Що таке хвороба Берже

Хвороба Берже (IgA-нефрит, IgA-нефропатія, фокальний гематурический гломерулонефрит, сінфарінгітная гематурія) - відносно доброякісний варіант хронічного гломерулонефриту, що виявляється гематурією і накопиченням в мезангії IgA-містять імунних комплексів. Питома вага IgA-нефриту серед інших нефриту досягає 20-25%, в багатьох країнах (Франція, Австралія, Японія) є найчастішою формою Брайтова нефриту.

Етіологія і патогенез вивчені мало. Передбачається етіологічна роль персистуючої вірусної інфекції на підставі зв'язку рецидивів хвороби з гострими гарячковими захворюваннями (фарингіт), даних про розвиток IgA-нефропатії в нирковому трансплантаті. Гіперпродукція антигену (неідентифікованого) на слизових оболонках індукує синтез антитіл (на основі полімерного і мономерного IgA), що володіють антімезангіальной активністю, що реагують з антигенами шлунково-кишкової флори, харчовими антигенами з утворенням циркулюючих імунних комплексів. Чутки, які IgA, що містять імунні комплекси, частіше виявляються в період загострення захворювання, пошкоджують ниркові клубочки. Є дані про спадкової схильності до IgA-нефропатії.

Морфологічна основа хвороби Берже - мезангіопроліферативний (частіше фокальний, рідше дифузний) нефрит з відкладенням в мезангії імунних комплексів, що містять IgA, Сз-фракцію комплементу, рідше IgG і фібрин. У важких випадках виявляють фіброепітелі-альні полулуния, некроз окремих судинних петель клубочків з осередкової фібропластіческой трансформацією, виражені тубулоінтерстиціальні зміни.

Клініка хвороби Берже

Хвороба Берже розвивається переважно у віці 15-30 років, значно частіше (в 3 - 4 рази) зустрічається у чоловіків, характеризується нападами макрогематурии, що протікають нерідко з тупими болями в попереку, міалгія, рецидивуючими на тлі фарингіту (на висоті ліхорадкі- так звана сінфарінгітная гематурія). Іноді ці напади супроводжуються тимчасовою ОПН. Протеїнурія зазвичай мінімальна та Високоселективний. АТ у більшості хворих в межах норми. Характерно стійке підвищення рівня IgA сироватки крові (у 60% хворих) зі збільшенням частки полімерного IgA при нормальному вмісті інших імуноглобулінів і Сз-фракції комплементу.

У третині випадків (частіше у дорослих) спостерігаються атипові варіанти захворювання, які проявляються стійкою мікрогематурією, значною протеїнурією, рецидивуючим гостронефритичного синдромом з макрогематурией, нефротичним синдромом, злоякісною гіпертонією.

Перебіг хвороби при типовому варіанті частіше персистирующее, доброякісне. При масивної протеїнурії і інших атипових випадках захворювання нерідко може Прогресувати. Необоротна термінальна ниркова недостатність розвивається в середньому через 10 років від дебюту захворювання у 10-20% хворих.

Виразність гематурії і гіперіммуноглобулінемія А не впливає на прогноз захворювання.

Діагноз, диференційний діагноз хвороби Берже

Критеріями діагностики хвороби Берже є:

рецидивна гематурія, яка виникає під час гострого респіраторного захворювання (сінфарінгітная);
молодий вік і чоловіча стать;
підвищення в сироватці крові рівня IgA;
мезангіопроліферативний гломерулонефрит з імунними комплексами, що містять IgA і С з-фракцію комплементу.

Нерідко диференціальна діагностика утруднена з урологічними захворюваннями (сечокам'яна хвороба, туберкульоз, пухлини сечової системи, венная ниркова гіпертонія, папілярний некроз). Для виключення цих захворювань показані цистоскопія, фазово-контрастна мікроскопія еритроцитів сечі і комплекс інструментальних методів, що дозволяють оцінити стан чашечно-мискової і судинної системи нирок.

Хвороба Берже диференціюють від гострого гломерулонефриту, нефриту при системних захворюваннях сполучної тканини, алкоголізмі, від люмбалгіческі-гематурической синдрому, синдрому Альпорта та інших спадкових нефриту, а також від хронічного інтерстиціального нефриту.

При гострому гломерулонефриті на відміну від хвороби Берже гематурія має більш відстрочений характер (з'являється через 7 -10 днів після ангіни або гострого респіраторного захворювання), виявляють гіпертонію, підвищення титрів антитіл протівострептококкових і зниження рівня Сз-фракції комплементу крові. В розмежування IgA-нефропатії з подагрическим інтерстиціальним нефритом, люмбалгіческі-гематурической синдромом і спадковими нефритами допомагає визначення рівня IgA і сечової кислоти в крові. Вирішальне значення мають дані біопсії нирки.

Великі труднощі можуть виникати при диференціальної діагностики IgA-нефропатії з нефритом при геморагічному васкуліті і з алкогольною нефропатією через схожість клінічних проявів, перебігу, односпрямованість імунологічних зрушень і ідентичності морфологічних змін в нирках. При цьому важливо виявляти позаниркових поразки, властиві геморагічного васкуліту (пурпура, суглобовий синдром, абдоминалгии) і хронічного алкоголізму (алкогольна хвороба печінки, індуратівний панкреатит, кардіоміопатія, полінейропатія).

При виявленні гематурической мезангиального нефриту у осіб старше 40 років необхідно в першу чергу виключити вісцеральний алкоголізм, а також більш рідкісні причини гематурії - Паранеопластіческая нефропатию (при раку легкого, злоякісної лімфоми, грибоподібному мікозі) і субклінічні форми хвороби Крона, виразкової хвороби шлунку.

Лікування хвороби Берже

При персистуючому перебігу симптоматичне: санація вогнищ інфекції, курси антибактеріальної терапії, тривале застосування препаратів 4-аминохинолинового ряду, нестероїдних протизапальних засобів.

Призначення імунодепресантів, препаратів, селективно що порушують синтез IgA (фенітоїн, дифенін), є малоефективним. При прогресуючих формах хвороби Берже, приєднання нефротичного синдрому виправдана спроба застосування глюкокортикоїдів, антикоагулянтів і фібринолітичних засобів, плазмаферезу.

І.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo і ін.

Читайте також в цьому розділі: