Трофобластичної пухлина (трофобластичної хвороба) - медичний журнал

Трофобластичних пухлини займають особливе становище в онкології тому, що вони були першими і все ще залишаються одними з небагатьох злоякісних новоутворень, які можуть бути вилікувані за допомогою однієї хіміотерапії.

Раніше від хоріонепітеліоми матки при відсутності лікування в короткі терміни вмирали всі хворі, 5-річне виживання при хірургічному лікуванні спостерігалося у 30-40% хворих. При порівнянні цих результатів з майже 100% лікуванням неметастатичного пухлин трофобласта, яке досягнуто в даний час, стає зрозумілою значущість отриманого успіху.

Під назвою «трофобластичних хвороби», або «трофобластичних пухлини матки», об'єднані патологічні стани трофобласта - міхурово занесення, деструірующім міхурово занесення і хоріонепітеліома. Хвороби трофобласта подібні за гістологічною структурою і однорідності шляхів метастазування.

Особливостями трофобластичних пухлин, якими вони відрізняються від інших злоякісних новоутворень, є те, що вони виникають з клітин трофобласта. Пухлина в організмі хворої виробляє хоріонічний гонадотропін; трофобластическая пухлинна тканина генетично змішана, має особливості і материнського, і батьківського організму.

Відповідно до походженням пухлини з елементів плодового яйця її звичайної первинної локалізацією є матка. Особливості гістологічної будови пухлин і локалізація визначають клінічні прояви захворювання, методи діагностики і лікування, а також в якійсь мірі і прогноз захворювання.

Трофобластичної хвороба зустрічається рідко і вражає жінок молодого віку. Зустрічаються хворі з хоріонепітеліоми матки, вилікувати яких не вдається, незважаючи на застосування всіх методів терапії. У зв'язку з цим трофобластичних пухлини продовжують бути предметом різнобічних досліджень. До теперішнього часу багато клінік в нашій країні і за кордоном своєму розпорядженні велику кількість спостережень за хворими з трофобластической хворобою. Однак якщо необхідність застосування при злоякісному перебігу трофобластичної хвороби хіміотерапії визнається всіма одностайно, то думки про профілактичному лікуванні після видалення міхура занесення або після лікування хворий залишаються суперечливими. Чи не вироблено поки єдиних показань до застосування хірургічного та комбінованого методів лікування.

Дані про частоту трофобластичної хвороби нечисленні і вкрай невизначені. Про справжню частоті трофобластичної хвороби судити важко, перш за все через відсутність точної реєстрації всіх випадків захворювання.

Можна лише послатися на статистично достовірні дані N. Ichizuka і співавт. вони наводять результати 10-річних спостережень на 5 млн. жінок, у яких зареєстровано 1,52 млн. вагітностей. Пузирний замет діагностований у 2903 жінок, у 250 з яких в подальшому розвинулися: у 13,6% хоріонепітеліома, у 41,2% деструірующім міхурово занесення і у 45,2% трофобластическая пухлина (без гістологічної верифікації діагнозу).

Існують географічні відмінності в частоті виникнення трофобластичної хвороби. Вперше це чітко виявилося на I Азіатському конгресі акушерів і гінекологів в Токіо. Будучи відносно рідкісним захворюванням в європейських країнах, пухлини трофобласта в країнах Південно-Східної Азії і островів Тихого океану зустрічаються значно частіше. У подальших дослідженнях було показано, що найбільш часто трофобластичних пухлини спостерігаються в країнах Південно-Східної Азії, Індії, потім йдуть Мексика, Нігерія. Однак відомості про частоту захворювання серед населення цих регіонів суперечливі.

При порівнянні зведених даних про поширення трофобластичних пухлин в азіатських країнах з відомостями про частоту подібних новоутворень в США слід, що співвідношення різних форм трофобластичної хвороби в США і країнах Азії різному. У США переважає міхурово занесення, що становить приблизно 61%, а частота хоріонепітеліоми дорівнює трохи більше 25%. У країнах Азії Пузирний замет становив приблизно 33%, а хоріон-епітеліома - 42%. Однак в різних країнах Азії відзначені досить значні коливання в співвідношенні різних форм трофобластичних пухлин. У наступних публікаціях така різниця зберігається.

