Вроджена вада серця - що стоїть за діагнозом, педіатрія

Вроджена вада серця - лякаючий діагноз. За останні роки частота виявлення різних серцевих вад у плода, дітей і підлітків значно збільшилася завдяки активному використанню можливостей ехокардіографії (УЗД серця). Розглянемо найбільш часто зустрічаються вроджені аномалії серцево-судинної системи і з'ясуємо, чого від них очікувати.

Вроджена вада серця №1: двостулковий клапан аорти

У нормі аортальний клапан складається з трьох стулок. Клапан, що складається з двох стулок, відноситься до вроджених серцевих вад і є часто зустрічається серцевої аномалією (виявляється у 2% населення). У хлопчиків ця форма вродженого пороку серця розвивається в 2 рази частіше, ніж у дівчаток. Як правило, наявність двостулкового клапана аорти не має клінічних проявів (іноді вислуховуються специфічні шуми в області серця) і є випадковою знахідкою при виконанні ехокардіографії (УЗД серця). Своєчасне виявлення цього вродженої вади серця важливо з точки зору запобігання розвитку таких ускладнень, як інфекційний ендокардит і аортальнийстеноз (недостатність), що виникає як наслідок атеросклеротичного процесу.

При неускладненому перебігу цього вродженої вади серця лікування не проводиться, фізична активність не обмежується. Обов'язковими профілактичними заходами є щорічний огляд кардіолога, профілактика інфекційного ендокардиту та атеросклерозу.

Вроджена вада серця №2: дефект міжшлуночкової перегородки

Під дефектом міжшлуночкової перегородки розуміють такий вроджений порок розвитку перегородки між правим і лівим відділами серця, через якого вона має «вікно». При цьому здійснюється сполучення між правим і лівим шлуночками серця, якого в нормі не повинно бути: артеріальна і венозна кров в організмі здорової людини ніколи не змішуються.

Дефект міжшлуночкової перегородки знаходиться на 2 місці серед вроджених вад серця за частотою виникнення. Він виявляється у 0,6% новонароджених, нерідко поєднується з іншими аномаліями серця і судин і приблизно з однаковою частотою зустрічається серед хлопчиків і дівчаток. Нерідко виникнення дефекту міжшлуночкової перегородки пов'язано з наявністю у матері цукрового діабету і / або алкоголізму. На щастя, «вікно» досить часто спонтанно закривається протягом першого року життя дитини. У цьому випадку (нормальних показниках, що характеризують роботу серцево-судинної системи) малюк одужує: йому не потрібно ні амбулаторне спостереження у кардіолога, ні обмеження фізичного навантаження.

Діагноз встановлюється на підставі клінічних проявів і підтверджується даними ехокардіографії.

Характер лікування даного вродженої вади серця залежить від розміру дефекту міжшлуночкової перегородки і наявності його клінічних проявів. При невеликому розмірі дефекту і відсутності симптомів захворювання прогноз захворювання сприятливий - дитина не потребує медикаментозного лікування та хірургічної корекції. Таким дітям показана профілактична терапія антибіотиками перед проведенням втручань, здатних привести до розвитку інфекційного ендокардиту (наприклад, перед виконанням стоматологічних маніпуляцій).

При наявності дефекту середнього і великого розміру в поєднанні з ознаками серцевої недостатності показана консервативна терапія з застосуванням препаратів, що зменшують вираженість серцевої недостатності (сечогінних, антигіпертензивних препаратів, серцевих глікозидів). Хірургічна корекція даного вродженої вади серця показана при великих розмірах дефекту, відсутності ефекту від консервативної терапії (зберігаються ознаки серцевої недостатності), при наявності ознак легеневої гіпертензії. Зазвичай оперативне лікування проводиться у віці дитини до 1 року.

При наявності невеликого дефекту, який не є показанням до операції, дитина знаходиться під диспансерним наглядом у кардіолога, йому обов'язково проводиться профілактична терапія інфекційного ендокардиту. Діти, які перенесли операцію з усунення цього вродженої вади серця, також повинні регулярно (2 рази на рік) обстежитися у дитячого кардіолога. Ступінь обмеження фізичного навантаження у дітей, що мають різні дефекти міжшлуночкової перегородки, визначається індивідуально, за даними обстеження пацієнта.

Судинний вроджений порок серця: відкрита артеріальна протока

Відкрита артеріальна (боталлов) протока також далеко частий вроджений порок серця. Відкрита артеріальна протока представляє собою посудину, через який у внутрішньоутробному періоді розвитку відбувається скидання крові з легеневої артерії в аорту, в обхід легенів (оскільки легкі у внутрішньоутробному періоді не функціонують). Коли ж після народження дитини легені починають виконувати свою функцію, проток запустевает і закривається. У нормі це відбувається до 10 дня життя доношеного новонародженого (частіше проток закривається через 10-18 годин після народження). У недоношених дітей Відкрита артеріальна протока може перебувати у відкритому стані протягом декількох тижнів.

