Синдром Горнера причини і симптоми

У неврології існує безліч сімптомокомплексов, іменованих синдромами. Як правило, вони є наслідком якого-небудь захворювання. Синдромальний діагноз надзвичайно важливий в діагностиці патологій центральної і периферичної нервової системи, так як він дозволяє визначити топіку і рівень ураження. Досить часто в практиці лікарів зустрічається синдром Клода-Бернара-Горнера.

Синдром Клода-Бернара-Горнера

Синдром Клода-Бернара-Горнера - це результат порушеною роботи симпатичної нервової системи, а точніше, того її ділянки, який відповідає за іннервацію очі.

Для того, щоб повіки рухалися, зіниця скорочувався і розширювався, а очна щілина залишалася відкритою, необхідна злагоджена робота м'язів і нервових волокон. При синдромі Горнера функції очних м'язів серйозно страждають.

В освіті симпатичних нервових шляхів очі беруть участь волокна нейронів трьох порядків. Вони утворюють досить складний шлях, однак розуміння окремих його відрізків допоможе уявити причини і наслідки різних поразок на цьому рівні.

Симпатична іннервація очних м'язів

Нервові волокна першого порядку - це шлях від гіпоталамуса до центру Буджа-Веллера, який розташований в спинному мозку на рівні шийних і грудних хребців. Він носить назву «ціліоспінального центр». Нейрони першого порядку проходять через стовбур мозку.

Далі нервові волокна в складі спинномозкових нервів і нервових корінців залишають хребет і поширюються далі, до зірчастого і середнього симпатичного шийного вузлів. Закінчуються вони в верхньому шийному симпатичному вузлі, і цей шлях називається прегангліонарним.

Звідти нервові волокна третього порядку в якості судинного сплетення внутрішньої і загальної сонних артерій досягають синуса, а разом з очної артерією - очниці. На цьому відрізку вони називаються постгангліонарними.

Нервові волокна регулюють роботу наступних м'язів:

• М'язи, що розширює зіницю.
• М'язи хряща верхньої повіки.
• Гладких м'язів клітковини очниці.

Якщо потік нервових імпульсів вимкнути на будь-якому рівні, виникає ряд характерних симптомів, які і об'єднали в цей синдром.

Симптоматика цієї патології досить яскрава, і часто неврологічний діагноз встановлюється під час першого огляду пацієнта.

Але найбільш характерна для синдрому Горнера наступна тріада ознак:

1. Опущення століття, або птоз.
2. Звуження зіниці, або міоз.
3. Сплощення, западання очного яблука, яке називається енофтальмом.

Також важливою діагностичною ознакою є ангидроз. - відсутність потовиділення з одного боку особи.

При синдромі Горнера спостерігається птоз верхньої і нижньої повік. При вираженій формі край століття може навіть досягати зіниці. Але частіше зустрічаються більш легкі варіанти патології, з незначним опущеними. Вони можуть бути непомітними для інших людей і навіть лікаря.

Іноді при цьому синдромі спостерігається птоз тільки нижньої повіки. В такому випадку він називається «перевернутий птоз».

Опущення верхньої повіки і деякий підйом нижнього через парез м'язів призводить до того, що очна щілина звужується. Це ускладнює видимість, порушує зір.

Таким чином, птоз століття при синдромі Горнера є не тільки косметичним дефектом.

При цій патології можна помітити, що зіницю на ураженій стороні вже, ніж на здоровій. Така ознака - різні діаметри зіниць - носить назву анизокории.

Однак не завжди відміну буває добре виражено. При денному світлі такий симптом можна не помітити. Але в темному приміщенні, коли зіниці розширені, різниця в їх діаметрі видно більш чітко.

При легкій формі патології, щоб достовірно визначити звуження зіниці, використовуються фармакологічні тести.

Найбільш відомою вважається проба з 4% кокаїном. Після закапування ліків в очну щілину має відбутися розширення зіниці. Але при синдромі Горнера цього не трапляється, або він розширюється незначно.

Якщо ж відповідь на фармакологічну тестування позитивний, значить, опущення верхньої повіки і звужений зіницю між собою не пов'язані, в їх основі лежать інші патологічні процеси.

У практичній неврології набагато частіше зустрічається екзофтальм - випинання очного яблука. Цю патологію досить легко визначити. На відміну від неї енофтальм не завжди помітний.

Порушення симпатичної іннервації ока призводить до того, що очне яблуко ущільнюється, як би западає всередину. Глибина уплощенія, як правило, не перевищує 1-2 мм. Саме з цим пов'язані труднощі в діагностиці енофтальма.

Ангідроз - це зниження або повне припинення потовиділення на відповідній половині обличчя. Така ознака спостерігається в п'яти відсотках випадків, якщо пошкоджені прегангліонарних волокна. При цьому потовиділення буде порушуватися на всій половині особи.

