Симптоми і топическая діагностика ураження мозочка
При ураженні будь-якого відділу мозочка в клініці завжди виражені три основних мозочкових симптому: атонія, атаксія і асинергія. Але ступінь їх прояву залежить від локалізації і величини вогнища ураження.
Атонія або гіпотонія. Зниження м'язового тонусу є один з постійних симптомів ураження мозочка. При припиненні потужного потоку мозочкових імпульсів в передні роги спинного мозку, особливо якщо ці імпульси будуть перервані більш-менш гостро, завжди настає зниження м'язового тонусу. При повільному і постеленном виключенні функції мозочка зниження тонусу буде незначним внаслідок компенсації порушеної функції за рахунок корковою діяльності або збережених відділів мозочка. Природно тому, що при ураженні обох півкуль мозочка компенсації втраченої функції майже не настає і гіпотонія завжди грубо виражена незалежно від ступеня розвитку патологічного процесу. Особливо інтенсивна атонія всіх м'язів при ураженні хробака мозочка, так як останній однаково пов'язаний з обома половинами тіла.
Слід підкреслити, що мозжечковая гіпотонія рівномірно поширюється на всю мускулатуру тіла і виражена в однаковій мірі як в м'язах рук, так і в м'язах ніг, як в агонистах, так і антагоністів. При ураженні однієї півкулі мозочка, гіпотонія переважає на однойменній стороні.
Атаксія. Порушення функції мозочка проявляється групою симптомів, об'єднаних під загальною назвою - атаксія, що означає безлад, некоордінірованность рухів.
Розрізняють статичну і кінетичну атаксію.
Статична атаксія є вираз порушення рівноваги тіла - порушення стабілізації центра ваги. Найбільш грубо порушення рівноваги проявляється при ураженні хробака мозочка і в меншій мірі - при ураженні його півкуль. Нестійкість тіла виявляється при стоянні і виражається в грубому коливанні тулуба в різні боки. Щоб не впасти, хворий широко розставляє ноги, балансує руками і, похитуючись з боку в бік, утримує рівновагу тільки за рахунок функції вестибулярного апарату. Хода стає невпевненою ( «п'яна хода»). При ураженні однієї півкулі мозочка похитування відбувається в бік вогнища і особливо різко проявляється при поворотах тулуба. Якщо атаксія виражена дуже різко, хворі не в змозі не тільки стояти і ходити, але навіть сидіти. Функція стабілізації центра ваги тіла повністю випадає.
Кінетична, або локомоторная, атаксія. В основі кінетичної атаксії лежить дизметрий. Всі рухи стають невідповідними, некоординованими, а їх обсяг надмірним (гиперметрия). Точність і плавність рухів різко порушуються, особливо при тонких рухах рук. Хворий непропорційно широко розводить пальці рук при спробі взяти будь-якої невеликий предмет. Наприклад, він штовхає стакан і розхлюпує з нього воду, а захопивши в руку, може розчавити його. Хворий не в змозі плавно опустити предмет на стіл і ставить його ривком. Він не може провести лінію заданого розміру: за інерцією руху він неодмінно продовжує її далі, ніж потрібно. З цієї ж причини не може накреслити коло. В силу дизметрий різко змінюються почерки, букви виходять невідповідними, нерівними, а всі лінії ламаними. Атаксія мовної мускулатури проявляється розладом мови за типом дизартрії.
У атаксії мозочка особливе місце займає феномен интенционного тремору. Точність будь-якого руху можлива тільки за умови точної відповідності часу основного руху і протидії руху. Іншими словами, для координованого руху необхідно своєчасне потрапляння в передні роги додатково мозжечкового імпульсу слідом за пірамідним імпульсом. При затримці мозжечкового імпульсу в шляху регулює протидії рух запізнюється і основний рух виробляється у великому обсязі. Отже, спостерігається поділ у часі двох фаз руху - основного і додаткового, які в нормі відбуваються разом. Чим сильніше основний рух, тим сильніше буде і запізнюється регулює протидії рух. При цьому умови всі рухи будуть відбуватися з постійними перемежованими віддачі: запізнілі протидії руху весь час будуть «відсмикнути» назад рухому частину тіла. Такий рух з постійною віддачею і називається інтенційний тремор. Особливо яскраво інтенційний тремор проявляється при спробі потрапити пальцем руки в певну точку. Він може також спостерігатися при русі очей і відомий під назвою мозжечкового ністагму (на відміну від вестибулярного). Поява интенционного тремору в мовної моториці обумовлює своєрідне порушення мови, що нагадує скандування давньогрецьких віршів. Всі ці три симптоми (інтенційний тремор, ністагм і скандували мова) вперше описав Шарко при локалізації вогнищ розсіяного склерозу в вароліевом мосту, тому весь синдром і носить назву тріади Шарко.
