Шляхи утворення та знешкодження аміаку - студопедія
Аміак є одним з кінцевих продуктів азотистого обміну. В організмі людини аміак утворюється в ході наступних процесів:
Основний шлях, який призводить до утворення аміаку в тканинах - це непряме окислювальне дезамінування амінокислот, тобто трансдезамінірованіе.
- Неокислювального дезаминирование серина, треоніну, цистеїну і внутримолекулярное дезаминирование гистидина.
- Гидролитическое дезаминирование АМФ (адениловой кислоти). Процес особливо активний в м'язовій тканині.

- Гідроліз амідів амінокислот - глутаміну і аспарагина;
- Окислювальне дезамінування біогенних амінів;
- Деградація пуринових і піримідинових азотистих основ;
7. Крім амііака, що утворюється в тканинах, значні його кількості утворюються кишковими бактеріями в результаті гниття амінокислот в товстому кишечнику. З товстого кишечника аміак надходить у кров ворітної венозної системи. У нормальних умовах печінку швидко витягує аміак з крові ворітної вени, так що кров, що виходить з печінки практично не містить аміаку.
Токсична дія аміаку пояснюється наступними обставинами:
- Аміак дифундує через мембрану, в клітці гідратіруется
(NH3 + H2 O = NH4 OH) з утворенням гідроксиду амонію, що викликає внутрішньоклітинний метаболічний алкалоз. pH поза- і внутрішньоклітинної середовища підвищується. Це призводить до зміни ступеня іонізації йоногенних груп і як наслідок до руйнування іонних зв'язків, що стабілізують третинну структуру білків. Останнє викликає зміна нативной конформації білкових молекул, а, отже, і порушення їх функцій, зокрема порушення активності ферментів, афінності рецепторів.
- При підвищенні внутрішньоклітинної концентрації аміаку активуються процеси відновного амінування # 945; -кетокислот, зокрема - # 945; -кетокислот циклу трикарбонових кислот - # 945; -кетоглутарата і оксалоацетата.
Це призводить до виснаження пулу # 945; -кетоглутарата і оксалоацетата, що супроводжується зниженням обмінної потужності циклу Кребса, а отже і порушенням освіти АТФ. В результаті ингибируются енергозалежніпроцеси, перш за все активний мембранний транспорт, що призводить до порушення процесів реполяризації і підтримки потенціалу спокою, а, отже, і порушення таких властивостей нервової тканини як збудливість і провідність.
- При підвищенні концентрації аміаку, відбувається амідування глутамату:
В нейронах знижується кількість глутамату, і отже гальмується процес декарбоксилювання глутамату. Це призводить до зниження уровеня ГАМК (# 947; -аміномаслянная кислота - головний гальмівний медіатор головного мозку), що утворюється при декарбоксилюванні глутамінової кислоти. Тому порушуються процеси гальмування в ЦНС.
Внаслідок токсичності аміаку його концентрація в крові повинна бути дуже низькою - менше 65 мкмоль / л. Але при найменшому його підвищенні виникають симптоми аміачного отруєння: тремор, нечленороздільна мова, затуманення зору, збудження, судоми, галюцинації. У важких випадках - коматозний стан і смерть.
Оскільки аміак є токсичною речовиною, то в організмі людини існують механізми знешкодження аміаку:
1. Відновне амінування # 945; -кетокислот;
2. Синтез амідів амінокислот (глутаміну і аспарагина);
3. Синтез сечовини в печінці;
4. Освіта амонійних солей в нирках.
Головним механізмом знешкодження аміаку в організмі людини є синтез сечовини, тому сечовина є головним кінцевим продуктом азотистого обміну.
В процесі еволюції живі організми виробили різні типи азотистого обміну:
- Аммоніотеліческій тип - головним кінцевим продуктом азотистого обміну є аміак. Цей тип характерний для риб.
- Урікотеліческій тип - головним кінцевим продуктом азотистого обміну є сечова кислота. Цей тип характерний для рептилій і птахів.
- Уреотеліческій тип - основним кінцевим продуктом азотистого обміну є сечовина. Цей тип характерний для людини і ссавців.
В організмі людини більша частина аміаку знешкоджується в печінці. Але аміак утворюється практично у всіх органах і тканинах, і в печінку він може потрапити тільки по системі кровообігу.
Тому існують «проміжні» механізми знешкодження аміаку, в результаті яких утворюються нетоксичні транспортні форми, в складі яких аміак надходить в печінку.
Такими «проміжними механізмами» є:
- відновне амінування # 945; -кетокислот;
- Освіта амідів амінокислот.
Транспортними формами аміаку в печінку є:
- глутамин;
- аланин (з ним пов'язано функціонування глюкозо-аланіновую циклу)