Бувають і менш важкі варіанти. У такій ситуації ангидроз виникає лише на боці носа і внутрішній ділянці чола. Це характерно для постгангліонарний поразки.

Ангідроз часто супроводжується розширенням капілярів на відповідній половині обличчя. Це відбувається через випадання судинозвужувальний здатності судин. Наслідком такого процесу є почервоніння шкіри на певній ділянці.

інші симптоми

Також при цій неврологічної патології можуть спостерігатися і інші очні симптоми. Найчастіше зустрічаються такі:

• Минуще порушення акомодації у вигляді її посилення.
• Зміна властивостей слізної рідини, її в'язкості.
• Зміна кольору райдужної оболонки на одній стороні - гетерохромія.

Гетерохромія зустрічається при вродженому синдромі Горнера і найчастіше її можна спостерігати у дітей. У них райдужка має сіро-блакитний відтінок.

Причини виникнення патології

Синдром Горнера виникає з різних причин. За походженням виділяють три основні варіанти патології:

Крім того, синдром можна класифікувати і за рівнем поразки. Залежно від того, нейрони якого порядку пошкоджуються, клінічні прояви будуть відрізнятися. Однак такий поділ має практичне значення лише для невропатологів і нейрохірургів.

природжений варіант

З усіх випадків синдрому Горнера у дітей близько 50% становить вроджений варіант. Такі пацієнти підлягають обов'язковому обстеженню - КТ або МРТ органів грудної клітини та шиї, ультразвукового дослідження судин.

Найбільш часті причини вродженої патології - це:

• Родова травма, особливо ушкодження плечового сплетення.
• Новоутворення носоглотки.
• Пухлини ЦНС.
• Нейробластома.
• Вроджена форма цитомегаловірусної інфекції.
• Внутрішньоутробне зараження вітряною віспою.
• Ідіопатичний синдром Горнера, при якому основне захворювання виявити не вдається.
• Недорозвинення внутрішньої сонної артерії. Ця патологія діагностується з працею за рахунок розвиненого колатерального мозкового кровообігу.

набутий варіант

Група захворювань, що призводять до виникнення цього симптомокомплексу, досить обширна. Найбільш часто він розвивається внаслідок наступних патологій:

• Інфаркт головного мозку.
• Демієлінізуючі хвороби (розсіяний склероз).
• Сирингомієлія.
• Бічний аміотрофічний склероз.
• Травми.
• Пухлини різних локалізацій.
• Синдром шийного ребра.
• Герпетичний енцефаліт.

Зрідка до його появи призводять міжхребцеві грижі шийного відділу хребта. Однак на їх частку припадає лише близько двох відсотків всіх випадків.

Раніше ця патологія зустрічалася при бульбарної формі поліомієліту. В даний час такий варіант не спостерігається внаслідок вакцинації від цієї хвороби.

На окрему увагу заслуговує злоякісне ураження легень - пухлина Панкоста.

пухлина Панкоста

Пухлина Панкоста - це верхівковий рак легені. Він характеризується швидким ростом і при поширенні зачіпає всі розташовані поруч структури. Пухлина вражає і зірчастий нервовий вузол, що викликає появу синдрому Горнера.

Розвиток птозу, миоза і енофтальма у пацієнтів середнього та похилого віку без іншої неврологічної симптоматики завжди підозріло щодо хвороби Панкоста. Особливо вірогідним діагноз стає, якщо приєднуються бронхолегеневі симптоми - кашель, задишка, мокрота з кров'ю.

Також пацієнт може відзначати виражене зниження ваги, слабкість, стомлюваність. Обов'язковою в такій ситуації є дослідження органів грудної клітини.

ятрогенний варіант

Ятрогенний синдром Горнера виникає при проведенні хірургічних операцій на органах грудної клітки та шиї. При цьому можуть дивуватися нервові шляхи і ганглії, що призводить до появи характерного симптомокомплексу.

Найчастіше це відбувається після операцій на наступних органах:

• Щитовидній залозі.
• Глотці і гортані.
• Легких при пухлинному процесі і туберкульозі.
• Шийних хребцях при їх передньої декомпресії і стабілізації.

Вилікувати синдром Горнера неможливо, не усунувши основне захворювання. Життя він не загрожує, проте завдає пацієнтам значні косметичні незручності.

Іноді невропатологи проводять симптоматичну терапію. Для цих цілей очні м'язи стимулюють слабкими струмами. Така процедура досить болюча.

Якщо ця патологія призводить до серйозного косметичного дефекту, то допомогти може тільки пластичний хірург.

Синдром Горнера не є самостійною патологією і далеко не завжди потребує лікування. Але він може бути ознакою небезпечних захворювань і обов'язково вимагає ретельного діагностичного пошуку.