Сублейкемічні миелоз - хвороби гематології
Сублейкемічні миелоз (мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією) характеризується мієлоїдній пролиферацией всіх кістковомозкових ліній, раннім розвитком і прогресуванням миелофиброза аж до повної облітерації кістково-мозкового простору і екстрамедулярним кроветвореніем.Женщіни і чоловіки хворіють з однаковою частотою, сімейні випадки рідкісні.
Етіологія і патогенез сублейкемічні мієлоз
Етіологія невідома. Захворювання має клональную пухлинну природу, злоякісна трансформація, як і при інших мієлопроліферативних пухлинах, зачіпає ранню клітку-попередницю гемопоезу. Субстратпухлини представлений продукцією одного, двох або трьох паростків гемопоезу. Фіброз кісткового мозку має вторинний характер, що підтверджується зворотним його розвитком після успішної трансплантації кісткового мозку. Поряд з фіброзної трансформацією кісткового мозку може спостерігатися кісткова патологія: збільшення числа трабекул, їх ущільнення, новоутворення неповноцінною остеоидной кістки.
Костномозговой фіброз і остеосклероз зазвичай корелюють один з одним і ступенем спленомегалії. Їх прогресування веде до поступового згасання кровотворення в кістковому мозку, при цьому спостерігається певна послідовність поширення процесу: хребет (зверху вниз), ребра, грудина, клубові кістки. Генез екстрамедулярного гемопоезу пов'язують або з активацією (поновленням) вогнищ ембріонального кровотворення, або міграцією кістковомозкових попередників (стовбурових клітин) в селезінку і печінку, що веде до значного їх збільшення. Характерна трьохпаросткова мієлоїдна проліферація в цих органах, а також трубчастих кістках (при редукції гемопоезу в плоских кістках). При сублейкемічні мієлоз відсутні характерні цитогенетичні порушення, як при хронічному мієлолейкозі, проте іноді виявляють структурні зміни - трисомії 7 і 9.
Клініка сублейкемічні мієлоз
Прояви хвороби часто пов'язані з анемією (втома, слабкість, анорексія) або спленомегалією. Збільшення селезінки виявляють майже у всіх хворих, іноді за кілька років до встановлення діагнозу. Спленомегалія може бути дуже вираженою, викликаючи біль, відчуття важкості в животі і задишку. Більш ніж у половини хворих спостерігається гепатомегалія, яка також може бути значною. Петехіальний висип на ногах розвивається у частини хворих на фоні тромбоцитопенії. Менш частими симптомами є біль в кістках, зниження маси тіла, лихоманка, пітливість як результат підвищеного клітинного катаболізму.
Лабораторні дані при сублейкемічні мієлоз
Майже у 50% хворих є нейтрофільнийлейкоцитоз (зазвичай 30 • 109 / л) зі зсувом лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів, часто відзначається і підвищення абсолютного вмісту базофілів. Однак у 20% хворих виявляють лейкопенію (менше 4 • 109 / л), особливо на пізніх стадіях хвороби. При залученні в патологічний процес двох паростків кровотворення (поряд з гранулоцитарним також тромбоцитарного) може відзначатися тромбоцитоз (іноді до 1000- 109 / л), але він спостерігається на початку захворювання, в подальшому у більшості хворих розвивається тромбоцитопенія в результаті зниження продукції або підвищеної секвестрации в селезінці. Чутки, які тромбоцити значно розрізняються за розміром і формою, зустрічаються гігантські форми. При ураженні трьох паростків порушується і еритропоез, частіше на ранніх стадіях хвороби, що проявляється еритроцитозом (разом з лейкоцитозом і тромбоцитозом створюється картина псевдоерітреміі). Однак більш ніж у половини хворих під час постановки діагнозу виявляється анемія середнього ступеня. У міру розвитку хвороби анемія виникає неминуче майже у всіх хворих. Причинами анемії є неефективний еритропоез і потім його згасання, підвищена секвестрація еритроцитів в селезінці і гемоліз. В мазку крові виявляють еритроцити з базофільною пунктаціей, зміненою формою (пойкілоцитоз) і еритробласти.
При рентгенологічному дослідженні у половини хворих виявляють потовщення кортикального шару зі зменшенням медуллярного простору в зв'язку зі збільшенням і потовщенням трабекул кістки. Перебіг хвороби зазвичай пролонговану, середня тривалість життя хворих становить 4-5 років від моменту встановлення діагнозу, 25% хворих доживають до 15 років.
Захворювання може ускладнитися подагрою, інфарктами селезінки, гиперспленизмом, портальною гіпертензією (внаслідок фіброзу печінки, тромбозу печінкових вен, посилення потоку крові через селезінку). Майже у 25% хворих виникають кровотечі, в тому числі шлунково-кишкові (через тромбоцитопенії і дисфункції тромбоцитів). Основними причинами смерті є інфекції, серцева недостатність, геморагії, прогресуюча недостатність кісткового мозку.
Діагноз і диференційний діагноз сублейкемічні мієлоз
Сублейкемічні миелоз припускають при наявності у хворого спленомегалії, нейтрофилеза, еритробластів в мазку периферичної крові. Діагноз стає більш імовірним при виявленні остеомієлофіброз і остеоміелосклероз під час гістологічного дослідження кісткового мозку.
Диференціальну діагностику проводять з іншими мієлопроліферативні захворювання, крім того, вторинним мієлофіброз при метастазах в кістковий мозок раку передміхурової залози, шлунка, молочної залози, яєчника, туберкульозі, дії іонізуючого випромінювання, інтоксикації бензолом.
Гематологи в Москві
Ціна: 2200 руб. 2100 руб.
Спеціалізації: Гематологія.
Смирнова Катерина Арчіловна
Ціна прийому: 22002100 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 100 руб.
Ціна: 2200 руб.
Спеціалізації: Терапія, Гематологія. Нефрологія.