Тікі у дітей, # 08

Тікі, або гіперкінези, - це повторювані несподівані короткі стереотипні руху або висловлювання, зовні схожі з довільними діями. Характерною рисою тиків є їх мимовільність, але в більшості випадків пацієнт може відтворювати або частково контролювати власні гіперкінези. При нормальному рівні інтелектуального розвитку дітей захворювання нерідко супроводжують когнітивні порушення, рухові стереотипії і тривожні розлади.

Поширеність тиків досягає приблизно 20% в популяції.

До сих пір не існує єдиної думки про виникнення тиків. Вирішальна роль в етіології захворювання відводиться підкірковим ядер - хвостатому ядру, блідому кулі, субталамічного ядру, чорної субстанції. Підкіркові структури тісно взаємодіють з ретикулярної формацією, таламуса, лімбічної системою, півкулями мозочка і корою лобного відділу домінантної півкулі. Діяльність підкіркових структур і лобових часток регулюється нейромедіатором дофаміну. Недостатність роботи дофаминергической системи призводить до порушень уваги, недостатності саморегуляції і поведінкового гальмування, зниження контролю рухової активності і появи надлишкових, неконтрольованих рухів.

На ефективність роботи дофаминергической системи можуть вплинути порушення внутрішньоутробного розвитку внаслідок гіпоксії, інфекції, родової травми або спадкова недостатність обміну дофаміну. Є свідчення про аутосомно-домінантний тип спадкування; разом з тим відомо, що хлопчики страждають тиками приблизно в 3 рази частіше дівчаток. Можливо, мова йде про випадки неповної та залежною від статі пенетрации гена.

Прості моторні тики можуть відзначатися у віддаленому періоді перенесеної черепно-мозкової травми. Голосові тики - покашлювання, шмигання носом, відхаркувальні горлові звуки - нерідко зустрічаються у дітей, які часто хворіють респіраторними інфекціями (бронхіти, тонзиліти, риніти).

У більшості пацієнтів існує добова і сезонна залежність тиків - вони посилюються ввечері і загострюються в осінньо-зимовий період.

Клінічна класифікація тиків у дітей

за етіології

Первинні, або спадкові, включаючи синдром Туретта. Основний тип спадкування - аутосомно-домінантний з різним ступенем пенетратності, можливі спорадичні випадки виникнення захворювання.

Вторинні, або органічні. Фактори ризику: анемія у вагітних, вік матері старше 30 років, гіпотрофія плода, недоношеність, родова травма, перенесені травми головного мозку.

Кріптогенние. Виникають на тлі повного здоров'я у третини хворих тиками.

За клінічними проявами

Локальний (фаціальний) тик. Гіперкінези захоплюють одну м'язову групу, в основному мімічну мускулатуру; переважають прискорені моргання, зажмуріваніе, посмикування кутів рота і крил носа (табл. 1). Моргання є самим стійким з усіх локальних тікозние розладів. Зажмуріваніе відрізняється більш вираженим порушенням тонусу (дистонический компонент). Рухи крил носа, як правило, приєднуються до прискореного морганню і відносяться до нестійких симптомів лицьових тиків. Поодинокі лицьові тики практично не заважають хворим і в більшості випадків не помічаються самими пацієнтами.

Таблиця 1
Види моторних тиків (В. В. Зиков)

Поширений тик. У гиперкинез залучаються кілька м'язових груп: мімічні, м'язи голови і шиї, плечового пояса, верхніх кінцівок, м'язи живота і спини. У більшості хворих поширений тик починається з моргання, до якого приєднуються заклад погляду, повороти і нахили голови, підйоми плечей. У періоди загострень тиків у школярів можуть виникати проблеми при виконанні письмових завдань.

Вокальні тики. Розрізняють вокальні тики прості і складні.

Клінічна картина простих вокальних тиків представлена переважно низькими звуками: покахикуванням, «прочищенням горла», хмиканню, шумним диханням, шмигання носом. Рідше зустрічаються такі високі звуки, як «і», «а», «у-у», «УФ», «аф», «ай», вереск і свист. При загостренні тікозние гіперкінезів вокальні феномени можуть змінюватися, наприклад покашлювання переходить в хмиканню або гучне дихання.

Генералізований тик (синдром Туретта). Виявляється поєднанням поширених моторних і вокальних простих і складних тиків.

У таблиці 1 представлені основні види моторних тиків в залежності від їх поширеності і клінічних проявів.

Як видно з наведеної таблиці, при ускладненні клінічної картини гіперкінезів, від локального до генерализованному, тики поширюються у напрямку зверху вниз. Так, при локальному тику насильницькі руху відзначаються в м'язах особи, при поширеному переходять на шию і руки, при генералізованому в процес втягуються тулуб і ноги. Моргання зустрічається з однаковою частотою при всіх видах тиків.

За тяжкості клінічної картини

Тяжкість клінічної картини оцінюють за кількістю гіперкінезів у дитини протягом 20 хв спостереження. При цьому тики можуть бути відсутніми, бути одиничними, серійними або статусними. Оцінка ступеня тяжкості використовується для уніфікації клінічної картини і визначення ефективності лікування.

