Злоякісна фіброзна гістіоцитоми

ЗЛОЯКІСНА фіброзного гістіоцитома

Злоякісна фіброзна гістіоцитоми (ЗФГ) ще до недавнього часу вважалася рідкісним захворюванням.

В останні десятиліття публікуються спостереження над десятками хворих з діагнозом ЗФГ, які обстежувалися і лікувалися в одній установі за порівняно короткий відрізок часу.

Можливо, що частота діагнозу ЗФГ є даниною часу і в цю групу включається ряд хворих з гігантоклітинної пухлиною, фібросаркоми або іншими пухлинами кісток і м'яких тканин, структурно близьких з ЗФГ.

Основними симптомами первинної ЗФГ є болі, клінічно виявляється пухлинне утворення. Майже у половини хворих ці основні ознаки з'являються одночасно.

ЗФГ кістки найчастіше локалізується в нижньому відділі стегнової і верхньому - великогомілкової кістки. Зазвичай тривалість анамнезу охоплює від 1 до 12 місяців, але половина хворих звертається в перший місяць (початок захворювання).

На рентгенограмахвиявляється центрально або ексцентрично розташований осередок деструкції, частіше литического типу. Часто виявляється руйнування кортикального шару.

За даними ВОНИ РАМН у кожного четвертого хворого наступав патологічний перелом, а у 2/3 хворих виявлялися метастази (у всіх в легені, а у кількох хворих - в регіонарні лімфатичні вузли).

За іншими даними, метастази в регіонарні лімфатичні вузли реєструвалися у 16% лікованих пацієнтів.

ЗФГ є двокомпонентною пухлиною. Її основними клітинними елементами, що виявляються як при світловий, так і при електронній мікроскопії, є гістіоцітоподобние і фібробластоподібних клітини, серед яких можуть зустрічатися багатоядерні і ксантомні клітини, а також блукаючі клітини строми.

Теоретично розглядаються три основних джерела розвитку ЗФГ:

1. Пухлина розвивається з гістіоцитів (гістіоцитарна теорія).

2. Пухлина розвивається з плюрипотентних мезенхімальних стовбурових клітин, які в процесі диференціювання і зростання пухлини формують як гістіоцітоподобние, так і фібробластоподібних клітинні елементи, але в постнатальному періоді їх розвиток йде незалежним шляхом (плюрипотентних теорія).

3. Пухлина формують фібробласти, які в процесі пухлинного росту набувають властивостей гистиоцитов (фібробластична теорія). Основу цієї теорії заклав М.Ф. Глазунов, який показав, що здатність накопичувати тільки внутрішньоклітинно різноманітні речовини не є прерогативою тільки гістіоцитарних елементів.

Але, як свідчать К.М. Пожарісскій і А.Ю. Нікітін, в даний час жодна з цих теорій не може вважатися доведеною.

При невеликих розмірах пухлини показані органозберігаючі операції - різні види резекцій з пластикою або без пластики дефекту.

ЗФГ відноситься до пухлин високого злоякісного потенціалу.

У деяких публікаціях 3- і 5-річна виживаність становить відповідно менше половини і третини хворих, а 10 років, за даними ВОНИ РАМП, живуть 11,6% хворих.

Але наводяться і більш похмурі дані. Так, один з провідних патологів світу в області кісткової патології Schajowcz вважає, що жоден хворий ЗФГ не переживе 3 річний рубіж.

+7 495 66 44 315- де і як вилікувати рак

Лікування раку молочної залози в Ізраїлі

Лікування раку простати в Німеччині

На сьогоднішній день стандартом лікування клінічно локалізованого раку передміхурової залози (тобто обмеженого на простаті), а значить излечимого, вважається або різні оперативні методи, або променеві терапевтичні методи (брахітерапії). Вартість діагностики та лікування раку передміхурової залози в Німеччині складе від 15.000 € до 17.000 €

Лікування меланоми в Ізраїлі методом Моса

Даний вид оперативного лікування був розроблений американським хірургом Фредеріком мосом і успішно застосовується в Ізраїлі протягом останніх 20 років. Визначення та критерії операції по методу Моса розроблені Американським коледжем операції Моса (ACMS) спільно з Американською академією дерматології (AAD).

Нано-Ніж (Nano-Knife) - новітня технологія радикального лікування раку підшлункової залози, печінки, нирок, легенів, простати, метастазів і рецидивів раку. Нано-Ніж вбиває пухлина м'яких тканин електричним струмом, зводячи до мінімуму ризик пошкодження прилеглих органів або кровоносних судин.

Протонів ТЕРАПІЯ - радіохірургія протонного пучка або важко заряджених частинок. Вільно рухаються протони витягують з атомів водню. Для цього служить спеціальний апарат, який відокремлює негативно заряджені електрони. Решта позитивно заряджені частинки і є протони. У прискорювачі часток (циклотроні) протони в сильному електромагнітному полі розганяються по спіральній траєкторії до величезній швидкості, що дорівнює 60% швидкості світла - 180 000 км / сек.