Справжня пухирчатка, аптека в будинку

Справжня пухирчатка - досить рідкісне шкірне захворювання, що характеризується хронічним перебігом, розвитком на слизових оболонках або не зміна шкірі міхурів, що мають тенденцію до злиття і генералізації, порушенням загального стану пацієнта. До початку застосування кортикостероїдної терапії це захворювання зазвичай закінчувалося смертю.

Етіологія істинної пухирчатки до кінця не з'ясована. У різні періоди часу лікарі-дерматологи висували вірусну, ендокринну, обмінну, неврогенную і інші гіпотези виникнення захворювання, кожне з цих припущень не має ніяких переваг перед іншими і тому представляють лише історичний інтерес.

Справжня пухирчатка з'являється в зрілому і літньому віці; в дитячому віці майже не з'являється. До справжньої пузирчатке відносять такі різновиди: себорейная (еритематозна), вегетуюча, вульгарна, листоподібна.

Вульгарна пухирчатка починається з висипання на слизової оболонки губ і порожнини рота. Бульбашки на слизовій при візуальному огляді пацієнта виявляються рідко, так як оболонки бульбашок легко руйнуються, залишаючи ерозії. розташовані на не зміна слизовій оболонці. Бульбашки на шкірних покривах мають прозоре вміст, в подальшому по мірі збільшення бульбашок оболонка стає млявою, розкривається з утворенням ерозій рожевого або червоного кольору. На поверхні ерозії ексудат зсихається в щільні або пухкі кірки. Поступово кількість пузирчастих висипань збільшується, згодом утворюються дуже хворобливі, великі ерозійні поверхні. Порушується загальний фізичний стан хворих: з'являється пригніченість, безсоння, дратівливість, при значних ураженнях губ і порожнини рота ускладнюється нормальний прийом їжі. У деяких пацієнтів спостерігається підвищення температури тіла.

Вегетуюча справжня пухирчатка зустрічається рідше; бульбашки розташовуються в складках шкіри, навколо природних отворів, на слизових оболонках губ і порожнини рота. Рясне виділяється з поверхонь ерозій видає неприємний різкий запах. На поверхнях ерозій з'являються розростання сосочкові, що нагадують кондиломи, властиві вторинного сифілісу; неприємні відчуття і біль у вогнищах ураження.

Листоподібна пухирчатка характеризується появою плоских з тонкою оболонкою бульбашок. При розтині бульбашок утворюються ерозії, що покриваються листоподібними корочками. Процес ураження швидко поширюється по всій поверхні шкіри; листоподібна пухирчатка триває роками.

наслідки

Себорейная пухирчатка вражає шкіру обличчя, волосяну частину голови, шкіру спини і грудей, з'являються еритематозно-сквамозні вогнища, за зовнішнім виглядом нагадують червоний вовчак або себорейний екзему. Пізніше процес ураження приймає поширений характер, осередки покриваються коричневими кірками або жирними лусочками жовтого кольору.

При всіх видах істинної пухирчатки в період загострення проявляється симптом Нікольського - при витягуванні за обривок оболонки міхура з увазі не змінені верхні шари шкіри відторгаються у вигляді стрічки.

Методи лікування та можливі ускладнення

Лікування істинної пухирчатки обов'язково проводиться в стаціонарі. Призначається лікарська терапія: ударні дози глюкокортикоїдних препаратів, поступово знижуючи дози до підтримують, також застосовується цитостатика, за свідченнями застосовуються антибіотики, лікарські препарати стимулюють нормальну діяльність серцево-судинної системи. Вогнища ураження обробляються розчинами анілінових барвників, дезінфікуючими та кортикостероїдними мазями. Прогноз для хворих істинної пухирчатка несприятливий, хвороба прогресує, йде розвиток кахексії. Профілактика загострень складається з прийому глюкокортикоїдних препаратів в підтримуючих дозах на протязі довгого часу після виписки пацієнта зі стаціонару. Пацієнти перебувають на диспансерному обліку.

Справжня пухирчатка неакантолітіческая характеризується доброякісним перебігом, симптом Нікольського і акантолиза відсутні. До такого різновиду пухирчатки відносять рубці пемфігоїд - пухирчатку очей. бульозний пемфігоїд - власне неакантолітіческую пухирчатку і доброякісну пухирчатку слизової порожнини рота і губ. Бульозний пемфигоид, в основному, зустрічається у осіб старечого та похилого віку. Великі напружені міхури починають утворюватися під епітелієм або епідермісом. Картина захворювання нагадує герпетиформний дерматит Дюринга. Рубці пемфігоїд спостерігається переважно в зрілому і літньому віці. Бульбашки розташовуються під епітелієм, виникають на слизових порожнини рота, губ, носа, стравоходу, глотки, статевих органах, а також на шкірних покривах і слизових оболонках очей. В подальшому на місці утворення бульбашок з'являються спайки, атрофічні ділянки, рубці. Хвороба має багаторічне перебіг і може привести до повної сліпоти або до звуження стравоходу (в залежності від області ураження захворюванням). Неакантолітіческая доброякісна пухирчатка слизової порожнини рота характеризується появою бульбашок під епітелієм. Даною різновидом пухирчатки хворіють в основному жінки зрілого віку. Доброякісна пухирчатка схильна до самостійно виникають ремісій. При всіх різновидах неакантолітіческой пухирчатки симптом Нікольського відсутня, але можливо відшарування епідермісу на відстані декількох міліметрів від вогнища.

При лікуванні неакантолітіческой пухирчатки призначають полівітаміни, глюкокортикоїди, місцево - обробляють вогнища аніліновими барвниками. Прогноз сприятливий, заходи профілактики захворювання не розроблені.