При одиничних тиках їх кількість за 20 хв огляду становить від 2 до 9, частіше зустрічаються у хворих локальними формами і в стадії ремісії у хворих з поширеним тиком і синдромом Туретта.

При серійних тиках за 20 хв огляду спостерігається від 10 до 29 гіперкінезів, після яких настають багатогодинні перерви. Подібна картина характерна при загостренні захворювання, зустрічається при будь-якої локалізації гіперкінезів.

При тікозние статус серійні тики слідують з частотою від 30 до 120 і більше за 20 хв огляду без перерви протягом дня.

Аналогічно моторним тікам, вокальні тики також бувають поодинокими, серійними і статусними, посилюються до вечора, після емоційного навантаження і перевтоми.

За перебігом захворювання

Згідно діагностичному і статистичному керівництву по психічних розладів (DSM-IV), виділяють минущі тики, хронічні тики і синдром Туретта.

Минуще. або транзиторне. Протягом тиків має на увазі наявність у дитини моторних або голосових тиків з повним зникненням симптомів захворювання протягом 1 року. Характерно для локальних і поширених тиків.

Хронічне тика порушення характеризується моторними тиками тривалістю більше 1 року без вокального компонента. Хронічні вокальні тики в ізольованому вигляді зустрічаються рідко. Виділяють ремиттирующий, стаціонарний і прогредієнтності підтипи перебігу хронічних тиків.

При ремиттирующем перебігу періоди загострень змінюються повним регресом симптомів або наявністю локальних одиничних тиків, що виникають на тлі інтенсивних емоційних або інтелектуальних навантажень. Реміттірующій підтип є основним варіантом перебігу тиків. При локальних і поширених тиках загострення триває від декількох тижнів до 3 міс, ремісії зберігаються від 2-6 міс до року, в рідкісних випадках до 5-6 років. На тлі медикаментозного лікування можлива повна або неповна ремісія гіперкінезів.

Стаціонарний тип перебігу захворювання визначається наявністю стійких гіперкінезів в різних групах м'язів, які зберігаються протягом 2-3 років.

Прогредієнтний протягом характеризується відсутністю ремісій, переходом локальних тиків в поширені або генералізовані, ускладненням стереотипий і ритуалів, розвитком тікозние статусів, резистентністю до терапії. Прогредієнтний протягом переважає у хлопчиків зі спадковими тиками. Несприятливими ознаками є наявність у дитини агресивності, копролалія, нав'язливості.

Існує залежність між локалізацією тиків і перебігом захворювання. Так, для локального тика характерний транзиторно-ремиттирующий тип течії, для поширеного тика - реміттірующе-стаціонарний, для синдрому Туретта - реміттірующе-прогредієнтності.

Вікова динаміка тиків

Найчастіше тики з'являються у дітей у віці від 2 до 17 років, середній вік - 6-7 років, частота народження в дитячій популяції - 6-10%. У більшості дітей (96%) тик виникає до 11 років. Найчастіший прояв тика - моргання очима. В 8-10 років з'являються вокальні тики, які становлять приблизно третину випадків всіх тиків у дітей і виникають як самостійно, так і на тлі моторних. Найчастіше початковими проявами вокальних тиків є шмигання носом і покашлювання. Для захворювання характерне наростаюче протягом з піком проявів в 10-12 років, потім відзначається зменшення симптоматики. У віці 18 років приблизно 50% пацієнтів мимовільно звільняються від тиків. При цьому немає залежності між тяжкістю прояви тиків в дитинстві і в дорослому віці, але в більшості випадків у дорослих прояви гіперкінезів менш виражені. Іноді тики вперше виникають у дорослих, але вони характеризуються більш м'яким перебігом і зазвичай тривають не більше 1 року.

Прогноз для локальних тиків сприятливий в 90% випадків. У разі поширених тиків у 50% дітей відзначається повний регрес симптомів.

синдром Туретта

Найбільш важкою формою гіперкінезів у дітей є, без сумніву, синдром Туретта. Частота його становить 1 випадок на 1000 дитячого населення у хлопчиків і 1 на 10 000 у дівчаток. Вперше синдром описав Жиль де ля Туретт в 1882 р як «хвороба множинних тиків». Клінічна картина включає моторні і голосові тики, дефіцит уваги і обсесивно-компульсивний розлад. Синдром успадковується з високою пенетратностью по аутосомно-домінантним типом, причому у хлопчиків тики частіше поєднуються з синдромом дефіциту уваги і гіперактивністю, а у дівчаток - з обсесивно-компульсивним розладом.

Загальноприйнятими в даний час є критерії синдрому Туретта, наведені в класифікації DSM III перегляду. Перерахуємо їх.

