової перегородки;
• двомісний шлуночковий вихід;
• транспозиція магістральних судин.

Синдром Картагенера - патологія розвитку дихальної системи, яка характеризується відсутністю тонких волосків (війок), фільтруючих повітря від пилу. Ця патологія нерозривно пов'язана з декстрокардіі, адже вони завжди супроводжують один одного.

Коли у немовлят діагностують аномальне розташування серця, обов'язково потрібно обстежити органи грудної і плевральної порожнини. Найчастіше це гетеротаксіческій синдром, який характеризується аномальним розміщенням і функціонування органів. Так, наприклад, часто лікарі відзначають відсутність селезінки або навпаки патологічне розміщення декількох маленьких кіс.

У більшості випадків декстрокардіі діагностують в немовлятами або дітьми. Але, медицині відомі випадки, коли таку патологію виявляли в зрілому віці під час проведення рентгенологічного дослідження або ЕКГ. На ранній стадії симптомами декстрокардіі можуть бути:

• синюшність шкірних покривів;
• бліда шкіра;
• жовтяничне забарвлення склер очей і шкіри;
• ускладнене дихання;
• прискорене серцебиття;
• схильність до частих легеневим інфекцій;
• відхилення в наборі ваги і зростання дитини;
• слабкість і швидка стомлюваність.

Прискорене серцебиття - один із симптомів захворювання

діагностика

Коли з'явилися перші клінічні прояви захворювання, лікуючий лікар в обов'язковому порядку призначить комплекс діагностичних процедур:

• об'єктивний огляд, перкусія та аускультація;
• рентгенологічне дослідження;
• ЕКГ серця;
• УЗД серця і судин;
• Комп'ютерна томографія;
• МРТ;
• при необхідності ангіокардіографія і катетеризація серця.

На рентгенівському знімку можна побачити аномальне розташування серця. При проведенні знімка в передньому лівому косому положенні, отримуємо результат переднього правого косого знімка. Тобто, серце і судини мають дзеркальне розташування.

Діагностика за допомогою УЗД серця

При перкусії та аускультації, поштовх верхівки серця можна прослухати справа, також, як і тупість серця виявляється в правій половині грудної клітки. При пальпації внутрішніх органів, слід враховувати, що вони можуть також мати дзеркальне розташування.

На ЕКГ першого відведення є дзеркальним відображенням першого відведення. Друге і третє, як би міняються місцями, другого відповідає третьому, третій - друге. Перше враження може скластися, що під час проведення ЕКГ поміняли місцями електроди. В діагностиці декстрокардіі ЕКГ відіграє дуже важливу роль, за допомогою результатів дослідження підтверджують або спростовують попередній діагноз і проводять диференціальну діагностику з іншими захворюваннями серцево-судинної системи.

Якщо діагностована декстрокардія не викликає проблем зі здоров'ям, то спеціального лікування такий стан не вимагає. У разі якщо супутньою патологією є ВПС, то, швидше за все, знадобиться оперативне лікування. При критичному стані у дитини, знадобиться консервативне лікування, яке полегшить стан і допоможе підготуватися до операції:

• препарати, що підтримують серцевий м'яз;
• диуретические ліки (сечогінні);
• гіпотензивні препарати (що знижують артеріальний тиск).

При звичайній декстрокардіі, коли загальний стан здоров'я пацієнта не страждає, прогноз захворювання сприятливий. При супутньої патології внутрішніх органів слід остерігатися:

• частих інфекцій;
• серцевої недостатності;
• септичного шоку;
• мальтораціі кишечника;
• чоловічого безпліддя.

При появі перших симптомів, необхідно терміново звернутися за кваліфікованою медичною допомогою, щоб зберегти життя і її якість пацієнтові.