Аменорея форми і причини виникнення, симптоми і методи лікування

Аменорея - це відсутність щомісячних менструальних кровотеч протягом 6 місяців і більше. Термін має грецьке походження і утворений трьома словами: негативною приставкою а-, словами men (місяць) і rhoia (витікання).

Причини і механізми розвитку

Відсутність менструації може бути нормальним станом для організму (фізіологічна аменорея) або бути симптомом якогось порушення в статевій системі жінки на будь-якому її рівні. Відповідь на питання, чи можна завагітніти при аменореї, негативний: ні, не можна. Адже патологія - це лише «вершина айсберга», яка вказує на серйозні проблеми в репродуктивній системі. Однак після проведеного лікування ймовірність вагітності підвищується.

Види фізіологічної аменореї (А.):

в дитячому віці до дати менархе (першої менструації), яка настає зазвичай в 12-13 років (від 9 до 16 років);
А. під час вагітності;
лактаційний аменорея (під час грудного вигодовування, але не завжди триває до його повного закінчення);
А. в постменопузальний період.

Патологічна А. супроводжує функціональні або структурні (органічні) зміни в статевій системі жінки.

Класифікація аменореї включає первинну і вторинну її форми.

первинна аменорея

При первинній А. менархе не настає до 16 років. Причини цього стану різноманітні. Залежно від ураженого рівня репродуктивної системи первинна аменорея умовно ділиться на наступні види:

церебральна (мозкова);
гипоталамическая;
гипофизарная;
яєчникова;
маткова.

У клініці найбільш важливе значення має поєднання А. з іншими патологічними синдромами, так як це визначає тактику діагностичного пошуку. Тому виділяють наступні форми первинної А .:

в поєднанні з відсутністю статевого дозрівання;
при затримці статевого дозрівання;
в комбінації з вірилізацією (зовнішніми ознаками «чоловічого типу»);
при нормальному розвитку за жіночим типом.

1. Первинна А. і відсутність статевого дозрівання - ознака генетично зумовленого недорозвинення яєчників, або дисгенезії гонад. Одна з найчастіших причин такого стану - синдром Шерешевського - Тернера. Це хромосомная аномалія, при якій з пари жіночих статевих хромосом ХХ є тільки одна (генотип 45Х0).

2. Затримка статевого розвитку у поєднанні з А. може бути пов'язана з функціональними змінами в гіпоталамусі, з патологією гіпофіза або мати церебральний генез.

У гіпоталамусі синтезуються речовини (зокрема, гонадотропін-рилізинг-гормон - ГнРГ), що стимулюють вироблення в гіпофізі гонадотропних гормонів. Останні стимулюють гормональну активність яєчників. При порушенні цих процесів формується гипоталамический або гіпофізарний гипогонадизм. При цих станах яєчники сформовані правильно, але в них не утворюються фолікули, не відбувається овуляція. Статеві органи недорозвинені, вторинні статеві ознаки виражені недостатньо (на рівні, відповідному 10-12 років).

Зниження вироблення ГнРГ виникає, зокрема, при синдромі Каллмена. Це вроджене захворювання, викликане мутацією одного з генів в Х-хромосомі. Іншими симптомами є сінкінезіі (рухи співдружності) і аносмия (відсутність нюху).

Гіпофізарний гипогонадизм може виникнути при захворюваннях гіпофіза (пухлина, хронічна інфекція та інші).

У деяких випадках первинна А. з порушенням статевого дозрівання має церебральний генез і пов'язана з важкими нервово-психічними захворюваннями (шизофренія, маніакально-депресивний психоз, хронічні менінгоенцефаліти, арахноїдити).

3. Первинна А. може розвинутися на тлі вірілізації - появи волосся на тілі та обличчі, зниження тембру голосу, зміни статури. Причиною цього є адреногенітальний синдром, а також вірілізірующая пухлини надниркових залоз і яєчників, що виникли в дитячому віці.

Адреногенітальний синдром - вроджене стан, що супроводжується посиленим виробленням в надниркових андрогенів - чоловічих статевих гормонів. Продукція кортикостероїдів знижується. Цей синдром, а також пухлини надниркових залоз, які продукують андрогени, призводять до зовнішнього розвитку за чоловічим типом.

4. Якщо у дівчини є нормальний розвиток за жіночим типом. але при цьому є А. потрібно думати про аплазії матки, гінатрезіі або синдромі тестикулярной фемінізації.

Причиною первинної А. може бути гінатрезія. Це порушення прохідності статевих шляхів в області шийки матки, піхви або дівочої пліви. Захворювання може бути вродженим або виникнути внаслідок запальних процесів і травм статевих органів у дівчаток.

Синдром тестикулярной фемінізації - спадково обумовлене захворювання, що характеризується нечутливістю тканин до тестостерону (чоловічого статевого гормону), що з'являється ще під час внутрішньоутробного статевої диференціації плода. Людина при цьому має хромосомний набір і статеві залози, відповідні чоловікові. Однак зовнішні статеві ознаки у нього жіночі, в тому числі і при народженні.