Для виявлення динамічної атаксії існує ряд проб (координаційні проби), наприклад пальценосовая, вказівний, п'яткової-колінної та ін.
На особливу увагу заслуговує проба шляхом швидкого чергування прямо протилежних рухів кистей рук. Порушення швидких поперемінних рухів в руках носить назву адіадохокінез. Для виявлення цього симптому хворому пропонують швидко супинировать і проніровани кисті витягнутих рук. При ураженні півкулі мозочка вплив інерції руху проявляється нездатністю швидко змінювати напрямок руху на протилежне і надмірною рухом по інерції (гиперметрия). Тому при спробі швидко обертати кисть виявляється гіперсупінація і гіперпронація з повільним і незграбним переходом одного виду руху в інший на боці, однойменної вогнища ураження мозочка.
Асинергія. При мозочкових розладах асинергія є наслідок виключення додаткових мозочкових компонентів в складному руховому акті. Вона виражається в неможливості виконувати складні рухи одночасно, синергично (по суті спостерігаються ті ж явища атаксії мозочка).
Під час ходьби тулуб відстає від руху ніг і хворий падає назад, так як центр ваги тулуба занадто переміщається назад. Подібні явища спостерігаються і в тому випадку, якщо хворого стоячи змусити швидко і сильно прогнутися назад. При цьому виявляється відсутність синергічного згинання в гомілковостопних і колінних суглобах, центр ваги переміщується назад і хворий падає. Йому не вдається також одночасне згинання стегна і гомілки при спробі поставити коліно на сидіння стільця: спочатку він згинає ногу в тазостегновому суглобі, потім в колінному і з силою опускає коліно вниз.
Особливо яскраво проявляється асинергія, якщо лежить на спині хворому запропонувати сісти без допомоги рук. Здоровий одночасно зі згинанням тулуба фіксує ноги і таз. При асинергии це неможливо: замість тулуба піднімаються ноги або одна нога при односторонньому ураженні мозочка.
Додаткові мозочкові симптоми. Крім описаних вище основних симптомів ураження мозочка (атонія, атаксія, асинергія), є додаткові ознаки порушення мозочкових функцій.
Складне почуття ваги є підсумок поєднання свідчень безлічі пропріоцепторів і відчуття дотику, яке сприймається мозкової корою як результат попередньої мозочка діяльності. Тому хворі з ураженням мозочка неправильно оцінюють вагу. На ураженій стороні вага буде здаватися хворому значно менше.
При ураженні передніх ніжок і зубчастих ядер мозочка розвивається хореїчних гиперкинез.
Відсутність або зниження протидії руху, регульованого мозочком, виявляється через пробу з пасивним розгинанням зігнутого передпліччя. Якщо лікар раптово припинить розгинання, то хворий не зможе відразу включити антагоністи і зупинити згинання, в результаті чого вдарить себе пензлем в груди.
При відсутності мозочкових імпульсів кінцівки стають інертними, підкоряючись законам рухається маси. Якщо у хворого пасивно підняти і опустити руку, то вона буде гойдатися значно довше, ніж у здорового. Подібне маятникообразное рух спостерігається і при отриманні колінного рефлексу: після однократного удару по сухожиль чотириголового м'яза гомілку робить кілька загасаючих маятникоподібних хитань.
Симптом промахивания. Досліджуваного з відкритими очима пропонують кілька разів потрапити вказівним пальцем в палець дослідника. Потім досліджуваний повинен повторити цей рух, але з закритими очима. На стороні мозжечкового вогнища рука промахується, частіше проходячи назовні від мети, причому це спостерігається і при закритих, і при відкритих очах.
Пронаційний симптом. При витягнутих вперед руках в положенні пронації у хворого з закритими очима рука на стороні ураження мозочка пронируется сильніше.