Поєднання моторних і вокальних тиків, що виникають одночасно або з різними інтервалами часу.
Повторні тики протягом дня (зазвичай серіями).
Локалізація, кількість, частота, складність і тяжкість тиків змінюється з часом.
Дебют захворювання до 18 років, тривалість більше 1 року.
Симптоми хвороби не пов'язані з прийомом психотропних препаратів або ураженнями центральної нервової системи (хореей Гентингтона, вірусний енцефаліт, системними захворюваннями).

Клінічна картина синдрому Туретта залежить від віку пацієнта. Знання основних закономірностей розвитку хвороби допомагає вибрати правильну тактику лікування.

Дебют захворювання розвивається в 3-7 років. Першими симптомами є локальні лицьові тики і посмикування плечей. Потім гіперкінези поширюються на верхні і нижні кінцівки, з'являються здригання і повороти голови, згинання та розгинання кисті і пальців, закидання голови назад, скорочення м'язів живота, підстрибування і присідання, один вид тиків змінюється іншим. Вокальні тики часто приєднуються до моторних симптомів протягом декількох років після дебюту захворювання і посилюються в стадії загострення. У ряду хворих Вокалізм є першими проявами синдрому Туретта, до яких в подальшому приєднуються моторні гіперкінези.

Генералізація тікозние гіперкінезів відбувається в період тривалістю від декількох місяців до 4 років. У віці 8-11 років у дітей відзначається пік клінічних проявів симптомів у вигляді серій гіперкінезів або повторних гіперкінетичних статусів в поєднанні з ритуальними діями і аутоагрессией. Тікозние статус при синдромі Туретта характеризує важке гіперкінетичне стан. Для серії гіперкінезів характерна зміна моторних тиків вокальними з наступною появою ритуальних рухів. Хворі відзначають дискомфорт від надлишкових рухів, наприклад біль в шийному відділі хребта, що виникає на тлі поворотів голови. Найбільш важкий гіперкінез представляє собою закидання голови - при цьому пацієнт може повторно заглиблюватися потилицею об стіну, нерідко в поєднанні з одночасними клоническими посмикуваннями рук і ніг і появою м'язових болів в кінцівках. Тривалість статусних тиків коливається від декількох діб до декількох тижнів. У деяких випадках відзначаються виключно моторні або переважно вокальні тики (копролалія). Під час статусних тиків свідомість у дітей повністю збережено, проте гіперкінези контролю не пацієнтами. Під час загострень захворювання діти не можуть відвідувати школу, у них важко самообслуговування. Характерно ремиттирующее перебіг із загостреннями тривалістю від 2 до 12-14 міс і неповними ремісіями від декількох тижнів до 2-3 міс. Тривалість загострень і ремісій знаходиться в прямій залежності від тяжкості тиків.

У більшості хворих в 12-15 років генералізовані гіперкінези переходять в резидуальную фазу. яка виявляється локальними або поширеними тиками. У третини хворих з синдромом Туретта без обсесивно-компульсивних розладів в резидуальной стадії спостерігається повне припинення тиків, що можна розглядати як возрастзавісімих інфантильну форму захворювання.

Коморбідних тиків у дітей

Тікі нерідко виникають у дітей з уже наявними захворюваннями з боку центральної нервової системи (ЦНС), такими як синдром дефіциту уваги з гіперактивністю (СДУГ), церебрастенический синдром, а також тривожні розлади, що включають генералізований тривожний розлад, специфічні фобії і обсесивно-компульсивний розлад.

Приблизно у 11% дітей з СДУГ зустрічаються тики. Переважно це прості моторні і вокальні тики з хронічним рецидивуючим перебігом і сприятливим прогнозом. В окремих випадках утруднений диференційний діагноз між СДУГ і синдромом Туретта, коли гіперактивність та імпульсивність з'являються у дитини до розвитку гіперкінезів.

У дітей, які страждають на генералізований тривожним розладом або специфічними фобіями, тики можуть бути спровоковані або посилені заворушеннями і переживаннями, незвичній обстановкою, тривалим очікуванням якої-небудь події і супутнім наростанням психоемоційного напруження.

У дітей з обсесивно-компульсивними розладами голосові і моторні тики поєднуються з нав'язливим повторенням якого-небудь руху або заняття. По всій видимості, у дітей з тривожними розладами тики є додатковою, хоча і патологічної формою психомоторной розрядки, способом заспокоєння і «переробки» накопичився внутрішнього дискомфорту.

Церебрастенический синдром в дитячому віці є наслідком перенесених черепно-мозкових травм або нейроінфекцій. Поява або посилення тиків у дітей з церебрастеническим синдромом нерідко провокується зовнішніми факторами: спекою, духотою, зміною барометричного тиску. Характерно наростання тиків при втомі, після тривалих або повторних соматичних і інфекційних захворювань, збільшення навчальних навантажень.

Наведемо власні дані. З 52 дітей, які звернулися зі скаргами на тики, було 44 хлопчика, 7 дівчаток; співвідношення «хлопчики. дівчинки »склало« 6. 1 »(табл. 2).

Таблиця 2
Розподіл дітей з тиками за віком та статтю