Що таке білок бенс-Джонса

Білок Бенс-Джонса - білок, що складається з моноклональних легких ланцюгів імуноглобулінів (типу до і X), в надлишку секретується насамперед плазматичними клітинами. Білок Бенс-Джонса циркулює в крові і виділяється з сечею внаслідок його невеликою молекулярною маси. Освіта білка Бенс-Джонса є істинною патологією, в першу чергу По-системи імунітету. Моноклональних компонент (М) - парапротеїну - синтезується одним клоном лімфоїдних клітин і визначається тому при електрофорезі білків сироватки крові моноклонового піком (М-градієнт) в зоні бета-глобулінів або між зонами р- і 7-глобулінів, в 12% випадків моноклональних гаммапатій він є білком Бенс-Джонса.

Білок Бенс-Джонса виявляють насамперед в сечі хворих множинною мієломою (приблизно в 60% випадків).

Разом з моноклональними Ig сироватки він є характерним маркером плазмоцидом, тому широко використовується при діагностиці та оцінці ефективності терапії цієї патології. Екскреція моноклональних легких ланцюгів типу до і X зазвичай свідчить про миеломе, макроглобулінемії, первинному амілоїдозі йди ідіопатичною моноклоновой гаммапатій; є дані про наявність білка Бенс-Джонса в сечі хворих на хронічний лімфолейкоз. У зв'язку з цим дослідження сечі, особливо при великій протеїнурії, на виявлення парапротеина або легких ланцюгів Ig має важливе клінічне значення.

Заслуговує на увагу зв'язок між екскрецією білка Бенс-Джонса і патологією нирок внаслідок нефротоксичної дії легких ланцюгів на епітелій ниркових канальців (розвиток дистрофії, синдрому Фанконі), розвитку амілоїдного ураження нирок.

Взаємозв'язок між амилоидом і білком Бенс-Джонса виявлена ​​на підставі порівняння фрагментів легких ланцюгів Ig * n фібрилярні білка, отриманого з депозитів амілоїду при первинному амілоїдозі і амілоїдозі при мієломної хвороби (амілоїдних L-протеїн). Близько 90% хворих з первинним амілоїдозом і без ознак мієломи мають невеликий моноклональних пік при електрофорезі сироватки крові і сечі, а фрагменти легких ланцюгів присутні в амілоїдних фібрила при мієломі і первинному амілоїдозі.

Для визначення білка Бенс-Джонса користуються нагріванням (при 56 ° С білки преципітують, а при 100 ° С знову розчиняються), нагріванням з додаванням 3% сульфасаліціловой кислоти (зникнення помутніння).

М-компонент можна виявити за допомогою іммуноелектро-фореза з моноспецифічними антисироватками до легких ланцюгів типу до і X, електрофорезу на різних носіях (папір, ацетат-целюлоза, поліакріламідний гель), а також методом іммунофіксаціі на ацетат-целюлозної плівці і іммуноізотахофореза на ацетат- целюлозних мембранах (що дозволяє виявити фрагменти Ig в малих концентраціях).

І.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo і ін.

Читайте також в цьому розділі: