третинний сифіліс

Третинний сифіліс (пізній) характеризується важкими проявами захворювання і їх нещасливим плином. У тканинах хворого в цей період блідітрепонеми вже значно втратили свої антигенні властивості і провідну роль починає грати клітинний імунітет.

З'являються інфекційні гранульоми (гуми і бугорковий сифилид), причиною яких є проліферація і трансформація клітин, здатних до фагоцитозу. У ділянках ураження відзначається виражене зміна кровоносних судин. На цьому тлі кількість специфічних антитіл зменшується, у 30% хворих класичні серологічні тести негативні. В цьому випадку провідну роль в діагностиці захворювання грають трепонемні тести - РІФ і РІБТ.

Місцева активація збудників сифілісу є головною причиною розвитку специфічних інфекційних гранульом (теоретичних сифилидов).

У хворих, що не лікувалися від сифілісу, третинний період розвивається відразу після вторинного. У 95% випадків у разі недостатнього лікування між двома формами захворювання спостерігається латентний (прихований) період, тривалість якого становить роки і десятиліття. В середньому третинний сифіліс розвивається у 40% хворих через 3 - 5 років.

При захворюванні уражаються шкірні покриви, слизові оболонки і кісткова система. Найчастіше в інфекційний процес втягується нервова система, уражаються внутрішні органи. Інфекційні гранульоми здавлюють і руйнують органи в місцях їх локалізації. При захворюванні спотворюється зовнішній вигляд хворого, розвиваються важкі порушення в роботі внутрішніх органів і систем, що призводять до інвалідності хворого і часто летального результату.

Гумма і бугорковий сифилид є специфічними елементами третинного періоду сифілісу. Вони завжди нечисленні і практично незаразних, так як містять одиничні блідітрепонеми, що локалізуються в глибині гранульом. При розпаді інфільтратів блідітрепонеми швидко гинуть. Вогнища ураження схильні до розпаду з подальшим розвитком рубцевідной атрофії, часто покривається виразками з формуванням рубців зірчастої форми. Суб'єктивні відчуття і запальний реакція при цьому відсутні. Без лікування цикл розвитку гранульом становить від 4 до 6 місяців. Під впливом специфічного лікування відзначається їх швидке зворотний розвиток.

Дуже рідко зустрічається пізня сифілітична розеола. яка представляє собою плямистий елемент блідо-рожевого забарвлення, 15 і більше сантиметрів в діаметрі.

Перебіг захворювання залежить від стану місцевого імунітету хворого і може бути самим різним - легким, середньої тяжкості, неухильно прогресуючим, злоякісним.

Рецидиви (активний період) змінюються ремісіями (латентний перебіг).

Хворі з третинним сифілісом в даний час зустрічаються дуже рідко.

Мал. 1. Пізній сифіліс. Гуми на обличчі.

Мал. 2. Прояви пізнього сифілісу: гума молочної залози (фото зліва) і велика гума на сідниці (фото праворуч).

Мал. 3. Третинний сифіліс. Множинні гуми особи (гуммозная інфільтрація).

Гумма - типовий прояв третинного сифілісу

У 40 - 60% випадків у хворих третинним сифілісом формується глибокий вузлуватий сифилид - гума. Сифилид може бути одиночним, іноді складається з 1 - 3 гумм, рідко більше - до шести. Інфільтрати з'являються в третинний період сифілісу в результаті місцевої активації блідих трепонем. Збудників в інфільтраті невелика кількість. Вони розташовуються усередині сіфіломи і при її розпаді швидко гинуть.

Гуми утворюється в підшкірній клітковині і глибоких шарах дерми.

локалізація

Найчастіше гуми з'являються:

на слизових оболонках порожнини рота, носа, гортані і глотки,
на шкірі обличчя, гомілок, передпліч,
навколо ліктьових і колінних суглобів можуть з'являтися фіброзні гуми (навколосуглобових узловатости),
гумозні сіфіліди зустрічаються в кістковій тканині черепа.

Гуми у внутрішніх органах, в тому числі головному і спинному мозку зустрічаються рідко.

Гістологія

Причиною появи гумм є проліферація і трансформація клітин, здатних до фагоцитозу. У ділянках ураження відзначається виражене зміна кровоносних судин - формуються периваскулярні запальні муфти. Проліферація ендотелію може привести до повного перекриття судини. Краї гуми складаються з фібробластів великих розмірів. У центрі гуми розташовується великий осередок розпаду або щільного і сухого коагуляційного некрозу.

Спочатку в підшкірній жировій клітковині з'являється щільний рухливий вузлик. Поступово гумозний інфільтрат збільшується в розмірах і спаивается зі шкірою, яка стоншується і напружується, стає червоно-фіолетового кольору. Величина гуми ставати розміром з волоський горіх і більше.

Під тонкою шкірою в центрі починає визначатися флуктуація. При розтині з гранульоми виділяється тягуча прозора рідина з неприємним запахом. Освічена виразка глибока (близько 1 см. В діаметрі). На її дні перебуває «гумозний стрижень» жовто-зеленого кольору. Після відторгнення некротичних мас оголюється округла безболісна виразка з стрімкими краями, чіткими кордонами і щільним дном з сіруватого кольору грануляціями.

