Що таке мієломна хвороба лікування, симптоми і прогнози

Мієлома (міеломатоз, плазмоцитома, ретікулоплазмоцітоз) - це злоякісна пухлина, яка відноситься до групи гемобластозів. При цьому захворюванні патологічно розмножуються клітинами є плазмоцити - кінцеві продукти перетворення В-лімфоцитів, які в нормі виробляють антитіла, які відіграють ключову роль в імунній відповіді.

Незважаючи на те, що в побуті одиночна і множинна мієлома нерідко іменується раком крові, застосування цього терміна не зовсім коректно. Адже при міеломатозе патологічної зміни піддаються не епітеліальні, а кістковомозкові клітини.

Що таке мієлома?

Для того щоб розуміти принципи діагностики, лікування і прогнозування при плазмоцитомі, необхідно з'ясувати, що таке мієломна хвороба, як і під впливом яких чинників вона розвивається в здоровому організмі.

Мієломна хвороба розвивається внаслідок мутації зрілих плазматичних клітин під впливом фактора росту пухлини (інтерлейкіну-6). Патологічна зміна проплазмаціта призводить до того, що утворюється пухлинний клон, який не схильний до апоптозу і безконтрольно розмножується. Зі збільшенням числа злоякісних клітин зростає і концентрація виробляється ними патологічного імуноглобуліну (парапротеина).

Патологічні осередки можуть утворюватися в центральній частині трубчастих кісток ніг і рук, лопатках, хребцях, черепних кістках, а також лімфатичних вузлах і селезінці. Якщо спостерігається кілька вогнищ ракового процесу, то діагностується множинна мієлома. Якщо ж пухлина локалізується в одному місці - то солітарна.

При зростанні неоплазии патологічні клітини поступово замінюють функціональні. При цьому пригнічується вироблення всіх видів кров'яних тілець, що призводить до анемії, зниження згортання крові і порушень імунітету.

Характерною особливістю протікання міеломатоза є розчинення ділянок кісток в місці локалізації патологічних клітин. У процесі життєдіяльності змінені плазмоцити виділяють цитокіни, які активують остеокласти - спеціальні клітини, які беруть участь в процесі оновлення кісткової тканини. При порушенні балансу активності остеокластів і остеобластів на користь перших швидкість розчинення мінеральної складової і руйнування колагену кісток багаторазово перевищує швидкість утворення нової тканини. В результаті утворюються осередки резорбції (розчинення), уражені кістки стають крихкими і ламкими.

Кальцій з мінеральної матриці розчиненої кісткової тканини виходить в кров і створює зайве навантаження на нирки, утворюючи в їх протоках тверді камені. Однак при наявності мієломи хвороба зачіпає не тільки нирки, кісткову тканину і лімфатичну систему. Парапротеїни, виділяючись у кров'яне русло, депонуються вісцеральними (внутрішніми) органами і суглобами у вигляді білково-полисахаридного з'єднання - амілоїду, який з часом починає порушувати роботу функціональних клітин.

Класифікація пухлин плазматичних клітин

Мієломи класифікують за характером поширення в кістково-мозкової тканини, кількості уражених органів і кісток, специфіці патологічних клітин і здатності до секреції парапротеинов.

За характером поширення виділяють три форми хвороби:

• дифузна;
• вогнищева (множинне-осередкова, множинна мієлома);
• змішана (дифузно-вогнищева).

Кількість уражених областей визначає, солітарна або множинна мієлома вразила організм пацієнта. Множинні форми захворювання зустрічаються частіше, ніж формасолітарна мієломавісцеральні. Вони можуть вражати лімфатичні вузли, селезінку і кісткову тканину. Класифікація за родом ураженої тканини (на кісткову і мягкоткание пухлина) дозволяє додатково визначити локалізацію неоплазии для кожного клінічного випадку.

Різні характеристики самих змінених плазмоцитов дозволяють класифікувати мієломи на плазмоцитарна, плазмобластний і низькодиференційовану форму. В останньому випадку клітини можуть бути одного розміру (дрібноклітинна мієлома) або різних (поліморфноклеточная мієлома).

У 4 з 5 випадків міеломатоза плазматичні клітини продукують патогенні білки іммунноглобулінового класу (парапротеїни). У зв'язку з цим захворювання можна класифікувати також за імунохімічний показником (виду пухлинного клону) на:

• G-миелому;
• A-Плазмоцити;
• D-миелому;
• M-міеломатоз;
• E-Плазмоцити;
• миелому Бенс-Джонса (секретує легкі ланцюги парапротеинов).

У 1 з 100 пацієнтів розвивається несекретірующая пухлина. В цьому випадку виділення патологічних іммуноглобулінових білків не відбувається.

Найбільшою частотою діагностування відрізняються А- і G-мієломи. На їх частку припадає, відповідно, 25 і 50% випадків виявлення захворювання. Ще 12-20% пацієнтів страждають від міеломатоза Бенс-Джонса.

