Ретроперитонеальний лікарський фіброз нирок
Інтерес до ретроперитонеальний фіброз зріс після того як в 1964 р Graham і в 1965 р Utz повідомили перший про двох, а другий про три випадки захворювання, що розвинувся після тривалого вживання метісергід (деверніл). На думку Ormond, хворобливі стани, подібні ретроперитонеальний фіброз, можна спостерігати і після прийому інших ерготамінового препаратів, гідралазінових препаратів та ін.
Етіологія ретроперитонеального фіброзу уточнена. Мабуть, таке захворювання може розвинутися під впливом ряду шкідливо діючих моментів. Існують припущення про хронічних інфекціях, зокрема Histoplasma capsulatum, хронічних інтоксикаціях, механічних подразненнях, травмах та ін. Особливий інтерес викликає можлива етіологічна роль метісергід та інших медикаментів. Спроба Utz надати універсальне етіологічнезначення цих лікарських засобів чи ґрунтовна: ретроперитонеальний фіброз був відомий задовго до того, як ввели в лікувальну практику метісергід. Результати досвідченого відтворення захворювання у тварин шляхом тривалого введення препаратів лізергінової кислоти виявилися неоднозначними.
У ряді випадків ретроперитонеальний фіброз поєднується з прогресуючим фіброзом також інших органів - середостіння, жовчних шляхів, тонкого кишечника, перикарда, підшлункової залози та ін. Зі схильністю до Келоїди, дюпюітреновим контрактура, що доводить генералізований характер захворювання або щонайменше схильність хворого до прогресуючого фіброзу - фіброзний діатез Людвіга. На думку Que по ряду своїх морфологічних і клінічних показників ретроперитонеальний фіброз слід включити в крутий коллагенозний хвороб.
Патоморфологическая картина ретроперитонеального фіброзу особливо добре вивчена за останні роки. Приблизно у 30% хворих спочатку патологічний процес може бути одностороннім. В добре виражених випадках макроскопически виявляють широку освіту з фіброзної тканини, що охоплює заочеревинного простору, включаючи - але не інфільтруючи! - сечоводи, нирки, нижню порожнисту вену, нервові стовбури й сплетіння. Консистенція і структура цієї плівки биваті різною, залежно від стадії хвороби. У ранніх стадіях переважають набряк і масивні лімфо і плазмоцитарна інфільтрати. В останніх стадіях ретроперитонеальний освіта стає настільки щільним з великими сКлЕрОзНоЙ змінами і мізерними інфільтрацією, що місцями набуває «кам'яну» щільність; зустрічаються і острівці своєрідною бесклеточной маси, переплетені товстими грубими колагеновими волокнами.
Розмір нирок менше, вони зморщені, з ознаками хронічного уростаза - розширені балії, сплющені піраміди і стоншений мозковий шар. Гістоморфологічно спостерігається склероз інтерстицію, атрофія канальців, безліч тубулогідрозов, гіаліноз значного числа клубочків. При додаткової інфекції виходить морфологічна картина, що нагадує піелонефрітную зморщену нирку. Сечовід в різного ступеня звужені, стінки їх гіпертрофовані.
У більшості випадків при ретроперитонеальном фіброзі відзначаються і зміни дрібних кровоносних судин - артерій і вен. У їх стінках виявляють масивні інфільтрації з лімфатичними і плазматичними клітинами, еозинофілами, розростанням інтими і закупоркою просвіту. Більш ніж у 30% хворих знаходили фіброзні зміни і в ряді інших органів. Пато- і гістологічно вони тотожні змін в заочеревинному просторі.
Клінічні симптоми при ретроперитонеальном фіброзі багатоликі і мінливі. Вони обумовлені локалізацією і ступенем вираженості хворобливих змін. Початкові ознаки - це найчастіше невизначене напруга і біль в нижній частині попереку, віддається до стегон і, нерідко, до яєчок. При ураженні кровоносних судин розвиваються також порушення кровопостачання - оніміння кінцівок, минущі набряки, кульгавість; при ураженні нижньої порожнистої вени можуть розвинутися масивні набряки нижніх кінцівок і живота, різко відмежовані в місці закупорки, так зв. синдром нижньої порожнистої вени. При ураженні нервових сплетінь вже досить рано спостерігаються порушення чутливості - оніміння, мурашки, відчуття холоду та ін. При односторонньої локалізації хворобливого процесу ці порушення відзначаються з одного боку.