загоєння

Виразка заживає повільно - тижні і місяці. На її місці залишається рожевий рубець, з часом втрачає забарвлення, з пігментного облямівкою по краях, втягнутий, спотворює, зірчастої форми.

Деякі гуми Чи не розкриваються, а заживають «сухим» шляхом з утворенням атрофічного рубця. Дуже рідко гуми фіброзно перероджуються або петрифікуються і довгі роки залишаються без змін.

При злитті кількох гумм утворюється гуммозная інфільтрація. При розростанні гуми вражають близь лежать тканини, в тому числі кісткові структури і руйнують їх. Уражені ділянки відторгаються, а рубцеві зміни призводять до спотворення і потворності. Такі гуми називаються Мутілірующий.

Диференціальна діагностика

Гумма слід відрізняти від скрофулодерма, индуративной еритеми Базена, вузлуватого васкуліту, твердогошанкра. атероми, ліпоми, ракової виразки, споротрихозу, хромомікозі, глибокого бластомікозу, шкірного лейшманіозу.

Мал. 4. Третинний сифіліс. Гумма на передній частині гомілки.

Мал. 5. Гумма гомілки і гуммозная інфільтрація кисті руки при пізньому сифілісі.

Мал. 6. Третинний період сифілісу. Гуммозная інфільтрація шкіри спини (фото зліва) і гума особи (фото праворуч).

Мал. 7. Процес формування рубця.

Мал. 8. Гуммозний ураження кісток черепа при пізньому сифілісі.

бугорковий сифилид

Поряд з гуммами при третинному сифілісі виникає бугорковий сифилид, який характеризується появою на шкірних покривах і слизових оболонках кулястої форми щільних горбків в кількості більше 10. Горбки існують від декількох тижнів до декількох місяців, потім починається їх зворотний розвиток. При спалахах захворювання з'являються нові елементи, в результаті чого у хворого одночасно виявляються горбки, що знаходяться на різних стадіях розвитку, а також пігментовані плями і рубці, утворені при загоєнні. Сифилид локалізується найчастіше на шкірі обличчя в області чола і носа, спини, розгинальних поверхнях кінцівок і слизових оболонках. Не викликає ніяких суб'єктивних відчуттів.

Гістологія

Інфільтрат при Бугоркова сіфілід утворюється в подсосочковой і сосочковом шарах дерми і являє собою скупчення плазматичних і епітеліоїдних клітин, лімфоцитів, еозинофілів, фібробластів і гістіоцитів. З'являються полінуклеари - зрілі нейтрофільні лейкоцити. Стінки судин в результаті набухання інтими товщають, просвіт судин значно звужується. Порушуються процеси зроговіння по типу паракератозу. Подовжуються межсосочковие відростки - з'являються вирости епідермісу і епітелію слизових оболонок.

Зовнішній вигляд

Бугорковий сифилид розташовується асиметрично, частіше полушаровидной форми, рідше плоскою, має мідно-червоний колір з синюшним відтінком, завбільшки з вишневу кісточку, щільної консистенції і чіткими кордонами. Елементи висипу розташовуються групою, але ніколи не зливаються.

Горбки піддаються або сухому некрозу, або некрозу з утворенням виразок. У разі розвитку сухого некрозу утворюються атрофічні рубчики, при розпаді горбків утворюються западають рубці. Кожен рубець оточений пігментного облямівкою. Виразки, утворені в результаті розпаду мають округлу форму, рівні краї, гладке чисте дно, навколо і біля основи розташовується щільний інфільтрат.

Диференціальна діагностика

Бугорковий сифилид слід диференціювати з туберкульозної вовчак, папулонекротіческій туберкульозом, плоскоклітинний рак шкіри, червоними вуграми, мелкоузелковим саркоід, дискоїдний червоний вовчак, шкіряним лейшманіоз, лепри, піодермією і варикозними виразками гомілок.

Мал. 9. Третинний період сифілісу. Бугорковий сифилид.

Види бугоркового сифилида

Згрупований бугорковий сифилид

Сіфіломи даного виду зустрічаються найчастіше. Вони розташовуються на обмеженій ділянці шкіри (фокусно), не зливаються, безболісні. Відзначається поліморфізм - горбки знаходяться на різних стадіях розвитку. Поверхня горбків гладенька, червоно-коричневого забарвлення, з часом починає лущитися. При розвитку сухого некрозу на місці горбків залишаються атрофічні рубчики. При некротичному розпаді на поверхні горбка утворюється виразка, покрита кіркою, з щільними, крутими, що не подритимі краями. Її дно вкрите некротичними масами. Загоєння відбувається рубцем, навколо якого утворюється пігментовані пляма. При стиканні рубців один з одним на поверхні шкіри утворюється сітка із вцілілої пигментированной шкіри, в петлях якої проглядаються гіпохромний рубці округлої форми (мозаїчні рубці).

Мал. 10. Мозаїчні рубці на місці бугоркового сифилида.

