Дарині хвороба - причини, форми, лікування

Дарині хвороба (хронічний фолікулярний дискератоз) - це спадкове шкірне захворювання, яке проявляється появою висипаннями у вигляді вузликів коричневого або бурого кольору. Вузлики пов'язані з волосяними фолікулами, вони мають конусоподібну поверхню і покриті щільними корочками.

Причини розвитку захворювання

Основні причини виникнення хвороби Дарині - це генетично передається схильність. Присутність дефектного гена призводить до недостатньої засвоюваності вітаміну A, а також, з причини відсутності деяких ферментів відбувається порушення процесів зроговіння шкіри. Порушення процесу зроговіння характерно для таких захворювань як іхтіоз звичайний. іхтіоз.

Якщо у одного з батьків присутній дефектний ген, то з імовірністю 50% у дитини розвинеться фолікулярний дискератоз. Однак через покоління захворювання не передається, якщо у хворих батьків з'явиться на світло здорова дитина, то його потомству хвороба Дарині не загрожує.

Фолікулярний дискератоз не є заразним, він не передається при контактах з хворим.

Клінічні прояви

Хвороба Дарині проявляється появою фолікулярних і періфоллікулярное плоских вузликів (папул). Розмір вузликів варіюється в межах 1-3 мм, іноді з'являються і більші вузлики. Більшість папул при фолікулярному Дискератоз покрито твердої, сухої рогової скоринкою брудно-коричневого кольору. Кірка декілька підведена над поверхнею здорової шкіри, але щільно тримається на поверхні папули. При видаленні кірки можна спостерігати поглиблення на шкірі у вигляді воронки.

Вузлики хвороби локалізуються в гирлах волосяних цибулин.

Вузлики найчастіше утворюються в гирлах волосяних цибулин - фолікул, що іноді може призвести до розвитку такого захворювання як фолікуліт. Висипання при хвороби Дарині, як правило, розташовуються симетрично і захоплюють досить великі ділянки шкіри. Найбільш ймовірні місця локалізації - великі шкірні складки, на згинальних поверхонь суглобів, в області ключиць, на волосистій частині голови, між лопатками, в носогубних складках. Іноді при фолікулярному Дискератоз висипання покривають практично все тіло.

На голові висипання при хвороби Дарині можуть являти собою міліарні (конусоподібні) папули з плоскою поверхнею, а також бородавчасті бляшки з сильно лущиться поверхнею. Після видалення кірочок, на голові можуть з'являтися вогнища облисіння, що є одним з основних симптомів фолікулярного дискератоза.

При міру прогресування хвороби Дарині з'являються все нові висипання, при цьому, старі висипання зливаються з утворенням великих площ поразки.

У великих складках шкіри при фолікулярному Дискератоз можуть утворюватися великі новоутворення, що нагадують по виду суцвіття цвітної капусти. На таких утвореннях можуть утворюватися бульбашки, ерозії і тріщини. Папули, які при хворобі Дарині покривають тильні сторони кистей, нерідко нагадують плоскі бородавки.

При фолікулярному Дискератоз нерідко уражаються і нігті, на них з'являються поздовжні смужки, тріщини, іноді спостерігається гіперкератоз піднігтьових тканин. Слизові при цьому захворюванні уражаються рідко, однак, іноді папули можуть утворюватися на слизових рота, зіву або навіть стравоходу.

форми захворювання

У дерматології виділяють кілька форм хвороби Дар'ї.

• Локалізована форма фоллікулярнго дискератоза характеризується лінійним розташуванням вогнищ, висипання покривають тільки обмежені ділянки шкіри.
• Для ізольованої форми фолікулярного дискератоза характерно поява на шкірі не тільки типових вузликів, а й бородавчатих розростань.
• Везикулезно-бульозна різновид хвороби Дарині зустрічається не так часто, при цьому захворюванні поряд з папулами на шкірі з'являються бульбашки.

У деяких випадках при хворобі Дарині відзначаються і системні патології, зокрема: розумова відсталість, хвороби очей, аномалії розвитку скелета, епілепсія; психічні розлади, дисфункція ендокринних систем.

методи діагностики

Для постановки діагнозу проводять гістологічне вивчення біоптату шкіри.

Діагностика Дарині здійснюється на основі оцінки клінічної картини і зборі анамнезу захворювання і сімейного анамнезу. Для постановки правильного діагнозу призначається гістологічне вивчення біоптату шкіри. Диференціювати хворобу Дарині необхідно від:

При хвороби Дарині, як правило, вдається обійтися амбулаторним лікуванням. Однак при різкому загостренні процесу або в тому випадку, якщо ураження охоплюють великі площі шкіри, то може бути запропонована госпіталізація в дерматологічний стаціонар.

Лікування при фолікулярному Дискератоз призначається симптоматичне. Призначається прийом масляного розчину вітаміну A перорально або у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій. Доза вітамінного препарату підбирається в залежності від віку. Курс введення вітамінів становить до 3 місяців, потім роблять перерву, рівний за часом, після чого відновлюють прийом.

Позитивний результат при фолікулярному Дискератоз дає лікування ретиноїдами, а також, прийом вітамінів груп E і B12. При хвороби Дарині показано курортне лікування, помірне ультрафіолетове опромінення.

Непоганий ефект при фолікулярному Дискератоз дають перлинні ванни (різновид гідромасажу) в комбінації з аплікаціями Кератолический або кортикостероїдних мазей з додаванням вітаміну A.

При наявності великих розростань при хвороби Дарині показано видалення новоутворення хірургічними методами або електрокоагуляції.

Якщо хвороба Дарині ускладнюється бактеріальною інфекцією, що проявляється піодермією (імпетиго. Гангренозна піодермія), призначаються антибіотики. При гормональному дисбалансі підбирається коригуюча терапія.

Лікування методами народних цілителів

При хвороби Дарині одночасно з медикаментозною терапією можна застосовувати лікування з використанням лікарських трав.

Народна медицина при фолікулярному Дискератоз рекомендується:

1. Пити відвар, приготований з листя чорної смородини, як чай по кілька разів на день.
2. Корисний при хвороби Дарині і відвар кропиви. Його можна пити по півсклянки двічі на добу і використовувати для примочок або зрошень ураженої шкіри.
3. Ефективну допомогу хворим фолікулярним дискератоз може надати масло шипшини. Воно підходить для прийому всередину. Необхідно приймати по половині чайної ложки з ранку строго натщесерце. Крім того, маслом шипшини можна змащувати ураження шкіри.
4. Можна приготувати і такий збір: трава пустирника (3 частини), трилисник водяний (2 частини), трава м'яти (1 частина), хміль (1 частина). Взяти столову ложку суміші і залити склянкою води. Приготований настій слід випити протягом доби, розділивши на 2-3 порції.

Профілактика і прогноз

Оскільки хвороба Дарині передається у спадок, то в якості первинної профілактики можна порекомендувати консультації у генетика до настання вагітності в тому випадку, якщо в сім'ї є випадки фолікулярного дискератоза.

Прогноз для життя при хворобі Дарині сприятливий, досить часто спостерігаються тривалі ремісії, причому, ремісія часто настає не в результаті терапії, а з віком. Однак повного одужання при хворобі Дарині, як правило, не наступає.