Симптом брадітелекінезіі полягає в тому, що у хворих з ураженням мозочка при пальценосовой пробі рух пальця недалеко від мети як би сповільнюється, потім знову відновлюється, і палець досягає кінчика носа. Цікаво, що своєрідне уповільнення руху у мети виявляється навіть при наявності интенционного тремтіння. Цей симптом спостерігається на стороні вогнища в мозочку.
Мозочковою імітаційний феномен. У хворого з закритими очима злегка згинають одну ногу в колінному суглобі і пропонують йому надати іншій нозі таке ж становище. При цьому хворий згинає її значно більше.
Запаморочення різного ступеня відзначається у всіх хворих із захворюванням мозочка. Для такого запаморочення характерно відсутність порушень з боку слуху.
Супутні симптоми. Особливу топографічне положення мозочка в порожнині черепа обумовлює при його ураженні виникнення ряду супутніх симптомів.
При процесах в мозочку, що змінюють мозковий простір в задній черепній ямці (пухлини, абсцеси, кісти та ін.), Рано з'являються загальні мозкові симптоми як результат підвищення внутрішньочерепного тиску. Наростаючі головні болі, запаморочення, блювота нерідко виступають як початкові симптоми розвитку пухлинного процесу в мозочку. Ранній розвиток загальних мозкових симптомів пояснюється зазначеним положенням мозочка в черепній коробці і можливістю дуже раннього розвитку венозного застою і набряку мозку.
При локалізації пухлини в черв'яка мозочка може наступити гостре розвиток підвищення внутрішньочерепного тиску. Раптово виникає сильний головний біль іноді з втратою свідомості, порушенням функції дихання та серцевої діяльності (синдром Брунса). У важких випадках розвиток цього синдрому може закінчитися смертю від паралічу дихання або серцевої діяльності.
Пухлиноподібні процеси півкулі мозочка можуть здавлювати стовбур мозку і викликати ряд супутніх симптомів: ураження черепно-мозкових нервів (частіше V, VI і VII), порушення функції пірамідної системи і чутливих провідників. При цьому нерідко виступають порушення за типом альтернирующего синдрому. В окремих випадках може спостерігатися зворотне співвідношення як наслідок стискання пухлиною протилежної половини стовбура.
Топическая діагностика ураження хробака і півкуль мозочка. Така діагностика вельми обмежена і в основному можлива тільки в межах відмінності ураження хробака і півкуль мозочка.
Для ураження хробака характерно важке порушення рівноваги на тлі дифузної гіпотонії м'язів. Особливо різко виражене порушення стабілізації центра ваги викликається залученням до процесу задньої часточки черв'яка - nodulus і прилеглої до неї часточки півкулі - floculus. При цьому хворий не може не тільки стояти, але навіть сидіти.
Атонія і атаксія виражені дифузно. Для виявлення незначного порушення рівноваги хворого ставлять в позу Ромберга, причому відзначається рівномірне похитування тулуба в різні боки. При більш сильному порушенні хворі падають назад і вперед. На відміну від спінальної атаксії вимикання зору майже не впливає на посилення атаксії мозочка.
Поразка півкульмозочка найсильніше відбивається на рухах кінцівок, т. Е. Настає динамічна атаксія. Атаксические явища і гіпотонія виявляються на стороні ураження мозочка, в кінцівках однойменної боку, причому хворий хитається в хвору сторону. При розвитку пухлини в мостомозжечковом кутку мозочкові симптоми виступають на стороні вогнища. Клінічна картина пухлини VIII пари іноді збігається з такою при пухлини півкуль мозочка. Правильність діагнозу залежить від виявлення ранніх, початкових симптомів захворювання. При пухлини VIII пари першими виникають явища з боку цього нерва, а при пухлини півкулі мозочка - мозочкові симптоми.
При процесах в лобовій частці також іноді виражені явища атаксії, подібні до мозочка. Порушується рівновага, стояння і ходьба; координація рухів менше порушена. Зазначені симптоми іноді неправильно розцінюють як мозочкові, що веде до помилкового діагнозу. Для правильного діагнозу необхідно враховувати ряд інших супутніх симптомів, характерних для ураження лобових часток, а також те, що при ураженні лобової частки атаксія є на стороні, протилежній вогнищу ураження.