Серпінгірующій (повзучий) сифилид

При цьому Бугоркова сіфілід відзначається злиття елементів висипки в невелике вогнище з подальшим поширенням по периферії і регрес в центрі. В осередку проглядається зона росту (окремі знову з'явилися горбки), розпаду (покрита корками), зона рубцювання має вигляд мозаїчного рубця або рубцевої атрофії, яка поступово змінює свій колір від синюшно-червоного до депігментації. Край висипань має чіткі межі, фестончастий.

Відсутність лікування негативно позначається на перебігу захворювання: збільшується площа ділянки ураження ( «повзе»), хвороба протікає багато місяців і навіть роки.

Мал. 11. Пізній сифіліс. Повзучий (серпінгірующій) сифилид.

Мал. 12. На фото серпінгірующая форма бугоркового сифилида.

карликовий сифилид

Даний вид сифилида зустрічається рідко, в основному у хворих, які заразилися сифілісом більше 10 років тому. Елементи висипу дрібні, мають розмір просяного зернятка, різної забарвлення - від блідо-жовтого до темно-червоної, чи не розкриваються, а заживають «сухим» шляхом з утворенням атрофічного рубця.

сифилид майданчиком

Даний вид сифилида зустрічається рідко. Утворюється при злитті горбків з утворенням єдиного бляшкоподібний інфільтрату, щільного, буро-червоного кольору, що досягає іноді розмірів долоні, краю фестончатие, що виступають над поверхнею шкіри. При загоєнні утворюється велика рубцева тканина.

Мал. 13. Бугоркова сіфілід третинного періоду сифілісу.

вегетуючих сифилид

Вегетуючих сифилид проявляється у вигляді групи горбків, після виразки яких на дні визначаються пишні грануляції.

Мал. 14. На фото серпінгірующій бугорковий сифилид.

третинна розеола

У хворих третинним сифілісом іноді з'являються пізні розеоли - плямисті елементи блідо-рожевого забарвлення в кількості 4 - 6 від 2 до 15 см. В діаметрі. Вони розміщуються на шкірі кінцівок, іноді в області крижів. Причиною розеол є судинні порушення. В розширених судинах з часом відбувається розпад еритроцитів з подальшим утворенням гемосидерину, що обумовлює жовтувато-бурий колір старих плям. Розеоли схильні до угруповання. При злитті утворюються химерні візерунки - дуги, кільця і гірлянди. Будь-які суб'єктивні відчуття відсутні. Без лікування третинні розеоли існують до одного року, часто рецидивують. При лікуванні на місці розеол залишаються м'які рубці - атрофічні плями.

Третинну розеолу слід диференціювати з трихофитией, микроспорией, себореідамі, рожевим і різнобарвним позбавляємо.

Мал. 15. Наслідки третинного сифілісу - спотворене обличчя.

Мал. 16. Наслідки пізнього сифілісу.

Лікування третинного сифілісу

Лікування прихованого пізнього сифілісу

На першому етапі лікування проводиться бійохінолом. Препарат вводиться внутрішньом'язового по 2,0 мл. Загальний обсяг введеного препарату становить 12 - 14 мл.
На другому етапі лікування триває водорозчинних пеніциліном. Препарат вводиться внутрішньом'язово кожні три години по 400 тис. Од. протягом 28 днів. Загальна доза бийохинола доводиться до 45 - 50 мл. Препарат можна замінити на бисмоверол, який вводиться внутрішньом'язово по 1,0 мл. або через один день або по 1,5 мл. два рази на тиждень. Загальний курс становить 18,0 - 20,0 мл. препарату.
Далі робиться 30-денну перерву.
Після перерви терапія починається знову. Пеніцилін можна замінити препаратами бициллина, які вводяться два рази в тиждень 8 ін'єкцій на курс. Разова доза бициллина 1 становить 1,2 млн. Од. бициллина 3 - 2,4 млн. од. бициллина 5 - 1,5 млн. од.
У разі непереносимості вісмутових препаратів лікування рекомендується проводити пеніциліном. Препарат вводиться в дозі 400 тис. Од. кожні три години 21 день. Всього 3 курсу. Між курсами робиться 2-х тижневу перерву. Перед початком лікування пеніциліном проводиться 10-й денна підготовка такими антибіотиками, як еритроміцин, тетрациклін або олететрін по 0,5 грам 4 рази на день. Третій курс лікування можна проводити бициллином, 7 ін'єкцій на курс.
Лікування прихованого третинного сифілісу повинно бути індивідуальним і комплексним. Необхідно широко застосовувати неспецифічні засоби і фізіотерапевтичні процедури.

Лікування третинного сифілісу

Лікування пізнього сифілісу проводиться так само, як і прихованого сифілісу, але доза бийохинола більш висока - до 20,0 мл.
При сифілітичному ураженні печінки, нирок і сечовивідних шляхів препарати вісмуту протипоказані.
При вісцеральному сифілісі специфічне лікування повинне проводитися під постійним контролем функціонального стану уражених органів і систем.
У хворих з локалізацією гумм на шкірі лікування проводиться так само, як і при прихованому третинному сифілісі.