Аномалія Арнольда-Кіарі, платібазія, аномалія розвитку

Аномалії розвитку краниовертебральной області - це вроджені чи набуті дефекти різних структур, розташованих в зоні черепно-хребетної кордону, що призводить до звуження кісткових просторів і виникають внаслідок цього подразнення і здавлення укладених в них нижніх відділів головного мозку і шийного відділу спинного мозку. Дуже часто такі аномалії поєднуються з аномаліями розвитку черепа, хребта, головного і спинного мозку.

Відмінною особливістю аномалій розвитку краниовертебрального переходу є тривалий безсимптомний перебіг з маніфестацією клінічних проявів в пізні терміни на стадії декомпенсації захворювання. При цьому клінічні прояви у різних людей можуть істотно відрізнятися, а симптоматика то з'являтися, то зникати. Припустити наявність таких аномалій розвитку можна при виникненні мозочка симптоматики, оклюзійних кризів, порушень кровообігу в вертебробазилярном басейні, синдрому вклинення стовбурових структур або мигдалин мозочка в більше потиличний отвір, інший неврологічної симптоматики. Виразність клінічної симптоматики при цьому може варіювати в досить широких межах: від повної відсутності будь-яких проявів (діагноз встановлюється «випадково» при проведенні рентгенографії, комп'ютерної томографії або МРТ) до вираженої неврологічної симптоматики.

До аномалій розвитку краниовертебрального переходу відносяться:

Аномалія Арнольда-Кіарі: зміщення структур задньої черепної ямки (мигдалини мозочка, стовбур мозку, IV шлуночок) нижче рівня великого потиличного отвори.
Платібазія: сплощення основи черепа.
Аномалія Кліппеля-Фейля: синостоз (зрощення) шийних хребців, які утворюють єдиний конгломерат, при цьому зменшуються в розмірі міжхребцеві отвори.
Асиміляція атланта (окціпіталізація): зрощення першого шийного хребця з черепом в області великого потиличного отвору, при цьому звужується хребетний канал зі зменшенням його передньо-заднього розміру.
Базилярна імпресія: вдавлення основи черепа в порожнину задньої черепної ямки зі зміщенням зубовидних відростка аксиса (другого шийного хребця) в область великого потиличного отвори.
Аномалія Кіммерле: патологічна зміна першого шийного хребця з розвитком аномального кісткового кільця навколо хребетної артерії в районі задньої дуги атланта.
Аномалії розвитку зубовидних відростка: аплазія, гіпоплазія, гіпертрофія зубовидних відростка аксиса або його розташування в сагітальній площині.
Атланто-аксіальна дислокація: зміщення першого шийного хребця (атланта) по відношенню до другого (АКСІС).
Аплазія або гіпоплазія задньої дуги атланта: відсутність або недорозвинення задньої дуги атланта.
Шілопод'язичная синдром (синдром подовженого шиловидних відростків): подовження шиловидних відростків скроневої кістки.
Феномен маніфестації основної частини потиличної кістки: наявність в області потиличної кістки рудиментарних елементів кісткової тканини (т.зв. «потиличний хребець»), які проникають у великий потиличний отвір.

Як показує досвід роботи фахівців нашого відділення, різні аномалії розвитку краниовертебральной області дуже часто можуть поєднуватися. У клінічній практиці нам зазвичай доводиться стикатися з аномалією Арнольда-Кіарі і платібазія.

Аномалія Арнольда-Кіарі

Синдром Арнольда-Кіарі є вродженою патологією розвитку ромбовидного мозку, що характеризується невідповідністю розмірів задньої черепної ямки і знаходяться в ній мозкових структур. Це призводить до зміщення (опущення) стовбура мозку і мигдалин мозочка в область великого потиличного отвори і їх обмеження (здавлення) на цьому рівні.

Причини виникнення аномалії Арнольда-Кіарі до кінця не встановлені, до механізмів її розвитку відносять вроджені остеоневропатіі спадкового характеру, травматичні ушкодження (родова травма) клиновидно-гратчастої і клиновидно-потиличної частин ската черепа, а також гідродинамічний удар ліквору по стінках центрального каналу спинного мозку.

Виділяють чотири типи аномалії Арнольда-Кіарі:

Опущення структур задньої черепної ямки в хребетний канал нижче умовної кордону, що проходить по площині великого потиличного отвори.
Каудальная дислокація нижніх відділів хробака, довгастого мозку і IV шлуночка.
Грубе каудальний зсув всіх структур задньої черепної ямки.
Гіпоплазія мозочка без його зміщення вниз.

У більшості випадків синдром Арнольда-Кіарі поєднується з сирингомиелией (освіта в спинному мозку кіст, що призводять до прогресуючої мієлопатії). Ця патологія також може привести до розвитку гідроцефалії.

До клінічних проявів аномалії Арнольда-Кіарі відносяться біль в області потилиці і шиї, що посилюється при кашлі і чханні, непритомність, запаморочення, зниження гостроти зору, зниження м'язової сили, больовий і температурної чутливості в руках, спастичність в руках і ногах. У важких випадках можуть виникати епізоди апное (короткочасна зупинка дихання), ослаблення глоточного рефлексу, швидкі рухи очей, паралічі.

платібазія

Платібазія - аномалія будови черепа, що призводить до сплощення його заснування, в результаті чого зменшується передня і задня черепні ямки на рівні турецького сідла. При платібазія кут між передньою черепною ямкою і скатом черепа збільшується до 140 ° і більше (в нормі він становить 135-140 °).

Причинами розвитку платібазія найчастіше є внутрішньоутробні порушення формування кісток черепа, рідше - дефіцит кальцію і вітаміну D (в т.ч. і при рахіті).
Діагноз зазвичай встановлюється при проведенні рентгенографії, КТ або МРТ.

Найчастіше платібазія не проявляється ніякої неврологічною симптоматикою і лише при вираженому уплощении основи черепа або при його поєднанні з краніовертебрального аномаліями виникають клінічні прояви даної патології. Іноді платібазія поєднується з базилярної імпресій, мальформації Арнольда-Кіарі, стенозом водопроводу, недорозвиненням зубовидних відростка аксиса. Все це може привести до недостатності кровообігу в вертебробазилярном басейні і виникнення внаслідок цього головного болю, хиткості ходи, порушення координації рухів, ністагму, порушення руху очних яблук, слабкості в руках і ногах.