Прояви з боку нирок при ретроперитонеальном фіброзі з'являються досить пізно, і вони не особливо характерні. Найчастіше і раніше всього відзначається олігурія в поєднанні з хворобливістю при сечовипусканні і потугами. З плином часу розвиваються ознаки прогресуючої ниркової недостатності переважно канальцевого-інтерстиціального типу: гіпо- і изостенурия, незначна протеїнурія, анемія, гиперазотемия тощо.
Поразки з боку загального стану хворих ретроперитонеальним фіброзом відзначаються рано. Хворі скаржаться на загальну слабкість, швидку стомлюваність, відсутність апетиту, по-різному виражені порушення стенозного типу з боку кишечника, запори. гази, та ін. Нерідко спостерігаються субфебрильної температури. Гіпертонія рідко виявляється на початку захворювання, але з розвитком ниркової недостатності вона завжди в наявності. При односторонній локалізації патологічного процесу і звуженні ниркової артерії може розвинутися гіпертонія злоякісного типу.
Об'єктивна знахідка при ретроперитонеальном фіброзі залежить від стадії захворювання. На початку, незважаючи на численні скарги хворого, вона зовсім мізерна. У худих хворих іноді можна намацати хворобливе ущільнення глибоко в животі на рівні хребців L 4-5. При поширенні процесу на кровоносні стовбури і нервові сплетення виявляють порушення кровопостачання і пульсу, варикоцеле, зміни чутливості та ін. В стадії розвитку хронічної ниркової недостатності знахідка та ж, що в подібних станах іншого походження.
Характерні і цінні дані про ретроперитонеальном фіброзі може дати рентгенологічне дослідження. Найбільш ранні зміни відзначають відносно сечоводів. При урографії місцями вони здаються звуженими або розширеними і звитими і, що особливо важливо, положення їх по відношенню до хребта змінюється: вони віддаляються від нього або, частіше, наближаються до нього. За ще невідомих причин, ближче до хребта буває зазвичай лівий сечовід. При спробі ретроградної пієлографії, незважаючи на видимі звуження катетер проникає порівняно легко. Паралельно зі змінами в провідності сечоводів відзначаються і різні за ступенем розширення ниркових мисок.
Дуже рано спостерігаються зміни і при реновазографіі, соотв. кавографія. Виявляються множинні звуження кровоносних судин в нирках і поза ними, розвивається колатеральний кровообіг. Останнім часом повідомляють про характерну і ранньої знахідку при лімфографії ретроперитонеального простору. Все ще мало відомостей про результати гамма-нефрографіческіх дослідженнях при ретроперитонеальном фіброзі. На наш погляд, цей метод дав би вже рано цінні відомості про утрудненому виділення сечі і подальшому придушенні секреторною функції нирки. Особливо ефективним повинен бути цей метод при односторонньому хворобливому процесі. Вирішальне діагностичне значення має пробна люмботомія з Гистоморфологические дослідженням препарату ретроперітонеальной тканини.
Клінічні прояви ретроперитонеального фіброзу помітно погіршуються, якщо до патологічного процесу приєднається і інфекція, або ж якщо будуть охоплені і інші тканини і органи. Хронічний уростаз створює сприятливі умови для розвитку висхідних інфекцій. При розвитку останніх, вони дуже рано і важко вражають паренхіму, швидко приводячи до ниркової недостатності. У таких випадках і клінічні симптоми, і лабораторна знахідка відповідно змінюються: озноб, дизуричні порушення, масова лейкозурія і бактеріурія, дані про швидко прогресуючої ниркової недостатності.
