Синдром симптоми, лікування, опис
Подібний стан є ендокринною захворюванням, обумовленим зниженими функціями статевих залоз, як наслідок виникає недорозвиненість статевих органів, ожиріння і диспропорція скелета.
Суть євнухоїдизму полягати в гипогонадизме - зниженні вироблення андрогенів (статевих гормонів), викликаному вродженою чи набутою (вторинною) аномалією яєчок, або вторинним посиленням недостатнього гонадотропного стимулювання структурами мозку.
Синдром у жінок
У жінок синдром виражений набагато меншою мірою, ніж у чоловіків, тому клінічні спостереження за жінками евнухоідамі менш описані в історії медицини. Але сам процес євнухоїдизму у жінок також пов'язаний з вродженими аномаліями розвитку яєчників, з ранніми складними ураженнями статевих залоз або видаленням яєчників в дитячому віці. Але відомості про подібний видаленні нечисленні, тому що подібні операції проводяться вкрай рідко.
У спостережуваних випадках клініка жіночого євнухоїдизму визначається за ознаками різкого гипогенитализма - атрофії або зниженою функцією яєчників як результату порушення в гіпофізі. Крім того відзначаються порушення в загальному розвитку дівчинки.
До таких проявів євнухоїдизму у жінок відносять слабку вираженість або повна відсутність вторинних статевих ознак. Відзначається недорозвиненість молочних залоз, відсутність менструацій, убога рослинність. У жінок присутність євнухоїдизму можна визначити по диспропорції скелета, неординарному розподілу жирової підшкірної клітковини. Особливістю розподілу є наявність її в місцях не характерних для жінок,
Епіфізи, (губчаста сполучна структура суглоба кінцевого відділу трубчастої кістки) довго не закриваються, і тому відзначається досить високий зріст. Крім того спостерігаються перевершують норму по довжині ноги, і невідповідність пропорцій між ними і тулубом.
Виразність і поєднання ознак євнухоїдизму у жінок залежать від рівня недорозвинення яєчників і порушення діяльності інших ендокринних залоз.
Вважається, що у жіночого євнухоїдизму і інфантилізму багато спільних кинических ознак, які іноді не дозволяють розмежувати ці патології при визначенні в будь-якому віці. Фахівці стверджують, що синдром у жінок є найбільш важкою формою гипогенитализма (захворювання викликане атрофією або зниженою функцією гіпофіза) і має негативний прогноз у відновленні.
На відміну від хлопчиків в пубертатному періоді з ознаками євнухоїдизму, у яких цей процес може мати тимчасовий характер, у дівчаток відновлення не відзначається.
Синдром у чоловіків
Спостереження за чоловіками з синдромом синдром значно ширший.
Синдром у чоловіків має два типи розвитку. До першого належать евнухоіди з диспропорцією скелета при високому зростанні, до другого евнухоідний ожиріння.
При першому типі через незарощення епізарних ділянок тулуб сильно відстає від кінцівок в зростанні, з'являється диспропорція, таз набуває жіночі обриси.
При ожирінні диспропорції скелета виражені не настільки явно, жирові відкладення спостерігаються в області молочних залоз, внизу живота, над лобком і в частині гребінців клубових кісток. Шкірні покриви на обличчі набувають старечий, зморшкуватий характер, має жовтуватий відтінок. Оволосіння за вторинними статевими ознаками слабо виражене або повністю відсутній, на лобку може бути виражено за жіночим типом. Внутрішні і зовнішні статеві органи в великій мірі недорозвинені.
У чоловіків з євнухоїдизм голос має жіночий тембр, відзначається недорозвиненість гортані і візуальне відсутність щитовидного хряща.
Статевий потяг практично відсутній і справжні евнухоіди безплідні.
діагностика євнухоїдизму
Діагностувати синдром досить просто, і лише стерті форми патології, що зустрічаються досить часто, діагностуються складніше.
Крім перерахованих вище ознак, необхідно відзначити, що характерною особливістю євнухоїдизму є малий обсяг серця, вузькість аорти, низький артеріальний тиск.
Нерідко відзначається психічний інфантилізм, незначне збільшення щитовидної залози, з невеликим гіпертіреоідом.
Нерідко рентгенологічні обстеження показують збільшення порожнини турецького сідла.
Специфічних психозів при евнухоидизме не відзначено. При діагностиці євнухоїдизму слід звертати увагу на невелику інфантильність, сором'язливість, сугестивність, схильність до фантазій.
лікування євнухоїдизму
Для лікування євнухоїдизму використовують препарати статевих гормонів, гонадотропні кошти.
У лікуванні євнухоїдизму в підлітковому віці використовують метилтестостерон, хориогонин. Дорослим призначається пропіонат тестостерону.
У разі психічних відхилень призначається симптоматична терапія.
Будь-яке лікування євнухоїдизму підбирається індивідуально. Життєвий прогноз сприятливий. Досить часто в результаті лікування симптоматика згладжується, з'являється здатність до статевих стосунків, але при цьому безпліддя не коригується. Більш позитивний прогноз в цьому питанні може бути при вторинному евнухоидизме.
Якщо синдром сформувався на платформі якого-небудь іншого захворювання, то проводиться корекція першопричини.