Аменорея центрального генезу

До аменореї центрального генезу відносяться порушення функції як кори головного мозку, так і підкіркових структур (гіпотало-мо-гіпофізарна аменорея). Порушення гіпоталамо-гіпофізарної системи можуть бути функціональними, органічними і наслідком вродженої патології.

Аменорея центрального генезу частіше буває функціональної і, як правило, виникає в результаті впливу несприятливих факторів зовнішнього середовища. Механізми порушення реалізуються через нейросекреторні структури головного мозку, що регулюють тонічну і циклічну секрецію гонадотропінів. Під впливом стресу відбуваються надлишкове виділення ендогенних опіоїдів, що знижують утворення дофаміну, а також зменшення утворення і виділення гонадоліберину, що може призводити до аменореї. При незначних порушеннях збільшується число ановуляторних циклів, з'являється недостатність лютеїнової фази.

Найбільш часто виникнення центральних форм аменореї передують психічні травми, нейроінфекції, інтоксикації, стреси, ускладнені вагітність і пологи. Аменорея спостерігається у кожної третьої хворої на шизофренію і маніакально-депресивним психозом, особливо в період загострення. Мають значення психологічний стрес і перенесені в дитинстві інфекційні захворювання. Фізичні перевантаження, пов'язані зі значним емоційно-вольовою напругою, можуть викликати аменорею з психічними, астеноневротичний, астенодепрессівнимі або астеноіпохондріческіе порушеннями. Менструація припиняється раптово. Поряд з аменореєю спостерігаються дратівливість, плаксивість, головний біль, порушення пам'яті, працездатності, розлад сну. Під час війни в результаті вимушеного голодування жінки різко худнули, що призводило до порушення в гіпоталамо-гіпофізарної області і до так званої аменорее військового часу. Цьому сприяли і психоемоційні навантаження.

Функціональні порушення гіпоталамо-гіпофізарної системи призводять до розвитку нервової анорексії, хвороби Іценко - Кушинга, гігантизму, функціональної гіперпролактинемії. Причини функціональних порушень гіпоталамо-гіпофізарної системи:

• • хронічний психогенний стрес;
  
• • хронічні інфекції (часті ангіни) і особливо нейроінфекції;
  
• • ендокринні захворювання;
  
• • прийом препаратів, що виснажують запаси дофаміну в ЦНС (резерпін, опіоїди, інгібітори моноаміноксидази) і впливають на секрецію і обмін дофаміну (галоперидол, метоклопрамід).
  

Анатомічні порушення гіпоталамо-гіпофізарних структур, що призводять до синдрому Шиена і гіперпролактинемії, полягають в наступному:

• • гормонально-активні пухлини гіпофіза: пролактинома, змішані пролактін- і АКТГ-секретирующие аденоми гіпофіза;
  
• • пошкодження ніжки гіпофіза в результаті травми або хірургічного втручання, впливу радіації;
  
• • некроз тканини гіпофіза, тромбоз судин гіпофіза. Вроджена патологія гіпоталамо-гіпофізарної системи може призвести до адипозо-генітальної дистрофії.
  

Незалежно від причин поразки гіпоталамо-гіпофізарної області відбувається порушення вироблення гіпоталамічного гонадотропін-рилізинг-гормону, що призводить до зміни секреції ФСГ, ЛГ, АКТГ, СТГ, ТТГ і пролактину. При цьому може порушуватися циклічність їх секреції. При порушенні гормонооб-разовательной функції гіпофіза виникають різноманітні синдроми. Зниження секреції ФСГ і Л Г призводить до порушення розвитку фолікулів і, отже, недостатньому виробленні яєчниками естрогенів. Вторинна гіпоестрогенія, як правило, супроводжується гіперандрогенією, яка в свою чергу сприяє виникненню вирильного синдрому, помірно вираженого при гіпоталамо-гіпофізарних порушень.

Так як гіпофіз відповідальний і за обмінні процеси, при ураженні гіпоталамо-гіпофізарної області хворі мають характерний зовнішній вигляд. У них спостерігаються ожиріння, місяцеподібне обличчя, жирової фартух, стрії на животі і на стегнах, але може бути і надмірна худорба зі слабо вираженими вторинними статевими ознаками. Ожиріння і сильне схуднення в результаті порушень гіпоталамо-гіпофізарної області посилюють прояви гормональної дисфункції.