вторинна аменорея

Симптоми аменореї можуть з'явитися після періоду регулярних або нерегулярних менструацій. Виникає вторинна аменорея. Залежно від рівня ураження репродуктивної системи виділяють наступні її форми:

корково-гипоталамическая;
гіпоталамо-гіпофізарна;
надпочечниковая;
яєчникова;
маткова.

Корково-гипоталамическая А. може бути наслідком психічної травми або хронічного стресу. Вона пов'язана з порушеннями обміну ендорфінів і дофаміну, що опосередковано гальмує вироблення лютеїнізуючого і фолікулостимулюючого гормонів в гіпофізі.

При втраті маси тіла і нервової анорексії також може виникнути А. пов'язана з функціональною недостатністю гіпоталамуса. Певну роль в цьому процесі відіграє зниження маси жирової тканини - одного з місць внеяічнікового синтезу естрогенів.

Гіпоталамо-гіпофізарна А. включає дві основні форми

аменорея-галакторея на тлі гіперпролактинемії;
аменорея при синдромі Шихена (Шихана).

Синдром галактореї-аменореї виникає внаслідок підвищеної продукції пролактину - одного з гормонів гіпофіза. Причиною його можуть бути пухлина гіпофіза, первинний гіпотиреоз, психічні травми, постійний прийом деяких ліків. Іноді галакторея (виділення молока) та А. тривають у жінки після завершення грудного вигодовування (синдром Кіарі-Фроммеля).

Синдром Шіхена- одна з найчастіших форм гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, пов'язана з некрозом гіпофіза під час пологів. До розвитку цього синдрому можуть привести пологи, що ускладнилися сепсисом, крововтратою, ішемією, тромбоемболією артерій цього органу. В результаті розвивається пангипопитуитаризм - недолік всіх гіпофізарних гормонів, включаючи і гонадотропні.

До цієї ж групи причин А. відносяться синдром Симмондса (ураження гіпофіза внаслідок травми, інфекційного захворювання) і хвороба Іценко-Кушинга (аденома гіпофіза).

Наднирковозалозна А. обумовлена розвитком вирилизирующей пухлини надниркових залоз в період після статевого дозрівання.

Яєчникова А. виникає в наступних випадках:

синдром полікістозних яєчників (Штейна-Левенталя), що супроводжується крім гіпофункції яєчників порушенням діяльності надниркових залоз, підшлункової залози, гіпоталамуса і гіпофіза;
вірілізірующая пухлина яєчника, що виробляє чоловічі статеві гормони - андрогени;
синдром виснаження яєчників ( «передчасний клімакс»), виникає при хворобі Аддісона, хромосомних порушеннях, лікуванні цитостатиками і в деяких інших випадках, супроводжується зменшенням числа фолікулів, здатних виробляти яйцеклітини;
синдром резистентних яєчників, зумовлений порушенням чутливості фолікулів до фолікулостимулюючого гормону.

Маткова А. пов'язана з ураженням ендометрія при інфекційних хворобах, туберкульозі, резекції або надмірному вишкрібанні (синдром Ашермана).

діагностика

Діагностика аменореї починається з виключення вагітності. Проводять загальний огляд і клінічне обстеження, виключають захворювання статевих органів. Визначають вираженість вторинних статевих ознак. Призначають ультразвукове дослідження органів малого таза.

Після цього визначають концентрацію в крові гормонів - фолікулостимулюючого, лютеїнізуючого, пролактину і естрадіолу.

З урахуванням отриманих даних проводять додаткове обстеження, яке може включати визначення каріотипу (хромосомного набору), гормонів щитовидної залози і тиреотропного гормону, тестостерону, магнітно-резонансну томографію гіпофіза, комп'ютерну томографію наднирників, проби з глюкокортикостероїдами

Лікування аменореї залежить від причини, її викликала. Саме по собі відсутність менструації небезпечно для здоров'я, проте в більшості випадків є симптомом небезпечних захворювань.

Якщо А. супроводжується високим рівнем гонадотропних гормонів, лікування зазвичай включає замісну терапію естрогенами. При тестикулярной дисгенезии показано видалення неправильно сформованих гонад.

Гиперпролактинемия після виключення порушення функції щитовидної залози лікується із застосуванням бромкриптина або хірургічним методом.

Якщо відзначається зниження рівня гонадотропних гормонів, в лікуванні використовують гонадотропін-рилізинг-гормон або безпосередньо гонадотропні гормони в залежності від рівня ураження регуляторної системи.

А. викликана зниженням маси тіла, вимагає нормалізації харчування, в деяких випадках призначається замісна терапія естрогенами.

При нормальних концентраціях гонадотропних гормонів найчастіше допомагає застосування антиестрогенов або фолікулостимулюючого гормону.

Для лікування пацієнток з А. часто необхідні консультації інших фахівців - нейрохірурга, ендокринолога, психіатра, генетика, офтальмолога.

Таким чином, А. може бути обумовлена причинами, пов'язаними з регуляторними або структурними порушеннями на всіх рівнях статевої системи жінки. Лікування повинно здійснюватися тільки після повного обстеження. У багатьох випадках А. піддається лікуванню, і після відновлення менструальної функції можливе настання вагітності. Деяким жінкам показано застосування допоміжних репродуктивних технологій.