вроджені імунодефіцити

Залежно від ураження тієї чи іншої ланки імунітету виділяють імунодефіцити, обумовлені

1.дефектом гуморального ланки імунітету (гіпо-, агаммаглобулінемії, селективні гипогаммаглобулинемии);
2.дефектом клітинної ланки імунітету;
3.комбінірованной недостатністю гуморального і клітинного імунітету;
4.дефектом фагоцитозу;
5.дефектом системи комплементу.
6.Недостаточность гуморального імунітету

Захворювання, в основі яких лежить недостатність гуморального ланки імунітету: Х-зчеплення агаммаглобулінемії, загальний варіюють імунодефіцит, селективний IgA дефіцит.

Хворіють тільки хлопчики (з тієї ж причини, по якій тільки вони страждають на гемофілію). При даній патології відсутні В-клітини і плазмоцити (клітини, що виробляють антитіла), в сироватці крові можна виявити лише один вид імуноглобулінів - IgG, та й той у дуже малих кількостях (10% від норми). Тимус і Т-клітини функціонують, як у здорових.

Клініка: до 9 - 12 місячного віку захворювання не проявляється, тому що новонароджені отримують захисні антитіла від матері, але після закінчення цього періоду діти починають постійно хворіти пневмонією, гнійничкові захворювання шкіри та ін. Від яких і вмирають.

Загальний варіюють імунодефіцит.

Хворіють переважно хлопчики. При цій патології спостерігається переважне порушення продукції IgG і IgA (які не виробляються або виробляються в недостатній кількості антитіла до антигенів клітинної стінки бактерій), хоча може бути відзначена деяка неповноцінність Т-клітинної ланки імунітету.
Клініка: люди з даною патологією часто страждають захворюваннями, викликаними бактеріями.

Селективний IgA дефіцит

Дана патологія зустрічається досить часто (1. 500 - 1. 800), страждають особи як жіночого, так і чоловічої статі. Селективний (= вибірковий) IgA дефіцит проявляється недостатньою виробленням антитіл класу А, які відповідають за місцевий імунітет на слизових оболонках організму (слизова рота, трахеї, бронхів, кишечника, піхви, уретри і т.д.), тобто не дають мікроорганізмам пробратися через ці природні епітеліальні бар'єри.

Клініка: люди з даною патологією частіше за інших схильні до хронічним легеневим інфекцій, тому повинні вживати відповідних заходів для попередження їх розвитку.

Недостатність клітинного імунітету

Виявляється порушенням розмноження і диференціювання Т-лімфоцитів.
Порушується робота Т-лімфоцитів, а отже і синтез антитіл, так як Т-лімфоцити мають керуючим дією по відношенню до В-лімфоцитів (вони дають останнім вказівку про початок і припинення вироблення антитіл, нема Т-лімфоцитів - не працюють В-лімфоцити).

Захворювання, в основі яких лежить недостатність клітинної ланки імунітету: синдром DiGeorge, синдром оголених лімфоцитів і ін.

Даний синдром зустрічається у хлопчиків і дівчаток з однаковою частотою. У хворих дітей спостерігаються уроджені порушення з боку серця і великих судин, гіпокальціеміческіе тетанію (судоми), що виникає через недорозвинення паращитовидних залоз (беруть участь в регуляції обміну кальцію в організмі), відсутність нормального тимуса, може бути порушення слуху.

Прогноз захворювання залежить від того, наскільки розвинена вилочкова залоза (тимус). Іноді вона може розташовуватися в іншому місці, ніж вона знаходиться в нормі. Незважаючи на те, що вона недорозвинена, за рахунок неї може забезпечуватися постачання організму Т-клітинами, а отже і робота В-клітин (вироблення антитіл).

Синдром оголених лімфоцитів.

Даний синдром зустрічається у хлопчиків і дівчаток з однаковою частотою. При цій патології порушується диференціювання CD4 Т-клітин (Т-хелпери, що дають "наказ" В-клітинам синтезувати антитіла). Т-хелперів в сироватці крові багато, але вони функціонально не активні. Тому організм стає сприйнятливий до багатьох інфекцій.

Комбінована недостатність гуморального і клітинного імунітету

У цю групу входять захворювання при яких порушується проліферація (розмноження) і диференціювання В-і Т-лімфоцитів. Для цих станів характерне зниження концентрації в крові Т-клітин і імуноглобулінів (антитіл). Крім того, даної патології часто супроводжують інші пороки розвитку.

Причиною даної патології є порушення проліферації (розмноження), диференціювання, хемотаксису (в даному випадку - "хемотаксис" - це руху клітин у напрямку до того, що вони будуть фагоцитировать [поїдати]) нейтрофілів і макрофагів і самого процесу фагоцитозу.

У кілька спрощеній формі це можна представити у вигляді схеми: нейтрофіли і макрофаги погано фагоцитуються бактерій => бактерії розмножуються => організм стає сприйнятливий до інфекцій.

Комплемент - це група білків, що циркулюють в сироватці крові, які беруть участь в "підготовці" бактерій і їх токсинів до фагоцитозу, а також в безпосередньому руйнуванні мікроорганізмів.
Недостатність комплементу призводить до того, що організму стає важче боротися з мікроорганізмами, і він стає схильний до розвитку важких інфекційних захворювань (аж до сепсису).
Недостатність комплементу може розвиватися вдруге, наприклад при системний червоний вовчак.