До аменореї при нервової анорексії призводить різке зниження секреції гонадотропінів. Це нерідко спостерігається при наполегливому бажанні схуднути і швидкому зниженні маси тіла на 15% і більше. Така патологія поширена серед дівчат-підлітків, що виснажують себе дієтою та фізичними навантаженнями, і може бути початком психічного захворювання. Відсутність менструації - один з найперших ознак початку захворювання, який призводить дівчат до гінеколога. При огляді відзначається різке зменшення підшкірної жирової клітковини при жіночому типі статури. Вторинні статеві ознаки розвинені нормально. При гінекологічному дослідженні виявляється помірна гіпоплазія зовнішніх і внутрішніх статевих органів. Триваюча втрата маси тіла може призводити до брадикардії, гіпотонії, гіпотермії. Надалі з'являються дратівливість, агресивність, кахексія з повною втратою апетиту і відразою до їжі. Гіпоестрогенії стан поряд з недостатністю харчування обумовлює схильність хворих до остеопорозу.

Синдром (хвороба) Іценко-Кушинга характеризується підвищенням освіти гіпоталамусом кортиколиберина. Це викликає активацію адренокортикотропної функції передньої долі гіпофіза внаслідок гіперплазії базофільних клітин і в результаті гіпертрофію і гіперфункцію надниркових залоз, надмірне утворення кортикостероїдів і андрогенів. Наслідком подібних гормональних порушень є гиперкортицизм, який призводить до гипокалиемических ацидозу, посиленню процесів Глікон-огенеза, збільшення вмісту цукру в крові і в результаті до стероидному діабету. Захворювання спостерігається в будь-якому віці. У дітей хвороба Іценко - Кушинга супроводжується вірилізацією різного ступеня, у дорослих на початку захворювання спостерігається аменорея, потім з'являються ознаки вірилізації. Характерно непропорційне ожиріння з відкладанням підшкірної жирової клітковини на обличчі, шиї, верхньої половини тулуба. У хворих особа округле, цианотично-червоне. Шкіра суха, атрофичная, з мармуровим малюнком і ділянками пігментації і акне. На грудях, животі, стегнах багряно-червоні смуги розтягування.

Гігантизм також стає наслідком гіперплазії еозинофільних клітин гіпофіза з підвищеним виробленням соматотропного і лактогенного гормонів. При гіперпродукції соматотропного гормону зростання надмірно високий, щодо пропорційний або непропорційний. Надмірне збільшення зростання зазвичай помічають в препубертатном і пубертатному періодах, протягом ряду років. Згодом може розвинутися акромегалоідное укрупнення рис обличчя. З самого початку захворювання відзначаються гипогонадизм, первинна аменорея або раннє припинення менструацій.

До синдрому Шиена призводять структурні зміни гіпофіза внаслідок масивних післяпологових або післяабортний кровотеч. При цьому виявляються некротичні зміни і внутрішньосудинний тромбоз в гіпофізі. Ішемії гіпофіза сприяє також фізіологічне зниження виділення АКТГ в післяпологовому періоді. Внутрішньосудинний тромбоз призводить і до змін печінки, нирок, структур мозку. Виразність клінічних проявів синдрому Шиена залежить від величини і локалізації ураження гіпофіза і відповідно недостатності його гонадотропной, тиреотропний, адренокортикотропної функцій. Захворювання часто супроводжується клінічною картиною гіпофункції щитовидної залози або вегетосудинної дистонії за гіпотонічним типом (головний біль, підвищена стомлюваність, мерзлякуватість). Зниження гормональної функції яєчників проявляється олигоменореей, ановуляторним безпліддям. Симптоматика тотальної гіпофункції гіпофіза обумовлена ​​вираженою недостатністю гонадотропної, тиреотропний і адренокортикотропної функцій: стійка аменорея, гіпотрофія статевих органів і молочних залоз, облисіння, зниження пам'яті, слабкість, адинамія, схуднення.

При зборі анамнезу з'ясовується зв'язок початку захворювання з ускладненими пологами або абортом. Уточнити діагноз можна по зниженню в крові рівнів гонадотропінів, ТТГ, АКТГ, а також естрадіолу, кортизолу, Т3 і Т4.

За редакцією Г. М. Савельєвої, В. Г. Бреусенко