Якщо ж закриття аортального протоки у визначені терміни не відбувається, лікарі говорять про незаращении перев'язки. Частота виявлення цього вродженої вади серця у доношених дітей складає 0,02%, у недоношених і маловагих дітей - 30%. У дівчаток відкритий аортальний проток виявляється набагато частіше, ніж у хлопчиків. Нерідко цей вид вродженої вади серця виникає у дітей, матері яких під час вагітності перехворіли на краснуху або зловживали алкоголем. Діагноз встановлюється на підставі виявлення специфічного серцевого шуму і підтверджується даними ехокардіографії з допплерографией.

Лікування незарощення перев'язки починається з моменту виявлення вродженої вади серця. Новонародженим призначаються препарати з групи нестероїдних протизапальних препаратів (індометацин), які активізують процес закриття протоки. При відсутності спонтанного закриття протоки проводиться хірургічна корекція аномалії, під час якої аортальний проток перев'язують або січуть.

Прогноз у дітей з усуненим вродженим пороком серця сприятливий, в фізичних обмеженнях, особливого догляду та спостереженні такі пацієнти не потребують. У недоношених дітей з відкритою артеріальною протокою нерідко розвиваються хронічні бронхолегеневі захворювання.

коарктация аорти

Коарктация аорти - це вроджений порок серця, що виявляється звуженням просвіту аорти. Найчастіше звуження локалізується на невеликій відстані від місця виходу аорти з серця. Цей вроджений порок серця займає 4 місце по частоті. У хлопчиків коарктация аорти виявляється в 2-2,5 рази частіше, ніж у дівчаток. Середній вік дитини, в якому діагностується коарктация аорти - 3-5 років. Нерідко цей вроджений порок серця поєднується з іншими аномаліями розвитку серця і судин (двостулковим аортальним клапаном, дефектом міжшлуночкової перегородки, аневризмами судин і т.д.).

Діагноз часто встановлюється випадково при обстеженні дитини з приводу некардіологіческого захворювання (інфекції, травми) або під час профогляду. Підозра на наявність коарктації аорти виникає при виявленні артеріальної гіпертензії (підвищеного артеріального тиску) в поєднанні зі специфічними шумами в області серця. Діагноз даного вродженої вади серця підтверджується результатами ехокардіографії.

Лікування коарктації аорти - хірургічне. Перед операцією з усунення вродженої вади серця проводиться повне обстеження дитини, призначається терапія, нормалізує рівень артеріального тиску. При наявності клінічної симптоматики оперативне лікування проводиться в найкоротші терміни після установки діагнозу і підготовки хворого. При безсимптомному перебігу пороку і відсутності супутніх серцевих аномалій операція виконується в плановому порядку у віці 3-5 років. Вибір хірургічної методики залежить від віку пацієнта, ступеня звуження аорти, наявності супутній аномалій серця і судин. Частота повторного звуження аорти (рекоарктаціі) знаходиться в прямій залежності від ступеня початкового звуження аорти: ризик рекоарктаціі досить високий, якщо воно становить 50% і більше від нормальної величини просвіту аорти.

Після операції пацієнти потребують систематичному спостереженні дитячого кардіолога. Багатьом хворим, які перенесли операцію з приводу коарктації аорти, доводиться продовжувати прийом антигіпертензивних препаратів протягом декількох місяців або років. Після виходу пацієнта з підліткового віку, він передається під спостереження «дорослому» кардіолога, який продовжує спостереження за станом здоров'я хворого протягом всієї його (хворого) життя.

Ступінь допустимої фізичної активності визначається індивідуально для кожної дитини і залежить від ступеня компенсації вродженої вади серця, артеріального тиску, термінів виконання операції і її віддалених наслідків. До ускладнень і віддалених наслідків коарктації аорти відносяться рекоарктація і аневризма (патологічне розширення просвіту) аорти.

Прогноз. Загальна тенденція така - чим раніше виявлена ​​і усунена коарктация аорти, тим вище тривалість життя пацієнта. Якщо хворого з даними вродженим пороком серця не оперувати, середня тривалість його життя становить приблизно 35 років.

Безпечний вроджений порок серця: пролапс мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана - одна з найбільш часто діагностуються серцевих патологій: за різними даними, це зміна зустрічається у 2-16% дітей і підлітків. Цей вид вродженої вади серця є прогинання стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя під час скорочення лівого шлуночка, яке призводить до неповного змикання стулок вищевказаного клапана. Через це в деяких випадках відбувається зворотний потік крові з лівого шлуночка в ліве передсердя (регургітація), якого в нормі бути не повинно. За останнє десятиліття, у зв'язку з активним впровадженням ехокардіографічного обстеження, частота виявлення пролапса мітрального клапана значно підвищилася. В основному - за рахунок випадків, які неможливо було виявити за допомогою аускультації (прослуховування) серця - так звані «німі» пролапс мітрального клапана. Ці вроджені пороки серця, як правило, не мають клінічних проявів і є «знахідкою» під час диспансеризації здорових дітей. Пролапс мітрального клапана зустрічаються досить часто.

