Вроджені вади розвитку кисті і верхньої кінцівки

Вадами розвитку кисті або верхньої кінцівки називається будь-яка деформація на верхньої кінцівки з якою дитина народжується на світ. Звичайно іноді порок розвитку можна побачити при ультразвуковому дослідженні (УЗД) під час вагітності, але частіше поява дитини з вродженою патологією стає несподіванкою для батьків.

Точну причину народження дитини з деформацією верхньої кінцівки назвати складно, але в даний час загальновизнаними вважаються дві причини:

1. Генетичний синдром - генетична інформація із закладеною в ній «помилкою» передається від одного з батьків до дитини. При цьому у одного з батьків або навіть у кількох поколінь до цього, «порочне» ген міг знаходиться в сплячому стані, а у дитини він став «активним» і реалізував закладену в ньому інформацію у вигляді пороку розвитку. Надалі можливе продовження спадкування пороку.

2. Спонтанні пороки розвитку - не пов'язані зі спадковістю, «помилки» виникають в процесі формування дитини в утробі матері. До 4-го тижня вагітності розміри плоду можна порівняти з розмірами рисового зернятка, але вже в цей час на поверхні «зернятка» з'являються маленькі горбки, з яких починають розвиватися верхні кінцівки. До 8-му тижні малюсінька ручка вже має всі основні відділи дорослої руки. Саме цей період - з 4 по 8 тиждень-є критичним для верхньої кінцівки. Будь-які зовнішні причини можуть викликати помилку при формуванні відділів руки. Найбільш частими причинами є перенесені в критичний період інфекційні захворювання. При спонтанних пороках розвитку шанси на повторення патології у наступну дитину або в наступних поколіннях малі і не відрізняються від таких в будь-якій здоровій сім'ї.

Основні види вроджених вад розвитку кисті і верхньої кінцівки.

Синдактилія (перетинчасті пальці, зрощені пальці **) - порок розвитку кисті при якому два або більше пальців на кисті зрощені між собою на всьому протязі або частково. Зрощення може бути як тільки мягкотканное (шкірним), так і кістковим. Синдактилія - один з найбільш часто зустрічаються вад розвитку кисті (в середньому у 2-х дітей з 10 000 новонароджених).

Полідактилія (подвоєння пальця, додатковий палець, шестіпалось **) - порок при якому на кисті більше п'яти пальців. Найбільш часто подвоєння зачіпає перший - великий - палець. Трохи менш рідко зустрічається додатковий п'ятий палець - мізинець. Подвоєння центральних пальців найбільш рідкісна форма полідактилії.

Клинодактилия (кривої палець, зігнутий палець **) - проявляється кривизною пальця найчастіше на рівні середньої фаланги і найбільш часто вражає п'ятий палець - мізинець. У більшості випадків викликає тільки косметичний дефект і оперативне лікування проводиться виключно з естетичних міркувань.

Стенозуючий лігаментит (хвороба Нотта, клацали палець) - напевно найпоширеніша патологія, з якою стикаються дитячі кистьові хірурги. При цьому захворюванні палець (найчастіше перший - великий) при активних рухах згинається і розгинається з клацанням, а потім перестає розгинатися взагалі. При рухах пальця по його долоннійповерхні пальпується веретеноподібне потовщення, що рухається уздовж пальця при його згинанні і розгинанні - патологічне потовщення на сухожиллі згиначів, яке і є причиною патології.

Брахидактилия і ектродактілія (короткі пальці **) - вроджені недорозвинення пальців кисті, що супроводжуються їх укороченням аж до повної відсутності. Розрізняються тим, що при брахидактилия збережені, як правило, нігтьові пластинки. І та й інша патологія часто поєднуються з синдактилією і називаються вже сімбрахідактілія і ектросіндактілія.

Брахіметакарпія - вкорочення п'ясткових костей- проявляється в вкороченні пальця, при стислому кулаці помітно западання однієї з «кісточок» кулака. Уражаються тільки третя, четверта і п'ята п'ясткова кістки в різних поєднаннях. Найчастіше патологія двостороння, можуть страждати і плеснові кістки стоп - брахіметатарзія.

Камптодактілія - вроджена згинальних контрактура пальців, найчастіше п'яте - мізинців. Палець знаходиться в положенні згинання різного ступеня і не розгинається ні активно, ні пасивно. За долоннійповерхні часто відсутня складки, а шкіра натягується в вигляді «вітрила».

Гіпоплазія першого пальця - порок при якому великий палець може як зменшитися, а истончен, так і «висіти» на тонкою шкірною ніжці або відсутні повністю. У більшості випадків поєднується з променевою косорукістю.

Вроджені перетяжки - порок, який може мати абсолютно будь-яку локалізацію - пальці, передпліччя, гомілка, стегно і т.д. Зовні виглядає як борозна на кінцівки від туго зав'язаною тонкої нитки.

Конкресценція (зрощення) п'ясткових кісток - порок при якому два пальці знаходяться на одній загальній п'ясткової кістки. Зовні проявляється зниженням ширини долоні, звуженням межпальцевого проміжку і часто співдружними рухами пальців в п'ястно - фаланговом суглобі.

Розщеплення (клешня краба і т.д. **) - порок при якому кисть виглядає дійсно «розщепленої» на дві частини. Часто ураження двостороннє і зачіпає стопи.

Променева косорукістю - недорозвинення променевої кістки аж до її повної відсутності. Зовні проявляється нахилом кисті в бік великого пальця, укороченням передпліччя.