Фактори ризику розвитку мієломи

Незважаючи на те, що механізм розвитку міеломатоза вже встановлено (порушення нормального дозрівання В-лімфоцитів), точні причини даного явища поки не визначені. Однак, як і для багатьох інших ракових захворювань з невстановленою етіологією, відомі фактори ризику розвитку мієломи. До них відносяться:

• хронічні захворювання, що стимулюють постійний імунну відповідь (наприклад, вірусні інфекції з хронічним перебігом);
• стреси;
• перебування в зоні іонізуючого випромінювання;
• прийом препаратів, що пригнічують імунну відповідь і розподіл швидко проліферуючих клітин організму (імуносупресорів, цитостатиків);
• тривала робота з канцерогенами (парами свинцю, ртуті, сполуками арсену, деякими продуктами нафтопереробки, азбестом);
• спадкова схильність (наявність одного з видів лейкозу у найближчих родичів по прямій лінії);
• ожиріння.

Як солітарна, так і множинна мієлома найчастіше розвиваються у людей старше 60 років. На випадки захворюваності у людей молодше 40 років припадає лише близько 1% пацієнтів.

Велика частина клінічних випадків пухлини даного типу спостерігається у пацієнтів чоловічої статі. Існують припущення, що це пов'язано з більшою частотою роботи чоловіків на шкідливих виробництвах і систематичним перенесенням інфекцій без лікування, з переведенням захворювань в хронічну форму.

симптоматика плазмоцитоми

Всі симптоми мієломної хвороби можна умовно розділити на наслідки порушення нормального функціонування кісткового мозку внаслідок проліферації пухлинних клітин і прояви порушень роботи внутрішніх органів, зумовлені виділенням парапротеинов в кров'яне русло.

До симптомів, обумовленим розвитком пухлини в кістковому мозку, відносять:

• ламкість кісток в місці локалізації пухлинних клітин;
• біль в кістках;
• деформація грудної клітини через розчинення хребців і / або вкорочення уражених кісток інших локалізацій;
• слабкість, апатія, порушення роботи шлунково-кишкового тракту, пов'язані з гіперкальціємією;
• запаморочення, блідий відтінок шкіри, пов'язані з анемією;
• тахікардія (підвищення частоти пульсу через прагнення організму компенсувати малу кількість кров'яних клітин, що переносять кисень);
• ясен кровотечі, велика кількість синців (наслідок тромбоцитопенії - недостатньою вироблення тілець, що впливають на згортання крові);
• часті бактеріальні інфекції різної локалізації.

Біль в кістках при мієломі не спостерігається постійно. Вона з'являється і посилюється при русі, кашлі і чханні, тиску на уражену область, в лежачому положенні. Постійний біль - ознака патологічного перелому.

При локалізації пухлини в хребті зростаюча тканина неоплазии може здавлювати спинний мозок і приводити до неврологічних і рухових порушень: зниження чутливості кінцівок, м'язової слабкості аж до паралічу, нетримання калу та ін.

До ознак мієломної хвороби, обумовленим виділенням патологічних імуноглобулінів в кров'яне русло, відносять:

• збільшення обсягу селезінки, печінки і мови;
• порушення роботи міокарда, нирок, суглобів;
• неврологічні порушення, пов'язані з підвищенням в'язкості плазми (синдром Бінга-Нілу);
• збільшення в'язкості крові внаслідок згущення плазми патологічними иммуноглобулинового білками;
• випадання волосся і руйнування нігтьових пластин;
• охрупчивание стінок судин, часті кровотечі (синдром «очі єнота» і ін.);
• задишка;
• когнітивні порушення;
• порушення трофіки тканин.

Залежно від швидкості росту неоплазии і форми мієломної хвороби симптоми можуть бути виражені в більшій чи меншій мірі.

лікування міеломатоза

Лікування мієломної хвороби необхідно проводити після ретельної диференційованої діагностики, що включає інструментальні, апаратні та лабораторні дослідження. Визначальними є результати мієлограми, іммуноелектрофореза, томографії та біохімії крові.

Лікування мієломи проводять в онкогематологічному стаціонарі. Призначений курс може включати:

• хіміотерапію;
• опромінення;
• введення альфа-2-інтерферону;
• прийом ліків, дія яких спрямована на зменшення больового синдрому і впливу на вісцеральні органи.

Якщо вдалося рано почати лікування і прогноз сприятливий, то після проведення інтенсивного курсу хіміотерапії може призначатися трансплантація власних периферичних або донорських кістковомозкових клітин. На жаль, в більшості випадків проведення такої операції недоцільно внаслідок невеликої стійкості організму літніх пацієнтів до високотоксичного хіміотерапії і наступної операції. Внаслідок цього захворювання відносять до формально невиліковним.

