Синдром многоформной еритеми

Цей синдром являє собою певний тип реакції шкіри і слизових оболонок на дію ряду факторів, включаючи інфекційні агенти (вірус герпесу людини, легенева мікоплазма) і лікарські препарати (особливо пеніцилін, жарознижуючі засоби, барбітурати, гідантоїни і сульфаніламіди). У 50% хворих етіологія синдрому залишається неясною. Основним патоморфологічні ознакою служить гостра лімфогістіоцитарна запальна інфільтрація навколо кровоносних судин і на кордоні між дермою і епідермісом. Дегенеративні зміни з'являються і в ендотеліоцитах капілярів, відзначаються виражений набряк сосочкового шару дерми і некроз кератиноцитів. Існують також деякі свідчення зв'язку синдрому з імунним комплексом і гіпокомплементарним васкулитом.

Шкірні зміни характеризуються симетричністю, розвиваються переважно на розгинальних поверхнях дистальних відділів рук і ніг, на тильних поверхнях кистей і стоп. У процес часто залучаються долоні і підошовні поверхні навіть при відсутності змін на дорсальних поверхнях. У порожнині рота, на її слизовій оболонці, яснах і мовою з'являються бульбашки, пізніше ерозіруются. Часто припухають губи, на них утворюються струпи. Можуть приєднуватися різка токсемія, слабкість, сильний жар, кашель і плямистий запальний процес в легенях. Шкірні елементи часто бувають яскраво-червоного кольору, інтенсивність їх забарвлення поступово зменшується, ці ділянки ущільнюються, в них формуються центри блідого кольору, які можуть містити бульбашки. Такі мішень е- або діафрагмоподібні зміни варіабельні, але типові для многоформной еритеми, визначаються по яскраво-червоному обідку навколо зони блідо-рожевого кольору з центром цианотичного відтінку, в якому може перебувати міхур. Широко застосовується системне лікування кортикостероїдами, але його ефективність ще не доведена.

Пурпура (із запаленням або без нього). При появі пурпурової висипки потрібно негайно визначити її етіологію. У більшості випадків пурпура пов'язана з судинами дерми. Залежно від їх розміру пурпурні плями поступово зникають протягом декількох днів або тижнів. Точкові і дрібні цятки називають петехіями, більші (розміром більше 2 см) - синцями, а великі пурпурові плями-екхімозами (див. Рис. 47- 2, Г).

Пурпура із запаленням зазвичай пальпується, т. Е. Має вигляд папул, і зустрічається при системному васкуліті і бактеріємія типу стафілококк-, гонокок до- та менінгококкеміі. При цих станах за допомогою біопсії шкіри діагноз може бути встановлений протягом 8 год (час, необхідний для обробки тканини). При обережному соскобе в області пурпурного плями можна отримати достатню кількість матеріалу для забарвлення по Граму; внутрішньоклітинні грампозитивні диплококи іноді виявляються при гострих, менінгокок до- та гонококкеміі. Розпізнавання елементів пальпируемой пурпура та інфарктів, що виникають при системному васкуліті (некротизуючий васкуліт), з одного боку, і при хронічній менінгококкеміі, з іншого, важко. Шкірні елементи при системному васкуліті зазвичай двосторонні і майже симетричні, мають тенденцію до концентрації на ногах, особливо в нижніх відділах, навколо щиколоток і на тильній поверхні стопи. При хронічній менінгококкеміі вони можуть з'являтися на тулубі, руках і ногах, на обличчі. Однак в цьому випадку висип може бути двосторонньою, що ускладнює, а то й унеможливлює, своєчасну диференціальну діагностику хронічної менінгококкеміі і системного васкуліту. Тип шкірних елементів при тому і іншому стані може бути ідентичним: комплекс пальпованих елементів пурпури і властивих кропивниці папул без пурпура. Розрізнити їх гістологічно в біоптатах теж не вдається. Таким чином, до отримання результатів посіву крові краще хворим з двосторонніми пальпована елементами пурпури і лихоманкою проводити антібіотікотеранію.

Пурпура без запалення завжди має вигляд папул, а визначення в мазку крові кров'яних пластинок дозволяє з упевненістю виключити тромбоцитопенічна пурпура.

На ногах у осіб старечого віку, що страждають пурпурой, може бути виявлений цілий ряд шкірних запальних процесів, включаючи різні типи контактного дерматиту. У цих умовах пурпура не має того значення, яке їй надається при її розвитку на тулуб і руках. Разом з тим періфоллікулярное пурпура на шкірі ніг (зазвичай сопровождаегся фолікулярним гіперкератозом) майже патогномонична для цинги. Пурпура часто розвивається при амілоїдозі при стисненні шкірних ушкоджень (воскоподібні плями і папули). Така Вражена пурпура може утворитися в здоровій шкірі у хворих тромбоцитопенічна пурпура і в осіб похилого віку.