Ліктьова косорукістю - зворотний променевої косорукості порок, при якому недорозвинена ліктьова кістка і кисть нахилена в бік мізинця. Часто супроводжується вивихом головки променевої кістки в ліктьовому суглобі.

** Наведені курсивом в дужках назви патологій в основному є обивательськими і жаргонними, частина з них не повинна використовуватися для позначення вроджених вад розвитку.

Науково-дослідний дитячий ортопедичний інститут імені Г. І. Турнера

Заварухін Сміла Іванович

Вітаю!
Судячи з опису, це брахидактилия. Без фотографій я не зможу сказати, що робити. Бувають різні варіанти при такій патологіі- усунення синдактилії, кісткова пластика, подовження, пересадка пальців і т.д. Надішліть фото на пошту [email protected].

Читати весь відгук

Добрий день, у чоловіка вроджений порок розвитку пальців лівої руки і лівої ноги. На руці 3,4 палець зрослися, їх розділяли, в результаті середній ніби ампутувати (є тільки верхня фаланга), четвертий коротше, недорозвинений, начебто однієї фаланги немає, але щось на зразок нігтя є, на нозі великий палець з перктяжкой, без нігтя. Пов'язують з хворобою матері на початку вагітності. Як можна уникнути передачі дітям відхилень?

Читати весь відгук

Заварухін Сміла Іванович

Марія писал (а):
Здравствуйте! У мене таке питання у мого сина на лівій ручці відсутність середнього пальця і невелика ущелина на кисті де повинен бути пальчик, на правій середній і безіменні зрощені робите ви такі операції? І що можна зробити? І ціна?

Привіт, Маріє!
Цей порок, судячи з опису, називається вродженим розщепленням.
Так, такі операції ми робимо. Якщо надішлете фото мені на пошту [email protected], то подивившись, я зможу більш детально відповісти, що можна зробити.

Читати весь відгук

Здравствуйте! У мене таке питання у мого сина на лівій ручці відсутність середнього пальця і невелика ущелина на кисті де повинен бути пальчик, на правій середній і безіменні зрощені робите ви такі операції? І що можна зробити? І ціна?

Читати весь відгук

Заварухін Сміла Іванович

Діана писал (а):
Доброго дня. Підкажіть будь ласка що в нашій ситуації можна зробити. Нашій донечці 1 місяць, у нас на лівій ручки недорозвинена кисть і пальчики як маленькі сосочки. В якому віці можна що то почати робити і що нам краще робити?

Вік для більшості операцій на кисті - після одного року. Щоб більш предметно відповісти на питання про те, що можна зробити, мені потрібно подивитися на ручку. Надішліть фото мені на пошту, я відповім. [email protected]

Читати весь відгук

Заварухін Сміла Іванович

Євген писав (а):
Вітаю! У моїй двох місячної дочки недорозвинені чотири пальці на правій руці. великий здоровий. Думаю відсутні фаланги. Пальчики виглядають як сосочки з нігтиками. Підкажіть будь ласка чи можна яким небудь чином відновити і в якому віці? Заздалегідь вдячний!

Привіт, Євген.
Судячи з опису, у Вашої дочки брахидактилия. Швидше за все у Вашій ситуації два основні варіанти - протезування і пересадка пальців стопи. Надішліть фото мені на пошту, зможу сказати більш точно. [email protected]

Читати весь відгук

Доброго дня. Підкажіть будь ласка що в нашій ситуації можна зробити. Нашій донечці 1 місяць, у нас на лівій ручки недорозвинена кисть і пальчики як маленькі сосочки. В якому віці можна що то почати робити і що нам краще робити?

Читати весь відгук

Заварухін Сміла Іванович

Привіт, Ніна.
За описом складно щось сказати, надішліть фото і знімки на пошту [email protected] і я зможу сказати, що можна буде зробити.

Читати весь відгук

Заварухін Сміла Іванович

Ольга писал (а):
Вітаю! Народилася дитина без пальців на лівій руці, кисть не доразвитем. Це лікується.

Добридень, Ольго.
Відновити при такому пороці кисть до стану здорової на жаль неможливо, але існує велика кількість операцій, які можуть поліпшити функціональний стан кисті. Надішліть фото мені на пошту [email protected] і я зможу відповісти більш докладно.

Читати весь відгук

Заварухін Сміла Іванович

самира писал (а):
здрастуйте доктор.у брата народилася дитина з короткими пальцями рук, великий палець здоровий а решта короткі нігтів нет.скажіте що можна зробити? дитині 10днів від роду.

Привіт, Саміра.
Потрібно подивитися фото і якщо є, рентгенограми. Надішліть мені на пошту [email protected] і я відповім. Можливі різні варіанти, від пересадки пальців до протезування.

Читати весь відгук

Заварухін Сміла Іванович

Ольга писал (а):
Добрий день. Підкажіть будь ласка. У нас народився малюк з вродженим НЕ доразвитем 3х фаланг 4х пальців на лівій руці. Великий палець повністю здоровий. Пальчики все рухливі. нам 4 місяці. Що можна зробити? І в якому віці?

Судячи з опису, діагноз у дитини "брахидактилия". Залежно від ступеня недорозвитку можливі операції по збільшенню довжини пальців, усунення синдактилії і інші реконструкції. Якщо є можливість надіслати знімки і фотографії мені на пошту, зможу дати більш розгорнуту відповідь. [email protected].

Читати весь відгук