Реферат - диференціальна діагностика гострих лейкозів

Лейкози - є пухлини, дифузно вражаючі гемопоетичних тканину кісткового мозку. Рівень захворюваності лейкозами в різних країнах світу коливається в широкому діапазоні: від 3 до 10 осіб на 100 000 населення. При цьому чоловіки хворіють різними формами лейкозу приблизно в 1,5 рази частіше, ніж жінки.
Максимальний рівень захворюваності хронічними лейкозами спостерігається у людей старше 40-50 років, а гострими - у віці до 10-18 років. Лейкози відносяться до групи захворювань, які називаються гемабластозов. Гемабластози - це пухлинний процес, новоутворення, що виникають з клітин кровотворної тканини.
Гемабластози поділяються на 2 групи: 1) системні захворювання, дифузно вражаючі кровотворну тканину, - лейкози; 2) регіонарні захворювання - гематосаркоми - утворюють солідні пухлини
Гематосаркоми також походять із кровотворних клітин, однак знаходяться поза кістковим мозком. Крім того, гематосаркоми на відміну від лейкозів характеризуються місцевим, локальним ростом. Їх клітини спочатку не поширюються по системі кровотворення. Однак, з огляду на єдину пухлинну сутність обох груп гемабластозов, лейкози і гематосаркоми можуть "переходити" один в одного: метастазування лейкозних клітин за межі кісткового мозку призводить до розвитку гематосарком, і навпаки, потрапляння клітин гематосарком в кровотворну тканину кісткового мозку обумовлює розвиток лейкозу.
Гострі лейкози займають провідне місце в структурі захворюваності гемобластозами, складаючи приблизно 13 їх загального числа. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. При цьому всіма дослідниками відзначається 2 піку захворюваності: в 3-4 і 60-69 років.
клініка

Клінічні прояви гострого лейкозу є наслідком проліферації та накопичення злоякісних лейкозних бластних клітин. кількісно перевищують умовний кордон (понад 1000 млрд) за яким виснажуються компенсаторні можливості організму.
Клінічна симптоматика розгорнутої стадії ОЛ складається з 5 основних синдромів:
1. гиперпластического
2. геморагічного
3. анемічного
4. інтоксикаційного
5. інфекційний ускладнень
Захворювання розвивається швидко. Температура тіла піднімається до високих цифр, наростає загальна слабкість, турбує озноб, сильна пітливість, апетит відсутній, буває носова кровотеча.
У клінічній картині можна виділити кілька синдромів: анемічний, геморагічний, інтоксикаційний, імунодефіцитні, гіперпластичний.
При огляді можна виявити численні крововиливи на шкірі. Розвивається стоматит, некротична ангіна, шийні і подніжнечелюстние лімфатичні вузли збільшені, підшкірна жирова клітковина в області шиї набрякла. Спостерігається шлункова кровотеча при руйнуванні лейкозних інфільтратів стінки шлунка. Залежно від форми гострого лейкозу збільшуються селезінка, печінка, лімфатичні вузли.
Основною клінічною симптоматикою \ ОЛ служать процеси гіперплазії пухлинної тканини (бластних трансформація кісткового мозку, збільшення лімфатичних вузлів, органів, поява пухлинних інфільтратів і т.д,) і ознаки придушення нормального кровотворення. Клінічна симптоматика розгорнутої стадії ОЛ складається з 5 основних синдромів:
1. гиперпластического
2. геморагічного

5. інфекційний ускладнень

Гіперпластичний синдром проявляється помірним і безболісним збільшенням лімфовузлів, печінки, селезінки (30-50%), у 1 \ 4 хворих - збільшення мигдаликів, лімфовузлів середостіння з симптомами здавлення. з'являються шкірні лейкозні інфільтрати (лейкеміди) у вигляді червонувато-синюватих бляшок.

Лейкозна гіперплазія і інфільтрація кісткового мозку призводять до пригнічення нормального кровотворення, в результаті чого розвивається анемія і тромбоцитопенія. важка анемія з гемоглобіном нижче 60 г \ л, еритроцити менш 1-1,3х1012 відзначається у 30%. Глибока тромбоцитопенія (нижче 50х109 \ л) є основною причиною одного з найпідступніших клінічних синдромів - геморагічного, який спостерігається у 50-60% хворих. Геморагічні прояви дуже варіабельні: від мелкоточечних і мелкопятністих одиничних висипань на шкірі і слизових оболонках до великих крововиливів і профузних кровотеч - носових, маткових, шлунково-кишкових та ін.

Крововиливи дуже часто супроводжуються неврологічними порушеннями, гострими розладами мозкового кровообігу.