Залежно від причини виникнення, пролапс мітрального клапана поділяють на первинні (не пов'язані із захворюваннями серця і патологією сполучної тканини) і вторинні (що виникають на тлі захворювань сполучної тканини, серця, гормональних і метаболічних порушень). Найчастіше пролапс мітрального клапана виявляється у дітей у віці 7-15 років. Але якщо до 10-ти річного віку пролапс зустрічається однаково часто у хлопчиків і у дівчаток, то після 10 років пролапс в 2 рази частіше виявляється у представниць слабкої статі.

Важливо, що частота виникнення пролапсу мітрального клапана підвищується у дітей, матері яких мали ускладнений перебіг вагітності (особливо в перші 3 місяці) і / або патологічні пологи (швидкі, стрімкі пологи, кесарів розтин за екстреними показаннями).

Клінічні прояви у дітей з пролапсом мітрального клапана варіюють від мінімальних до значно виражених. Основні скарги: болі в області серця, задишка, відчуття серцебиття і перебоїв в серці, слабкість, головний біль. Нерідко у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана виявляються психоемоційні порушення (особливо в підлітковому віці) - найчастіше у вигляді депресивних і невротичних станів.

Діагноз пролапс мітрального клапана, як уже говорилося, ставиться на підставі клінічної картини і результатів аускультації серця, а підтверджується даними ехокардіографії. Залежно від ступеня прогинання стулок клапана, а також наявності або відсутності порушення внутрішньосерцевої руху крові (внутрішньосерцевоїгемодинаміки) виділяють 4 ступеня пролапсу мітрального клапана. Перші два ступені пролапса мітрального клапана виявляються найчастіше і характеризуються мінімальними змінами за даними УЗД серця.

Перебіг пролапса мітрального клапана в переважній більшості випадків сприятливий. Дуже рідко (приблизно в 2%) можуть виникати такі ускладнення, як розвиток мітральноїнедостатності, інфекційний ендокардит, важкі порушення серцевого ритму та ін.

Лікування хворих з пролапсом мітрального клапана повинно бути комплексним, тривалим і індивідуально підібраним з урахуванням всієї наявної медичної інформації. Основні напрямки в терапії:

  1. Дотримання розпорядку дня (обов'язковий повноцінний нічний сон).
  2. Боротьба з вогнищами хронічної інфекції (наприклад, санація і, при необхідності, видалення піднебінних мигдалин при наявності хронічного тонзиліту) - з метою попередження розвитку інфекційного ендокардиту.
  3. Медикаментозна терапія (спрямована в основному на загальне зміцнення організму, нормалізацію обмінних процесів і синхронізацію роботи центральної і вегетативної нервової системи).
  4. Немедикаментозні терапія (включає психотерапію, аутотренінг, фізіотерапію, водні процедури, рефлексотерапію, масаж).
  5. Рух. Оскільки більшість дітей і підлітків з пролапсом мітрального клапана добре переносять фізичні навантаження, фізична активність в таких випадках не обмежується. Рекомендується тільки уникати видів спорту, пов'язаних з різкими, штовхоподібними рухами (стрибки, боротьба). До обмеження фізичної активності вдаються лише при виявленні пролапсу з порушенням внутрішньосерцевої гемодинаміки. У цьому випадку, щоб уникнути детренированности, призначаються заняття лікувальною фізкультурою.

Профілактичні огляди та обстеження дітей і підлітків з пролапсом мітрального клапана повинні проводитися не рідше 2 разів на рік дитячим кардіологом.

Про попередження вроджених вад серця

Вроджені вади серця, як і інші пороки розвитку внутрішніх органів, не виникають на порожньому місці. Існує близько 300 причин, які порушують розвиток маленького серця, при цьому тільки 5% з них обумовлені генетично. Всі інші вроджені вади серця - результат впливу на майбутню маму зовнішніх і внутрішніх несприятливих факторів. До таких факторів належать:

  • різні види випромінювання;
  • медикаменти, не призначені для вагітних;
  • інфекційні захворювання (особливо вірусної природи, наприклад, краснуха);
  • контакт з важкими металами, кислотами, лугами;
  • стреси;
  • вживання спиртного, куріння і наркотики.

Визначити вроджені дефекти розвитку серцевого м'яза або судин можна вже на 20-му тижні вагітності - саме тому всім вагітним жінкам показані планові ультразвукові обстеження. Певні УЗД-ознаки дозволяють запідозрити наявність серцевої патології у плода і направити майбутню маму на додаткове обстеження в спеціальну установу, яка займається діагностикою серцевих патологій. Якщо діагноз підтвердився, лікарі оцінюють тяжкість пороку, визначають можливе лікування. Малюк з вродженим пороком серця з'являється на світ в спеціалізованому стаціонарі, де йому відразу ж надають кардіологічну допомогу.

Таким чином, дії, спрямовані на профілактику виникнення вад розвитку, їх своєчасне виявлення і лікування, допоможуть, як мінімум поліпшити якість життя дитини та збільшити її тривалість, а як максимум - запобігти виникненню аномалій серцево-судинної системи. Бережіть здоров'я!