Види злоякісної фіброзної гістіоцитоми

Види злоякісної фіброзної гістіоцитоми. Діагностика і лікування злоякісної фіброзної гістіоцитоми.

Виділяють 4 гістологічні різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми. плеоморфну, міксоматозна, гігантоклітинний і запальну, на частку яких припадає 60, 25. 10 і 5%, відповідно. Що стосується ангіоматозних різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми, зустрічається виключно у дітей і має сприятливий прогноз, в даний час вона розглядається як доброякісна пухлина - ангіоматоідная фіброзна гістіоцитоми.

Плеоморфна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми харатерзуется дифузним скупченням безладно розташованих клітин двох типів: веретеноподібних клітин з ознаками фібробластів і кубічних епітеліоїдних клітин, що нагадують гістіоцити. Для другого різновиду клітин характерно також наявність атипових гігантських клітин, багатоядерних, діляться, з химерними, в тому числі тріполярнимі, фігурами мітозів. Крім множинних гіперхромних ядер ці клітини можуть містити в цитоплазмі маленькі краплі жиру, що надають їм пінистий вигляд. Строма пухлини зазвичай не виражена, замінена пухлинним компонентом. Однак при ретельному дослідженні виявляються розташовані між клітинами ніжні колагенові волокна, а також різну кількість муцину. У тканині пухлини можуть зустрічатися також лімфоцити, плазматичні клітини, еозинофіли, нейтрофіли, ці клітини іноді скупчуються навколо кровоносних судин.

Міксоідноя різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми (син. Міксофіброксантома) міститьклітинні ділянки, подібні плеоморфной різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми, але близько 50% тканини пухлини зазнає драглисте перетворення. Основа міксоідная строми складається з гіалуронідазочувствітельних кислихмукополісахаридів і містить безліч арочних кровоносних судин, оточених запальними клітинами. Рідше судини формують ніжну мережу, подібну спостерігається при міксоліпосаркоме. Крім того, пухлинні клітини можуть містити вакуолі, наповнені кислим муцином, і морфологічно нагадувати ліпобластів.

Гігантоклітинна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми (син. Злоякісна гигантоклеточная пухлина м'яких тканин) складається з тих же типів клітин, як і попередні різновиди, але з наявністю гігантських клітин типу остеокластів. Ці клітини мають велику еозинофільну цитоплазму з множинними однаковими маленькими ядрами і можуть містити жирові вакуолі і гемосидерин. На відміну від інших різновидів злоякісної фіброзної гістіоцитоми, клітини групуються в вузли, оточені щільними фіброзними волокнами, що містять судини. У вузлах часті крововиливи, некрози, можливе утворення фокального остеоіда або зрілої кістки. Остеоід і кістка мають тенденцію до локалізації по периферії вузла в асоціації з веретеноподібними клітинами. Гігантські клітини типу остеокластів, навпаки, зосереджені в центрі пухлини і асоціюються з гістіоцитами.

Запальна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми (син. Заочеревинна ксантогранулема; злоякісні ксантогранулема, ксантомаркома, запальна фіброзна гістоцітома) характеризується щільним інфільтратом з нейтрофілів і лімфоцитів, а також великою кількістю клітин з наявністю великих крапель цитоплазматичного жиру, що додає їм Ксантоматозние вид. Більшість Ксантоматозние клітин містить гіперхромні ядра, зустрічаються фігури мітозів, подібні виявляється при інших різновидах злоякісної фіброзної гістіоцитоми. Нерідко спостерігаються явища фагоцитозу. Строма пухлини складається з аморфного гіалінового речовини з мінімальною кількістю колагенових волокон. Іноді відзначається виражена васкуляризація, подібна спостерігається в грануляційної тканини.

Кожна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми характеризується дифузним поширенням, глибоким проростанням в дерму, підшкірну жирову клітковину, фасції та інші м'якотканні елементи, а також пухлинним некрозом. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми може поширюватися по межфасціальним просторів, нервах і кровоносних судинах.

Диференціальний діагноз злоякісної фіброзної гістіоцитоми проводиться з плеоморфной ліпосаркоми, яка може нагадувати або плеоморфну, або міксоідная різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми, але відрізняється відсутністю веретеноклеточной компонента і наявністю ліпобластів; жир в ліпобластоподобних клітинах при злоякісної фіброзної гістіоцитоми зазвичай неправильно розподілений, а зазубренность ядра відсутня.

Плеоморфна рабдоміосаркома зазвичай зустрічається у дітей і містить клітини з більш еозинофільної цитоплазмою і поперечною смугастість. Ці клітини оточені меншою кількістю колагену, ніж виявляються при злоякісної фіброзної гістіоцитоми, і позитивно фарбуються на десмин і міоглобін.