Унікальні клінічні синдроми спостерігаються в тих випадках, коли в хворобливий процес включаються й інші органи - «мультифокальний фіброз». Порівняно найчастіше процес охоплює структури середостіння з розвитком характерного медиастинального синдрому - задишка, одуловатость і ціаноз обличчя і рук, роздування шийних і верхньогрудних вен; при рентгенологічному дослідженні відзначаються різні за ступенем збільшення і ущільнення середостіння. При ураженні кишечника - частіше товстого - розвиваються прояви різного за ступенем стенозу: метеоризм, минущі болі, блювота. запор до повної закупорки. Описані випадки стенозирующего холангіту і холедохіта, констриктивному перикардиту, ендокардіального фіброзу з ураженням головним чином аортальних клапанів, важкого плеври-пульмонального склерозу, звуження вінцевих судин із ангінозними проявами, зоба Хашимото, синдрому Такаясу, псевдопухлина очниці і ін.
Правильний діагноз мультифокального склерозу, якщо відомо про наявність ретроперитонеального фіброзу у даного хворого, порівняно нескладний. Поряд з характерними клінічними проявами значення має і ретельне рентгенологічне дослідження.
Перебіг ретроперитонеального фіброзу в принципі хронічно-прогресуюче з неустановима ходом; через 3-4 роки після виявлення захворювання зазвичай воно закінчується незворотною на хронічну ниркову недостатність. На думку Graham, якщо захворювання обумовлено застосуванням метісергід або інших медикаментів, припинення їх прийому на ранніх етапах призводить до зворотного розвитку патологічних змін. Однак повідомляють і про випадки, в яких, незважаючи на припинення прийому метісергід, ретроперитонеальний фіброз приводив до уремії. Особливо несприятливо на перебіг та наслідки хвороби відображаються інфекції і паралельне ураження інших органів.
Лікування ретроперитонеального фіброзу все ще є невирішеним питанням. У тих випадках, коли є підозри на медикаментозне походження, необхідно негайно припинити прийом відповідних ліків. Рекомендується ліквідація можливих хронічних інфекцій, зокрема в травної та сечостатевої системах. Лікування антибіотиками ефекту на дає. За даними Graham, раннє лікування великими дозами кортикостероїдів може припинити розвиток процесу; існують поодинокі повідомлення про добрі результати лікування іммуносуппрессівнимі засобами.
В деяких випадках ретроперитонеального фіброзу - при розвиненому уростаза - вдаються до різних пластичних операцій в залежності від ступеня ураження сечоводів і можливостей здійснення операції: уретероліз, нефростомия з подальшою імплантацією сечоводу в шкіру, видалення сечоводів і заміна їх пластмасовими трубками тощо. До нефректомії вдаються лише в тому випадку, якщо процес головним чином односторонній і при порівняно не порушеної функції іншої нирки. У літературі є повідомлення про хворих ретроперитонеальним фіброзом, які прожили багато років після відповідного оперативного лікування.
Особливо велике значення має раннє виявлення і відповідне лікування супутніх інфекцій. При розвитку хронічної ниркової недостатності, її лікують відповідно до встановлених методів, в тому числі і за допомогою хронічного гемодіалізу. У зв'язку з особливими умовами, що склалися в ретроперитонеальном просторі, при ретроперитонеальном фіброзі пересадка нирки практично нездійсненна.
Незважаючи на все ще мале число випадків ретроперитонеального фіброзу внаслідок застосування метесергіда, в зв'язку з розширеними останнім часом показаннями до його призначенням необхідно, перш ніж приступити до лікування, ретельно перевірити функції нирок і стан кровоносних судин. При підозрах на ураження нирок і судинні порушення, зокрема щодо судин, такого лікування проводити не слід. Щоб уникнути небезпеки розвитку ретроперитонеального фіброзу при лікуванні метесергідом рекомендують регулярно обстежити нирки і сечові шляхи, вдаючись також до періодичної урографии і гамманефрографіі; при найменшому натяку на порушення в сечовипусканні зі стенозом сечоводів і дистонією і підозра на гідронефроз лікування слід негайно припиняти.