Однак, незважаючи на це, навіть при відсутності показань до проведення трансплантації при ранній діагностиці і застосуванні сучасних курсів хіміотерапії можливе досягнення щодо тривалої ремісії.

Лікування множинної мієломи проводять полі- і монокурсамі хіміотерапії. Монохіміотерапія проводиться препаратами Мелфалан, Леналідомід або Циклофосфамід. У поліхіміотерапевтіческіх курсах ці ліки поєднуються з цитостатиками і глюкокортикостероїдами.

Симптоматична терапія при плазмоцитомі включає знеболюючі препарати, ліки для усунення надлишку кальцію в крові (ібандронат натрію, кальциферол, кальцитонін та ін.) І діуретики. При сильній ниркової недостатності застосовується гемодіаліз.

Для поліпшення якості життя пацієнтам рекомендується дотримуватися низкобелковой дієти. При порушенні функції нирок у меню необхідно включати журавлину.

Хіміотерапевтичні схеми лікування мієломи

Найбільш ефективно при мієломі лікування поліхіміотерапевтіческімі курсами. Існує кілька схем застосування різних цитостатичних препаратів.

Поліхіміотерапевтіческіе схеми лікування міеломатоза

При мієломної хвороби лікування (схема, дозування, перерва між курсами терапії) призначається індивідуально, в залежності від ефективності курсу, стану здоров'я пацієнта і прогнозу. Наприклад, схема VBMCP є високодозованої і підходить переважно пацієнтам молодше 50 років або при хороших показниках ниркових проб.Хорошій результат при пухлини плазмоцитов показує терапія талідомідом, який пригнічує розвиток судинної сітки неоплазии.

Літнім пацієнтам з сильною нирковою недостатністю можуть бути призначені курси монотерапії хіміопрепаратами.

Критеріями ефективності лікування служать рівень гемоглобіну (при дієвому курсі він становить не менше 90 г / л), сироватковогоальбуміну (не нижче 3 г / дл) і кальцію, а також відсутність нових ділянок деструкції кісткової тканини. При лікуванні мієломи прогноз багато в чому визначається не початковими даними, а саме дієвістю терапії.

При настанні ремісії пацієнтам призначають підтримуючі імунні курси альфа-2-інтерферону в кількості 3-6 млн одиниць тричі на тиждень.

Прогноз при мієломної хвороби

Патологічні клітини при міеломатозе мають високу ступінь диференціювання. Відповідно, мієломи описуються як пухлини з низьким потенціалом проліферації, що знижує ступінь злоякісності процесу.

Незважаючи на це, при мієломної хвороби прогноз в більшості випадків несприятливий. Це обумовлено фактичної невиліковністю і пізньою діагностикою в більшості клінічних випадків, а також локалізацією пухлини. Розташування в кістково-мозкової тканини дає можливість швидкого поширення по кров'яному руслу. А життєдіяльність пухлинних клонів не тільки різко знижує кількість нормальних кров'яних клітин, а й негативно впливає на кістки і внутрішні органи.

Найгірший прогноз характерний при первинній резистентності до хіміопрепаратів. Тривалість життя пацієнта в цьому випадку становить до року після прояву клінічних симптомів.

При ІІІБ стадії захворювання (3-тя стадія при наявності кісткових і органних ускладнень) середня тривалість життя дорівнює 15 місяцям, а при ІІІА стадії вже в 2 рази більше - 2,5 року. При I-II стадії множинної мієломи тривалість життя пацієнтів після терапії в середньому становить 5 років.

З кожним рецидивом захворювання стає складніше досягти стану ремісії, а її термін скорочується. Одиночна мієлома найчастіше рецидивує у множинної формі.

Стійка тривала ремісія можлива, однак досяжна не більше, ніж в 10% випадків.

Незважаючи на фактичну невиліковність міеломатоза з огляду на безліч факторів, комплексна терапія захворювання дає можливість збільшити тривалість життя пацієнтів і поліпшити її якість. Зокрема, лікування дозволяє зменшити прояв неприємних больових і неврологічних симптомів. Тому терапію бажано починати якомога раніше після появи перших клінічних симптомів хвороби.

Рекомендуємо інші статті

• Діагностика мієломної хвороби, характеристика, кла.
• Симптоми, прогнози виживання і способи лікування.
• Симптоми фолікулярної лімфоми, лікування та прогнози.
• Симптоми, прогнози і лікування хронічного лімфолей.
• Як розвивається мієлома крові і чи можна вилечітьс.
• Лімфома Ходжкіна: особливості та симптоми хвороби.
• Лімфома з клітин мантійної зони, її симптоми та ін.
• Меланома нігтя. Ознаки, стадії, лікування і прогнив.
• Що таке лимфосаркома? Симптоми хвороби, методи л.

• Симптоми і способи лікування саркоми шлунка
• Рак легенів на рентгенівських знімках
• Скільки живуть з метастазами, якщо вони вже пішли?