Що значить гіпераммонемія - значення слів

Пошук значення / тлумачення слів

Розділ дуже простий у використанні. У запропоноване поле досить ввести потрібне слово, і ми вам видамо список його значень. Хочеться відзначити, що наш сайт надає дані з різних джерел - енциклопедичного, тлумачного, словообразовательного словників. Також тут можна познайомитися з прикладами вживання введеного вами слова.

Гіперамоніємія - це порушення обміну речовин. що виявляється в недостатності циклу ферментів сечовини. що приводить до отруєння організму аміаком. Аміак є токсичною сполукою, що знаходяться в крові у відносно невеликих концентраціях (11,0-32,0 мкмоль / л). Симптоми аміачного отруєння проявляються при перевищенні цих меж всього в 2-3 рази. Гранично допустимий рівень аміаку в крові 60 мкмоль / л. При підвищенні концентрації аміаку до граничних величин може наступити кома і смерть. При хронічній гипераммониемии розвивається розумова відсталість. Транзиторною гіперамоніємією називається також прикордонний стан, властиве новонародженим дітям в період адаптації до позаутробного життя, що виявляється зазвичай на другу-третю добу життя. Цей вид гипераммониемии зустрічається найчастіше у недоношених дітей із затримкою внутрішньоутробного розвитку, з частотою до п'ятдесяти відсотків народжень, проте іноді реєструється і у доношених малюків. Частина дітей не проявляє симптоматики клінічної картини гипераммониемии: ознаки пригнічення центральної нервової системи (млявість, зниження м'язового тонусу, напади апное. Ослаблена реакція зіниць на світло, відмова від їжі, ступор і кома), а також розлади дихальної функції, жовтяниця. судоми і зневоднення. Причиною, що викликає гіперамоніємії, називають кисневе голодування. або гіпоксію, під час вагітності та в процесі пологів.

Придбана гипераммониемия розвивається внаслідок захворювань печінки і вірусних інфекцій. У вкрай важких випадках вона проявляється як нудота, блювота, судоми, нечленороздільна мова, затуманення зору, тремор. порушення координації рухів. спадкові форми

Спадкові форми гипераммониемии викликані генетичним дефектом будь-якого з п'яти ферментів синтезу сечовини. Відповідно ферменту захворювання ділиться на п'ять типів. Первинними ознаками гіперамоніємія є сонливість, відмова від їжі, блювота, неспокій, судоми, порушення координації рухів, тахіпное. дихальний алкалоз. Можуть розвинутися печінкова недостатність. легеневі та внутрішньочерепні крововиливи.

Найбільш частою є гипераммониемия типу II, пов'язана з недоліком орнітин-карбамоілтрансферази. Захворювання рецессивно, зчеплене з Х-хромосомою. У матері також спостерігається гипераммониемия і відраза до білкових продуктів. При повному дефекті ферменту спадкові гипераммониемии мають ранній початок (в період до 48 годин після народження).

Лабораторним критерієм захворювання є накопичення глутаміну (в 20 і більше разів) і аміаку в крові, лікворі та сечі.

Основа лікування гіперамоніємія зводиться до обмеження білка в дієті, вже це дозволяє запобігти багато порушень мозкової діяльності.

Токсичність аміаку зумовлена ​​такими обставинами:

1. Зв'язування аміаку при синтезі глутамату викликає відтік α-кетоглутарата з циклу трикарбонових кислот, при цьому знижується утворення енергії АТФ і погіршується діяльність клітин.

2. Іони амонію NH4 + викликають защелачивание плазми крові. При цьому підвищується спорідненість гемоглобіну до кисню (ефект Бора), гемоглобін не віддає кисень в капілярах, в результаті настає гіпоксія клітин.

3. Накопичення вільного іона NH4 + в цитозолі впливає на мембранний потенціал і роботу внутрішньоклітинних ферментів - він конкурує з іонними насосами для Na + і K +.

4. Продукт зв'язування аміаку з глутамінової кислотою - глутамин - є осмотично активною речовиною. Це призводить до затримки води в клітинах і їх набухання, що викликає набряк тканин. У разі нервової тканини це може викликати набряк мозку. кому і смерть.