інфекційні процеси. спостерігаються у 80-85% хворих ОЛ, є грізним, труднокупіруемой ускладненням. Найбільш численна група інфекційних ускладнень бактеріального походження 70-80%, що включає пневмонії, сепсис, гнійні процеси. Важкі інфекційні ускладнення вірусного і грибкового генезу спостерігаються рідше у 4-18 і 18-30% хворих. Останнім часом зменшилася роль стафілококової інфекції і зросло значення грамнегативної флори. кількість грибкових інфекцій виявляє тенденцію до збільшення до20%. Вірусні інфекції стали протікати важче, почастішали випадки цитомегаловірусної інфекції, герпесу.
Клінічним проявом локалізації лейкозного процесу в оболонках і речовині головного мозку є синдром нейролейкоза. клінічна симптоматика нейролейкоза розвивається поступово і складається із симптомів підвищення внутрішньочерепного тиску і локальної симптоматики: менінгоенцефаліческій синдром, псевдотуморозний, розлади функцій черепно-мозкових нервів, ураження периферичних нервів.
Картина крові в розгорнутій стадії гострого лейкозу вельми характерна. Крім анемії і тромбоцитопенії відзначається зміна числа лейкоцитів у досить широких межах: від 0,1х109 \ л До 100х109 \ л з переважанням форм з нормальним та зниженим лейкопеніческім (38%) або сублейкіміческім (44%) числом лейкоцитів. Лише у 18% хворих кількість лейкоцитів перевищує 50х109 \ л. У 30% хворих бластні клітини в гемограмі відсутні. У більшості хворих кількість бластних форм складає від декількох відсотків Дорошев80-90%. Клітинний склад гемограми часто буває мономорфного, представлений в основному бластних клеткамі.Зрелие гранулоцити виявляються у вигляді поодиноких паличкоядерних і сегментоядерних нейтрофілів. Тим бластних клітинами і зрілими гранулоцитами майже немає проміжних форм, що відображає провал у кровотворенні - лейкемічні зяяння (hiatus leukemicus). При нелімфобластних гострих лейкозах в гемограмі можуть виявлятися незрілі гранулоцити: проміелоціти, міелоціти, метамієлоцити, однак їх кількість невелика (Не більше 10%).

Іноді виникає утруднення в диференціальної діагностики гострого лейкозу і імунного лізису, що приводить до анемії, тромбоцитопенії та нейтропенії, до панцітолізу. Імунний панцітоліз супроводжується вираженим геморагічним синдромом і млявими ускладненнями інфекційної природи, зумовленими нейтропенією. У крові можуть з'являтися бласттрансформірованние лімфоцити, які помилково, особливо в товстому мазку, можна прийняти за бластні клітини. Однак в матеріалах пункції і трепанобиопсии при імунному лизисе на відміну від гострого лейкозу кістковий мозок поліморфа, в ньому міститься чимало мегакариоцитов і відсутні типові бластні клітини, проби на антитіла до еритроцитів і тромбоцитів позитивні.

Гострий лейкоз - це захворювання з групи гемобластозів, злоякісна пухлина кровет ворной тканини, яка виходить із кісткового мозку, патоморфологічні субстратом якої є лейкозні бластні клітини, що відповідають родоначального елементів одного з паростків кровотворення.
Для лейкозів характерні: 1) безмежне зростання, неконтрольоване розмноження клітин - гіперплазія; 2) морфологічна анаплазия - втрата здатності клітини до диференціювання, дозрівання, незрілість; ступінь омолодження клітин корелює зі злоякісністю процесу; 3) пригнічення номально кровотворення за рахунок швидкого розростання пухлинних елементів, "витіснення" ними, заміщення нормальних паростків кровотворення. Це явище носить назву метаплазії.
Прийнято класифікувати лейкози за кількістю клітин в периферійній крові: а) при лейкемічних лейкозі, лейкемії кількість лейкоцитів в периферичної крові сягає сотень тисяч в 1 мкл; б) при сублейкемічні лейкозі число лейкоцитів збільшена до десятків тисяч в 1 мкл; в) при алергічному лейкозі їх кількість не змінено або навіть знижений. Алейкемічна лейкоз розглядається як початкова фаза розвитку захворювання, що переходить в подальшому в Сублейкемічні або лейкемическую форму. Це прояв пухлинної прогресії.
У більшості випадків лейкозу супроводжують анемія і тромбоцитопенія, що виникають в результаті метаплазії - заміщення нормальних осередків кровотворення лейкозних елементами. Анемічний синдром супроводжується розвитком гіпоксії. Наслідком тромбоцитопенії є геморраргіческіе діатези. Особливо опастность крововиливу в мозок, які можуть стати причиною загибелі хворого. Однак основним ускладненням лейкозу і безпосередньою причиною загибелі найчастіше є інфекції.

Список використаної літератури