Інфаркти. На відміну від інфарктів нирки вогнища інфарктів у шкірі характеризуються не блідим, а темно-червоним кольором з сіруватим відтінком і строкатим малюнком. Вони представлені плямами неправильної форми, іноді злегка поглибленими але відношенню до поверхні шкіри і часто оточеними рожевим гіперемійованим обідком. Зони інфарктів зазвичай дещо м'якше. Інфаркт шкіри відноситься до важливих і мають часто діагностичне значення симптомів захворювань, які зачіпають цілий ряд систем (гостра і хронічна менингококкемия, стрептококова і стафілококова септицемія, системний васкулнт, блискавична пурпура, системний червоний вовчак, гонококкемія, помилкова септицемія і іноді дерматомиозит). Хвороба Дего (злоякісний атрофічний папулез), при якій біло-порцелянові плями оточені вузьким телеангіектатіческая і еритематозним обідком, часто супроводжується розвитком подібних інфарктів в шлунково-кишковому тракті і центральній нервовій системі.

Телеангіектазії. Почервоніння шкіри найчастіше буває обумовлена ​​тимчасовим розширенням кровоносних судин (еритема). На відміну від відтінку, придбаного внаслідок фіксації кров'яних пігментів, що відзначають при пурпурі, еритема зникає при натисканні скляній або пластикової платівкою. Телеангіектазія ж відноситься до стану, при якому червоний отттенок шкіри визначається постійним розширенням невеликих кровоносних судин (може бути виявлено за допомогою звичайної ручної лупи) і збільшенням їх числа. Телеангіектазня може бути представлена ​​одиничними тонкими судинними гілочками, чітко червоного кольору (т. З. НЕ сині) на вид і часто локалізується на обличчі і в області носа. Вона може мати вигляд зливаються плямистих зон, що мають характер постійної еритеми. При дискоидной (у вигляді метелика на обличчі) і системний червоний вовчак, дерматомиозите, псоріазі еритема більшою мірою викликана телеангіектазії.

Розсіяні ізольовані телеангіектазії на верхній частині тулуба або руках і ногах типові для прогресуючого системного склерозу (системна склеродермія). Телеангіектазії нігтьового ложа, т. Е. Навколонігтьові телеангіектазії, відносяться до важливих діагностичним ознаками при червоному вовчаку (її дискоидной і системної формах) і дерматомиозите. Ці зміни рідкісні, якщо взагалі виявляються, при системній склеродермії та ревматоїдному артриті. Чітко окреслені червоного кольору плями і папули діаметром 1-2 мм з зонами променистих телеангіектазії зустрічаються при спадкової геморагічної телеангіектазії. Вони локалізуються на rv6ax, мовою, слизовій оболонці носа, на обличчі і кистях рук.

Генералізовані телеангіектазії у вигляді червоних плям на більшій частині поверхні тіла можуть бути ознакою мастоцитоз і пігментного кропивниці. Телеангіектазії являють собою особливий ознака, що має важливе діагностичне значення, при атаксії-телеангіектазії або синдромі Луї Барра. Вони можуть з'явитися вже на 2-му році життя, але частіше з'являються у віці близько 5 років, спочатку на кон'юнктиві, а потім поширюються на вушні раковини, повіки, область особи у вигляді метелика, верхню частину грудей, руки і нот.

Телеангіектазії можуть мати особливу форму, відому під назвою артеріального павучка, або павукоподібних невуса, паукообразной ангіоми, невус, araneus. Основним посудиною в цьому утворенні буває зазвичай слабо пульсуюча артериола, що може бути виявлено при диаскопии. До менш поширених шкірних змін, що виявляється разом з судинними невусами при хворобах печінки, відносяться телеангіекгатіческіе сплетення або мережі, т. Е. Невеликі червоні плями, що складаються з тонких переплетених судин, бледнеющих при натисканні. Павукоподібні ангіоми, частіше три або менше, не так уже й рідко виявляються у здорових дітей і дорослих. Множинні ангіоми цього типу часто розвиваються при вагітності, після прийому всередину прогестінових препаратів, при ревматоїдному артриті, і тиреотоксикозі, У більшості лип з вираженими численними судинними павучками, однак, виявляють певну форму дифузного ураження печінки, т. Е. Алкогольний цироз Прогресування підгострого гепатиту часто супроводжується появою висипань у вигляді павучків, а при алкогольному та постнекротіческом цирозі майже у половини хворих відзначаються множинні судинні павучки. Механізм їх розвитку при печінковій патології невідомий, не встановлена ​​в достатній мірі і зв'язок цих змін з порушенням метаболізму зстрогенов в печінці.