Плоскоклітинний рак шкіри і меланома також можуть нагадувати злоякісну фіброзну гістіоцитів. особливо Внутрідермальний метастази цих пухлин. Для диференціального діагнозу в таких випадках використовується імуногістохімічне фарбування на цитокератин (позитивна реакція при плоскоклітинному раку шкіри), протеїни S-100 і НМВ-45 (позитивна реакція при меланомі), CD68 (позитивна реакція при злоякісної фіброзної гістіоцитоми). Наявність значної запального інфільтрату в поєднанні з пухлинними і гістіоцитарні клітинами при злоякісної фіброзної гістіоцитоми вимагає відмінності від хвороби Ходжкіна, в зв'язку з чим використовують фарбування на Leu-Ml (маркер клітин Березовського-Штернберга) і загальний лейкоцитарний антиген. Міксоідная різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми необхідно диференціювати з міксомою і вузлуватим фасціітом, особливо якщо для дослідження була використана лише мала частина пухлини; при цьому слід враховувати наявність плеоморфізм, багатоядерних гігантських клітин і митозов, характерних для злоякісної фіброзної гістіоцитоми; крім того, вузлуватий фасциит і міксома відрізняються від злоякісної фіброзної гістіоцитоми меншою васкуляризацией.

Остеосаркома на відміну від гігантоклітинної різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми характеризується наявністю поширених, а не локальних остеоїдними депозитів. Кісткове, а не мягкотканное походження саркоми можна встановити також на підставі даних клінічного та рентгенологічного обстеження.

Доброякісна гигантоклеточная пухлина кістки з захопленням м'яких тканин не має ознак клітинної атипії, властивих злоякісної фіброзної гістіоцитоми. Хондросаркома, злоякісна шваннома, Лейоміосаркома зазвичай відрізняються характерними гістологічними особливостями крім того, їх можна відрізнити від злоякісної фіброзної гістіоцитоми імуногістохімічно. При вибухає Дерматофіброма відсутні плеоморфізм і некрози. Дерматофіброма розташовується більш поверхнево і має доброякісний будова.

Лікування злоякісної фіброзної гістіоцитоми. хірургічне видалення пухлини з широким (2 см і більше) захопленням країв. Радикальна ексцизія включає не менше 50% м'язи. Іноді проводиться ампутація ураженої кінцівки. При використанні мікрохірургічної операції по Mohs частота місцевих рецидивів зменшується до 10%. Адьювантная променева терапія, застосовувана як до, так і після операції (64-66 Гр при наявності пухлинних клітин в краї і 60 Гр при їх відсутності) покращує післяопераційний прогноз. Хіміотерапія (доксорубіцин, циклофосфамід, вінкристин) показана тільки при великих пухлинах кінцівок. Лікування метастазів безуспішно. Лише в декількох випадках видалення ізольованих метастазів призвело до тривалого виживання хворих Чи не покращує прогноз і використання хіміотерапії.

Місцеві рецидиви злоякісної фіброзної гістіоцитоми після хірургічного видалення відзначені в 26% випадках, причому у 8% хворих вони носять множинний характер. До розвитку їх привертають присутність злоякісних клітин в краї видаляється пухлини і наявність рецидиву в анамнезі. Місцевий рецидив розвивається в середньому через 16 міс після операції, у 67% хворих він відзначений протягом перших 2 років, а у 95% - протягом 5 років після операції.

Загальний рівень метастазування для злоякісної фіброзної гістіоцитоми становить 32%. Тенденція до метастазування не залежить від місцевого рецидиву, але корелює з розміром і гістологічної різновидом пухлини. Неміксоідние різновиди метастазують в 40% випадків, тоді як міксоідная різновид - в 15%. Неміксоідние різновиди діаметром більше 5 см мають більший метастатичний потенціал, ніж маленькі пухлини, і навіть міксоідная різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми розміром більше 10 см метастазує частіше, ніж відповідна пухлина меншого розміру. До факторів, що корелюють з частотою метастазування, відносять також ступінь запалення в пухлині, глибину проростання пухлини, залучення фасції або зростання вздовж фасциальних просторів, наявність пухлинних клітин в операційному краї, рецидив протягом першого року після видалення і т.д. В середньому злоякісна фіброзна гістіоцитоми метастазує через 12-14 міс після встановлення діагнозу, при цьому 96% метастазів виникає протягом перших 5 років. Найчастіше пухлина метастазує в легені (80% хворих), рідше - в лімфатичні вузли, печінку, кістки, м'які тканини і заочеревинного простору.

Прогноз злоякісної фіброзної гістіоцитоми. До факторів, що корелюють з низькою тривалістю життя, відносять великі розміри пухлини, її проксимальное розташування, неміксоідную гістологічну різновид, ступінь злоякісності, поширеність некрозів в пухлині, наявність рецидивів і метастазів. П'ятирічна виживаність при злоякісної фіброзної гістіоцитоми становить 70%, причому 75% хворих з миксоматозной різновидом пухлини живуть протягом 10 років.