Концепції виникнення пухлин

У різний час висловлювалися різні припущення про причини розвитку трофобластичної хвороби (наприклад, гормональні порушення та ін.), Які або грунтувалися на одиничних спостереженнях, або не підтверджувалися при подальших дослідженнях.

Запліднене яйце, а потім плід є трансплантатами, по відношенню до яких в організмі жінки виникає імунна відповідь.

Певна роль у патогенезі трофобластичної хвороби відводиться імунологічним взаєминам матері і плоду. Вважають, що при несумісності антигенів матері і плоду і переважання імунологічної реакції по відношенню до проліферації трофобластичних елементів вагітність зазвичай закінчується викиднем. Якщо реакція, що викликається антигенами плода, слабкіше, ніж проліферативні зміни трофобласта, то імунологічного переривання вагітності не відбувається і при накопиченні рідини в стромі активно функціонують ворсин, розвивається міхурово занесення.

Велику частоту виникнення трофобластичної хвороби в країнах Південно-Східної Азії ряд дослідників пояснюють вірусної трансформацією трофобласта. J. Delm (1970) підтверджує точку зору повідомленням про наблюдавшемся підвищенні захворюваності міхурово занесенням під час епідемії азіатського грипу. Н. Acosta-Sison і G. Baltazar надають важливого значення в етіології хоріонепітеліоми недостатнього харчування з дефіцитом білка в їжі, що веде до дефекту генів в хромосомах заплідненого яйця. Зазначене вище добре узгоджується з поданням про пухлинної трансформації як результаті мутації.

Повністю змінюється функція ворсинчатого епітелію. Живильні ве-щества і кисень, які більше не можуть вико-тися загиблим плодом, приводять до проліферації, а також збільшення гістологічної і секреторної активності клітин Лангханса і плазматичних клітин.

Спочатку до трофобластичний пухлин - відносили тільки хоріонепітеліому і припускали наявність двох її форм: доброякісної і злоякісної. До групи «доброякісної» хоріонепітеліоми включали метастатичний міхурово занесення (інвазірует або без інвазії), що відрізняється більш сприятливим клінічним перебігом; до «злоякісної» формі відносили хоріон-епітелій.

При вивченні захворювання J. Ewing були виявлені різні клініко-морфологічні варіанти пато-логії трофобласта: синцитіальних ендометрит (сінцітіома), міхурово занесення, міхурово занесення з проліферацією трофобласта, деструірующім міхурово занесення і хоріокарцінома. Надалі було відзначено, що розвитку хоріонепітеліоми нерідко передує міхурово занесення. В літературі з'явилися повідомлення про випадки виникнення метастазів в легенях і піхву, як і при хоріонепітеліоме, при доброякісно поточному міхур-ном заметі. Проте міхурово занесення зараховували до групи пухлин.

Трофобластичних пухлини матки здавна привертали до себе увагу лікарів у зв'язку зі своєрідним і вкрай злоякісним перебігом. Про трофобластичних пухлинах відомо з 1775 р коли з'явилося перше повідомлення про метастатичному ураженні легенів після видалення міхура занесення.

У 70-х роках в різних країнах був накопичений значний досвід лікування хворих із злоякісними формами трофобластичної хвороби. У зв'язку з цим виникла необхідність в конкретизації особливостей морфологічної картини кожної трофобластической пухлини, встановлення критеріїв злоякісності і ін.

У 1975 р в Женеві була прийнята Міжнародна класифікація ВООЗ № 13: згідно з якою, як і раніше, виділені наступні форми трофобластичної хвороби.

• Синцитіальних ендометрит.
• Міхурове занесення.
• Інвазивний міхурово занесення (деструірующім хоріоаденома).
• Хоріокарцинома.